소아 강직성 척추염 진단

소아 척추관절염을 진단할 때는 병력 자료, 임상 증상 및 필요한 최소한의 추가 연구를 조합하여 기존 분류 및 진단 기준을 따라야 합니다.

• 골반 방사선 촬영
• 척추와 주변 관절의 엑스레이, MRI 및 CT(임상 데이터가 있는 경우)
• 안과 의사가 슬릿램프 검사를 통해 포도막염의 존재와 특성을 확인합니다.
• 심장의 기능 검사
• 면역유전학 분석(HLA-B27 타이핑).

청소년 척추관절염 전체 그룹에 대한 가장 일반적으로 수용되는 분류 기준은 유럽 척추관절병 연구 그룹(ESSG)이 제안한 기준인데, 이 기준은 국제 다기관 연구에서 민감도와 특이도 측면에서 높은 평가를 받았습니다.

유럽 척추관절병 연구 그룹의 분류 기준

• 척추 통증 및/또는 관절염(비대칭, 주로 하지)
• 다음 기준 중 하나 이상(현재 또는 과거):
  • 1급 또는 2급 친척 중에 강직성 척추염, 건선, 반응성 관절염, 크론병 또는 궤양성 대장염이 있는 경우
  • 건선;
  • 염증성 장 질환(크론병 또는 궤양성 대장염, 방사선 촬영이나 내시경 검사로 확인됨)
  • 관절염 발병 1개월 전에 발생한 요도염, 자궁경부염 또는 급성 설사
  • 엉덩이에 간헐적인 통증
  • 발꿈치 통증
  • 방사선 촬영으로 확인된 천장골염(양측 II-IV기 또는 단측 III-IV기)

척추관절염의 분류 기준은 소아 류마티스 관절염과 척추관절염을 구별하는 데 최적이지만, 진단 체계에 이 용어를 포함하는 것은 부적절합니다. 이는 "미분화 척추관절염"이라는 개념을 의미하며, ICD-10에 따른 진단은 M46, 즉 소아 관절염 범주(M08)에 속하지 않기 때문입니다. 소아 강직성 척추염이 아직 일반적으로 인정되는 강직성 척추염 진단 기준을 충족하지 못할 때, 소아 만성 관절염(JCA) 진단은 척추관절염의 척추전 단계를 구분하는 데 가장 적합합니다. 이러한 진단 덕분에 척추관절염이 더 진행될 가능성이 높은 상황에서 소아 류마티스 관절염을 명백히 잘못 진단하는 것을 방지할 수 있습니다. 예상되는 결과에 주의를 집중시키기 위해 면역유전학 검사를 받고 HLA-B27 항원이 검출된 환자의 JHA 진단 공식에 "HLA-B27 관련"이라는 설명을 포함하는 것이 타당합니다.

소아 강직성 척추염 진단의 검증은 국제적으로 인정된 강직성 척추염 진단 기준을 충족하는 경우에만 유효하며, 그중 가장 흔한 기준은 현재 수정된 뉴욕 기준입니다. 이 기준은 주로 척추 병변의 명백한 소견과 천장골염의 방사선학적 확진에 초점을 맞추고 있다는 점을 고려해야 합니다. 이러한 상황으로 인해, 특히 소아의 경우, 질병의 초기 단계 진단에 이 기준을 사용하는 것은 어렵습니다. 왜냐하면 소아 발병의 특징인 축골격의 병변 침범이 지연되고, 소아 및 청소년의 경우 골격 골화 과정이 불완전하여 천장골염의 방사선학적 확진이 어렵기 때문입니다.

강직성 척추염에 대한 수정된 뉴욕 기준

기준	증상
엑스레이	천골장골염: 양측 2기 또는 단측 3-4기
임상 기준	최소 3개월 이상 지속되는 허리 아랫부분의 통증과 뻣뻣함, 운동으로 완화되고 휴식으로는 완화되지 않는 경우 시상면과 정면면에서 요추 척추의 이동성 제한 연령 기준에 비해 가슴 움직임 감소
강직성 척추염 진단 기준	확실한 강직성 척추염 진단은 방사선학적 검사와 적어도 하나의 임상적 기준이 있는 경우 확립됩니다. 임상적 기준이나 방사선적 소견만으로도 강직성 척추염이 의심될 수 있습니다.

또한 독일 류마티스학자 그룹이 소아 강직성 척추염 진단을 위해 특별히 개발한 국제 진단 기준이 있는데, 문헌에서는 가르미슈-파르텐키르히텐 기준으로 알려져 있습니다. 이 기준은 민감도와 특이도가 높음에도 불구하고 오늘날 일반적으로 인정되지 않으며 소아 강직성 척추염 진단을 검증하는 데 사용할 수 없습니다.

소아 강직성 척추염에 대한 기준(Garmisch-Partenkirchen, 1987)

주요 기준	추가 기준
비대칭성 소수관절염(관절 5개 미만), 질병 발병 시(첫 3개월) 주로 하지에 나타남	질병이 시작될 때 다발관절염(관절이 4개 이상)
엔테소파시	남성
요추 천골 부위의 통증	질병 발병 연령이 6세 이상인 경우
급성 홍채섬모체염	HLA-B27 항원의 존재
	혈청 음성 척추관절염 그룹의 질병의 가족성 집계

두 가지 주요 기준 또는 하나 또는 두 가지 주요 기준과 두 가지 추가 기준 - 확실한 소아 강직성 척추염; 동일한 기준과 방사선학적으로 신뢰할 수 있는 천장관절염(양측 2기 또는 편측, 최소 3기) - 확실한 소아 강직성 척추염.

청소년 건선성 관절염에 대한 밴쿠버 진단 기준

명확한 소아성 건선성 관절염: 관절염과 전형적인 건선성 발진, 또는 관절염과 다음 중 세 가지("경미한") 기준이 있는 경우:

• 손톱의 변화(골무 증상, 조갑박리증)
• 1촌 또는 2촌의 건선
• 건선과 유사한 발진
• 지염.

소아 건선성 관절염일 가능성이 있음: 관절염과 4가지 경미한 기준 중 2가지를 모두 충족함.

소아 라이터병의 주요 진단 기준(변화의 세 가지 유형):

• 관절염;
• 결막염;
• 요도염.

장병성 관절염(만성 염증성 장 질환을 배경으로)은 다음이 존재할 때 진단됩니다.

• 관절염;
• 만성 장 질환(크론병, 궤양성 대장염)이 내시경 및 조직학적 검사를 통해 확인되었습니다.

소아 강직성 척추염 진단의 중요한 측면 중 하나는 척추 기능 상태를 평가하는 신체 검사입니다. ASAS 실무 그룹(전문가 의견과 통계적 접근 방식을 활용하여 임상 및 과학적 데이터를 수집하여 강직성 척추염의 진행 과정을 더 잘 평가하고 이해하는 국제 전문가 그룹)은 척추 가동성을 평가하기 위해 척추 전체 부위의 변화를 객관적으로 반영하는, 쉽게 수행할 수 있는 평가 방법을 사용할 것을 권장합니다.

시상면에서의 움직임 제한을 확인하기 위해 토마이어(Thomayer) 증상을 사용합니다. 토마이어 증상은 무릎을 굽히지 않고 최대한 앞으로 굽혔을 때 손가락 끝에서 바닥까지의 거리를 측정하는 것입니다. 일반적으로 이 거리는 5cm를 넘지 않아야 합니다. 척추 운동성은 제한적이지만 고관절 운동성은 좋은 환자는 바닥에 닿을 수 있으며, 요추는 건강한 사람에게서 흔히 나타나는 위쪽으로 볼록한 곡선 없이 곧게 유지됩니다. 이 검사를 소아에게 적용했을 때, 비염증성 정형외과적 질환이 있거나 자세가 정상적이지 않거나 신체 훈련이 부족한 소아 및 청소년에서 흔히 나타나기 때문에 필요한 특이성을 갖지 못합니다.

요추의 이동성을 평가하기 위해 쇼버(Schober) 검사를 사용합니다. 환자가 서 있는 상태에서 등 중앙선을 따라 후상 장골극을 연결하는 가상선에 한 지점을 표시합니다. 그런 다음 첫 번째 지점에서 10cm 위에 두 번째 지점을 표시합니다. 그런 다음 환자에게 무릎을 굽히지 않고 최대한 앞으로 구부리도록 요청하고 이 자세에서 두 지점 사이의 거리를 측정합니다. 일반적으로 15cm 이상으로 증가해야 합니다. 이 검사는 소아 강직성 척추염에서 하부 흉추보다 나중에 영향을 받는 요추 자체의 기능 상태를 평가한다는 점을 고려해야 합니다. 수정된 쇼버 검사는 더 많은 정보를 제공합니다. 후상 장골극을 연결하는 선에서 5cm와 15cm 위에 두 지점을 표시한다는 점에서 이전 검사와 다릅니다. 외국 과학자들은 다양한 성별과 연령대의 어린이와 청소년에 대한 인구 연구를 바탕으로 수정된 쇼버 검사의 정상값을 확립하고 적절한 표에 요약했습니다.

진단 기준은 요추의 두 평면에서의 운동성 제한을 고려하므로, 정면에서의 요추 움직임도 평가해야 합니다. 이를 위해 이 부분에서 측굴곡을 측정합니다. 먼저, 중지 끝과 바닥 사이의 거리를 측정한 후, 환자에게 몸을 앞으로 굽히거나 무릎을 굽히지 않고 옆으로 굽히도록 지시합니다. 그리고 바닥에 수직 자를 사용하여 이 거리를 다시 측정합니다. 이 경우, 처음 거리와 굽힌 후 거리의 차이를 평가합니다. 일반적으로 이 차이는 최소 10cm 이상이어야 합니다.

흉추 기능을 평가하기 위해 오트(Ott) 검사를 시행하여 제7경추 높이와 30cm 아래 두 지점 사이의 거리를 측정합니다. 일반적으로 기울어졌을 때 5~7cm 정도 증가합니다. 이 검사는 정확하게 시행해야 하며, 측정 전에 허리를 최대한 곧게 편 상태에서 시행해야 합니다. 소아 후만증(쇼이어만-마우병) 환자의 경우 소아 강직성 척추염 환자보다 낮은 값을 나타내는 경우가 많아 특이도가 낮습니다.

흉부 운동 제한은 강직성 척추염 진단 기준에 포함되는 중요한 검사로, 병리학적 과정에서 늑골척추관절과 늑골흉골관절의 침범을 시사할 수 있습니다. 흉부 운동 제한은 네 번째 갈비뼈 높이에서 들숨과 날숨 시 흉부 둘레의 차이를 말합니다. 일반적으로 (성별과 연령에 따라) 최소 5cm 이상이어야 합니다.

경추에 문제가 있는 경우, 모든 방향의 운동성을 평가해야 합니다. 소아 강직성 척추염은 골연골증과 달리 모든 유형의 운동이 제한되기 때문입니다. 경추 굴곡은 턱-흉골 거리를 측정하여 평가하며, 일반적으로 이 거리는 0cm입니다. 경추 후만증의 심각도를 판단하기 위해 포레스티에(Forestier) 증상을 사용합니다. 포레스티에 증상은 환자를 벽에 등을 대고 어깨뼈, 엉덩이, 발꿈치를 벽에 밀착시켰을 때 머리 뒤쪽에서 벽까지의 거리를 측정합니다. 머리 뒤쪽으로 벽에 닿지 못하는 것은 경추 손상을 나타내며, 센티미터로 측정된 거리는 경추 손상의 심각도를 나타내는 동적 지표가 될 수 있습니다.

경추의 회전과 기울기는 각도계를 사용하여 측정하며, 일반적으로 회전 각도는 최소 70°, 측면 기울기 각도는 최소 45°여야 합니다.

기기 연구는 근골격계의 염증 및 구조적 변화를 식별하는 데 도움이 됩니다.

소아 및 청소년의 축골격 병변에 대한 방사선학적 평가는 골격 골화 과정의 불완전성으로 인해 상당한 어려움을 겪습니다. 소아 골반 방사선 사진에서 건전한 천장관절의 관절면이 충분히 매끄럽고 선명하게 보이지 않을 수 있으며, 관절 간격의 폭이 고르지 않은 경우가 많아 천장관절염의 증상으로 오인될 수 있습니다. 동시에, 성장대가 현저하게 나타나더라도 천장관절의 방사선학적 변화를 명확히 확인할 수 있습니다. 예를 들어, 관절강의 가성 팽창 현상을 동반한 골경화증이나 3기에 해당하는 고립된 뼈 "교량"을 동반한 심한 미란, 심지어 완전한 강직 등이 있습니다.

천장관절염의 방사선학적 평가에는 여러 단계가 있습니다. 가장 흔하고 널리 알려진 단계는 켈그렌(Kellgren)의 진단 기준에 따른 네 단계로 구분하는 것입니다.

Kellgren(뉴욕 기준)에 따른 천골장골염의 방사선학적 단계

단계	변경 사항	특이점
0	표준	변경 사항 없음
1	의심되는 천골장골염	의심되는 변화(흐릿한 관절 가장자리)
2세	최저한의	관절 공간의 폭에 변화가 없는 작은 국소적 침식 또는 경화 부위
3세	보통의	중등도 또는 중증의 천골장골염 징후: 관절 침식, 경화, 확장, 협착 또는 부분적 강직
4차	중요한	관절의 완전한 강직으로 인한 상당한 변화

이러한 진단 기준은 K. Dale이 제시한 천장관절염의 5단계와 유사합니다. 두 단계 모두 다음과 같은 공통적인 특징을 보입니다.

• 1단계에는 천골염으로 의심되는 변화, 즉 연골하 골경화증, 관절면의 일부 불균일성과 흐릿함이 포함되지만, 연령에 따른 정상적인 방사선 사진 촬영이 가능할 가능성을 배제하지는 않습니다.
• 2단계에는 명확한 병리학적 변화(장골뿐만 아니라 관절 공간의 천골 측면에도 뚜렷한 골경화, 관절 공간의 가성 확장 및/또는 침식이 있는 제한된 영역)가 포함됩니다.

데일 분류에 따르면, 건선성 관절염은 단측 변화(unilateral change)와 양측 변화(lib change)로 나뉩니다. 3기는 연골하 경화증의 퇴행 가능성과 미란의 존재를 더욱 자세히 반영합니다. 4기는 부분 강직(Kellgren에 따르면 공식적으로 3기에 해당), 5기는 완전 강직입니다. 척추 상부 손상의 정량적 평가를 위해 ASAS 전문가 그룹은 다음 위치에 따라 점수로 평가하는 BASRI 방사선 진행 지수를 제안했습니다.

• 천골장골염의 방사선학적 단계(0~4점).
• 척추의 X선 변화(요추의 직접 및 측면 투사, 경추의 측면 투사)와 각 분절의 변화 심각도를 다음 등급에 따라 점수로 평가합니다.
  • 0 - 정상(변화 없음)
  • I - 의심(명백한 변화 없음);
  • II - 최소한의 변화(침식, 사각형, 경화증 ± 두 개 이상의 척추에 신데스모피트)
  • III - 중간 정도의 변화(3개 이상의 척추뼈의 융합체 ± 2개 척추뼈의 융합)
  • IV - 심각한 변화(3개 이상의 척추뼈가 융합됨).

축골격 병변, 특히 천장관절 병변의 진단에 CT를 활용하는 것은 방사선 촬영으로 충분한 정보를 얻을 수 없는 경우 변화를 파악하는 데 매우 중요합니다. 천장관절의 단면 영상을 얻을 수 있기 때문에 관절 공간의 모든 영역에서 구조적 변화를 시각화하고 초기 골 변화(종판 연속성 소실, 국소 미란, 연골하 골경화증, 공간의 가성 확장)를 훨씬 더 정확하게 파악할 수 있습니다. MRI는 천장관절과 척추의 상부 구조물의 초기 염증 변화를 파악하는 데 도움이 되지만, JAS 진단에 이 방법을 사용하는 방법론은 아직 연구 및 개선이 필요합니다.

초음파 영상은 말초 관절의 활막염을 확인할 수 있으며, 이는 활동과 치료 전략을 평가하는 데 중요합니다.

소아 강직성 척추염에서 검사실 지표의 변화는 비특이적이며 진단이나 치료 전략 개발에 유의미한 도움을 줄 수 없습니다. 여러 저자의 데이터와 소아 강직성 척추염 환자의 1/4, 그리고 성인 강직성 척추염 환자를 대상으로 한 저희의 관찰 결과에 따르면, 적혈구 침윤 속도(ESR) 수치와 기타 급성 염증 지표는 정상 범위를 초과하지 않습니다. 동시에, 또 다른 1/4의 환자는 높은 체액성 활동성을 보이며, 이는 종종 지속되는 경향이 있으며, 일반적으로 말초 관절염의 중증도와 관련이 있습니다.

HLA 검사는 임상적으로 중요한 의미를 지니며, 특히 B27과 B7-CREG-rpynny ("교차 반응군") 에 포함된 항원을 검출 하는 데 중요합니다. 면역유전학 검사는 진단적 역할보다는 예후적 역할을 한다는 점에 유의해야 합니다. B27 항원은 모든 소아 강직성 척추염 환자의 유전자형(75-90%)에 존재하지는 않지만, 질병 경과의 일부 특징을 결정하기 때문입니다. HLA-B27 항원 보유는 다발성 관절염, 족근염, 손발의 작은 관절 침범, 손가락염, 포도막염, 높은 검사실 활성도의 지속, 그리고 특히 적혈구침윤속도(ESR), C-반응성 단백질, IgA 등의 절대 활성도 지표의 증가와 관련이 있습니다.

감별진단

질병의 임상상이 고립된 관절 증후군으로 나타나는 단계에서는 관절염의 질적 특성에 중요한 감별 진단적 의미가 부여되며, 이를 통해 주로 소아 강직성 척추염과 척추관절염 순환 질환을 구별할 수 있습니다.

소아 강직성 척추염과 다른 소아 척추관절병증을 구분하는 것은 주로 이 질환과 급성 장 또는 비뇨생식기 감염의 발생 시기, 그리고 환자 또는 직계 가족에게 피부 건선, 크론병 또는 비특이성 궤양성 대장염이 있는지 여부에 대한 병력 자료에 근거합니다. 소아 강직성 척추염과 다른 척추관절병증을 명확하게 구분하는 것이 항상 가능한 것은 아니라는 점을 다시 한번 강조합니다. 주요 임상 징후의 공통성, 이 질환군 간의 교차 증후군 형성 경향, 그리고 모든 척추관절염의 결과에서 소아 강직성 척추염의 임상적 양상이 나타날 가능성 때문입니다.

소아 강직성 척추염 감별 진단의 필수 조건은 소아 강직성 척추염과 유사한 임상 증상을 유발할 수 있는 모든 비류마티스 질환을 배제하는 것입니다. 이러한 질환에는 패혈성 및 감염성 질환(결핵, 브루셀라증 등), 관절염 또는 천장관절염, 비염증성 근골격계 질환(이형성증, 골연골병증 등)이 있습니다. 드물게 혈액 질환이나 신생물과의 감별이 필요할 수 있습니다. 악성 신생물 중 "류마티스 마스크", 특히 관절 증후군, 골통, 요통은 전신 혈액 질환, 신경모세포종, 그리고 원시 신경외배엽성 종양(유잉 육종 등)과 함께 가장 흔하게 발생합니다.

어린이에게 심각한 통증 증후군을 동반한 축골격 손상의 급성 국소 증상이 나타나고 말초 관절염이 없는 경우, 먼저 비류마티스성 질환을 배제하는 것이 필요합니다.

제한된 수의 관절에서 관절염의 급성 증상, 특히 관절주위 손상 징후가 동반되는 경우, 급성, 아급성, 만성 다초점성 골수염을 배제해야 합니다. 만성 다초점성 골수염은 축골격 손상 증상, 때로는 심한 통증, 그리고 말초 관절뿐만 아니라 척추체 손상까지 장기간에 걸쳐 나타나는 특징이 있습니다.

다른 전문가와의 상담에 대한 표시

• 안과 전문의. 모든 소아 관절염 환자는 3~6개월마다 슬릿램프 검사를 통해 포도막염의 임상적 진행 및 약물 치료 합병증을 배제합니다. 소아 관절염의 소수관절형 환자는 조기 발병 및 ANF 존재 시 포도막염의 임상적 진행 및 약물 치료 합병증을 배제합니다.
• 내분비학자. 소아 관절염 환자를 모니터링하여 포도막염의 무증상 발생 및 외인성 피질과다증, 성장 장애, 내당능 장애 등의 뚜렷한 징후를 동반한 약물 합병증을 배제해야 합니다.
• 이비인후과 전문의. 비인두의 만성 감염 부위를 찾아 치료하기 위해서는 검사가 필요합니다.
• 치과의사. 충치, 턱, 치아, 교합의 성장 장애를 진단합니다. "건성 증후군"(쇼그렌 증후군)이 의심되는 환자를 진찰합니다.
• 결핵 전문의. 만투 검사 양성, 림프절 종대인 경우 TNF-α 차단제를 병용한 항사이토카인 치료 가능성을 결정하기 위해 전문의와 상담이 필요합니다.
• 정형외과 전문의. 환자의 관절 기능 부전, 골 성장 장애, 아탈구 여부를 검사하여 재활 방법을 개발하고 수술적 치료의 적응증을 확인합니다.
• 유전학자. 여러 가지 경미한 발달 이상, 결합조직이형성증후군이 있는 경우 상담이 필요합니다.

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