열대성 경련성 마비

열대성 강직성 하반신 마비는 인간 T-림프구 바이러스 1형(HTLV-1)에 의해 발생하는 느리게 진행되는 바이러스성 면역 매개 척수 병변입니다. 양쪽 다리에 강직성 마비가 발생합니다. 진단은 혈청학적 검사와 혈액 및 뇌척수액의 PCR 검사를 통해 확진합니다. 면역억제제 및 대증요법이 시행됩니다.

원인 열대성 경련성 마비

인간 T-림프구 바이러스 1형은 레트로바이러스로, 성 접촉, 정맥 약물 사용, 수혈, 모유 수유를 통해 전염됩니다. 이 질병은 매춘부, 마약 중독자, 혈액 투석 환자, 그리고 일본 남부와 남미 일부 지역과 같은 풍토병이 만연한 적도 지역 주민들에게 흔하게 발생합니다. 인간 T-림프구 바이러스 2형(HTLV-2)도 유사한 질환을 유발합니다.

이 바이러스는 혈액과 뇌척수액의 T 세포에 존재합니다. 척수는 CD4+ 기억 T 세포, CD8+ 세포독성 T 세포, 대식세포, 그리고 성상세포의 혈관주위 및 실질 침윤을 보입니다. 신경학적 증상이 나타난 후 수년에 걸쳐 척수의 회백질과 백질의 염증이 진행되어 외측 및 후측 섬유모세포(funiculi)의 현저한 변성을 초래합니다. 전섬유모세포의 수초와 축삭 또한 영향을 받습니다.

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조짐 열대성 경련성 마비

양쪽 다리의 경직성 마비는 신근 발바닥 반사와 발의 진동 감각의 대칭적 소실과 함께 점차 심해집니다. 아킬레스건 반사는 종종 소실됩니다. 요실금과 잦은 요절박이 특징적입니다. 이 질환은 수년에 걸쳐 진행됩니다.

진단 열대성 경련성 마비

특히 고위험군 환자의 경우 특징적인 신경학적 결손이 나타나면 의심해야 합니다. 혈액과 뇌척수액에 대한 혈청학적 검사 및 PCR 검사와 척수 MRI 검사를 시행합니다. 뇌척수액 대 혈청 HTLV-1 항체 비율이 1보다 크거나 PCR 검사에서 뇌척수액에서 HTLV-1 항원이 검출되면 진단 가능성이 매우 높습니다. 뇌척수액 단백질과 Ig는 일반적으로 증가하며, 절반의 환자에서 림프구 증식증이 관찰됩니다. MRI에서 척수 병변은 밝은 영역으로 나타납니다.

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치료 열대성 경련성 마비

효과적인 치료법은 없습니다. 인터페론 알파, 정맥 면역글로불린, 그리고 경구 메틸프레드니솔론 사용이 효과적인 것으로 보입니다. 경직은 대증적으로 치료합니다.