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웨버 증후군
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 04.07.2025
베버 증후군과 같은 질병은 19세기 영국 의사 허먼 데이비드 베버에 의해 처음 기술되었습니다. 이 증후군의 주요 특징은 편측 안구 운동 마비, 반신 마비, 반신 부전마비, 그리고 안면 신경과 설하 신경 손상입니다. 때때로 이 질환은 반맹(hemianopsia)으로 악화되기도 합니다.
베버 증후군은 다소 복잡하고 드문 질환이며, 다리교차증후군 범주에 속하는 신경병리학의 한 변종입니다.
조짐 웨버 증후군
이 질환의 초기 징후는 중추성 안면신경마비 환자의 안면 근육, 혀 근육, 팔다리의 마비가 점차 심해지는 것입니다. 임상 증상은 동안신경의 완전 또는 부분적 고정으로 설명됩니다. 근육 장애는 안구를 측두엽으로 강제 편위시키는데, 마치 눈이 영향을 받은 쪽과 반대 방향을 "보는" 것처럼 보입니다.
시각 체계 경로가 동시에 영향을 받으면 반맹(hemianopsia), 즉 시야의 절반이 양쪽 눈에서 보이지 않는 현상이 발생합니다. 환자는 넓은 사시를 보이고, 시기능이 저하되며, 색상과 음영을 매우 긴장하여 구분합니다.
또한, 근육을 밀어내는 수축으로 인한 강렬하고 리드미컬한 클로누스(clonus) 유형의 움직임이 감지될 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 환자의 상태는 악화됩니다. 즉, 보호 반사 수준에서 손목을 굽히는 기능이 손상됩니다.
양식
베버 증후군은 부상 부위의 뇌신경 기능 장애, 운동 활동 장애(마비와 마비의 형태), 감각 상실(전도 변이) 및 운동 조정 장애가 교대로 나타나는 증후군입니다.
병리학적 초점의 위치에 따라 이러한 증후군은 다음과 같은 유형으로 구분됩니다.
- 다리증후군(뇌의 바닥 또는 다리가 손상됨)
- 다리증후군(다리 병리학)
- 연수증후군(연수 손상).
베버 증후군은 이 질환의 다리형으로 분류됩니다.
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클리펠-트레노네-웨버 증후군
클리펠-트레노네이-베버 증후군은 우리가 설명하는 베버 증후군과 이름만 유사합니다. 하지만 질병의 본질은 상당히 다릅니다. 병리학적 특징은 태아기에 발생하는 혈관계의 선천적 결함과 관련이 있습니다.
이 질환은 모세혈관확장증 유형의 사지에 모반이 나타나는 것이 특징이며, 이는 환측의 정맥류와 정맥-동맥 문합부를 배경으로 합니다. 환측 다리 또는 (덜 흔하게) 팔에 부분 거인증이 나타나는 경우도 드물지 않습니다. 일부 환자는 척추 만곡, 고관절 탈구, 관절과 발의 변형을 보입니다. 시각 기관, 폐, 신장의 혈관도 변합니다.
병리학적 치료는 수술로 시행됩니다.
클리펠-트레노네이 증후군의 또 다른 이름은 파크스-베버-루바쇼프 증후군 또는 간단히 베버-루바쇼프 증후군입니다.
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스터지-베버-크라베 증후군
또 다른 유전성 증후군인 스터지-베버-크라베 증후군은 아기가 태어난 직후에 다음과 같은 증상이 나타나는 것이 특징입니다.
- 피부에 다발성 혈관종(혈관 형성), 때로는 모반이 생김
- 시각 기관의 혈관이 손상되어 안구 내 수분 불균형과 녹내장이 발생합니다. 그 결과 안구막 변화, 망막 박리, 실명이 발생합니다.
- 수막 혈관 손상, 연막에 혈관종 발생, 반신 마비(신체 절반이 움직이지 않음), 반맹(한쪽 시력만 상실), 과잉 행동, 뇌혈관 사고, 운동 조정 장애, 경련 증후군, 지적 장애.
이 증후군은 증상에 따라 치료합니다.
그렇지 않으면 이 증후군을 뇌삼차신경 혈관종증이라고 합니다.
베버-오슬러 증후군
베버-오슬러 증후군의 정확한 명칭은 렌두-베버-오슬러병입니다.
이 병리의 근본 원인은 성장 인자 β 수용체 시스템의 구성 요소인 막관통 단백질 엔도글린의 결핍입니다. 이 질환은 상염색체 우성 유전으로 유전되며 다음과 같은 증상이 특징입니다.
- 1~3mm 크기의 보라빛 붉은 색조의 다수의 혈관확장증
- 확장된 피부 모세혈관
- 잦은 코피.
이 증후군은 유아기에 이미 나타나며 사춘기가 시작된 후 악화됩니다.
진단 웨버 증후군
베버 증후군 진단은 어려울 수 있습니다. 안타깝게도 이 질환을 100% 정확하게 진단할 수 있는 구체적인 방법은 없습니다. 따라서 정확한 진단을 위해서는 종합적인 진단 시스템을 활용하는 것이 필요합니다.
- 실험실 진단은 다양한 뇌 기능 검사 방법을 기반으로 합니다. 베버 증후군은 소변이나 혈액 성분에 어떠한 변화도 일으키지 않으므로, 해당 검사는 유의미한 정보를 제공하지 못하는 것으로 간주됩니다. 경우에 따라 추가 검사를 위해 체액을 채취하여 척추 천자를 시행할 수 있습니다. 동시에 뇌척수액의 압력을 측정합니다.
- 기기 진단에는 다음이 포함됩니다.
- 기저부 혈관망 평가(부기, 충만감, 혈관 경련, 출혈 존재)
- 신경초음파검사(뇌의 구조적 구성 요소, 예를 들어 뇌실)를 초음파로 검사하는 검사
- 컴퓨터 단층촬영과 NMR – 전자기적 물질의 공명 흡수 또는 방출 방법.
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치료 웨버 증후군
베버 증후군 치료는 뇌저의 병리학적 변화의 주요 원인을 제거하는 데 중점을 두어야 합니다. 따라서 치료는 뇌순환 장애, 혈관 질환, 뇌막 염증 과정, 종양 및 동맥류 제거 등에 중점을 둡니다.
다음 사항이 할당될 수 있습니다.
- 항경련제 또는 향정신성 약물
- 두개내압과 안구내압을 낮추는 약물.
필요한 경우 의사는 혈관 및 구조적 장애를 교정하기 위해 수술적 개입을 합니다.
현재, 어떤 기원의 교대 증후군을 치료하는 데 가장 효과적인 방법 중 하나는 줄기세포 이식이라고 여겨진다.
뇌에 이식된 줄기세포는 조직(신경 조직 포함) 회복을 활성화하여 손상된 뇌 구조의 치료 및 재생에 매우 유리한 환경을 조성합니다. 뇌 조직이 최종적으로 회복되면 베버 증후군의 경과가 상당히 완화됩니다.
예방
베버 증후군은 독립적인 병리학적 증상이 아닙니다. 일반적으로 뇌 및 척수 순환 장애와 관련된 다른 질환이나 손상의 결과 또는 합병증입니다. 따라서 베버 증후군 발병을 예방하기 위한 예방 조치는 다양한 뇌내 순환 장애를 예방하는 데 초점을 맞춰야 합니다.
이런 유형의 예방에는 어떤 권장 사항이 포함됩니까?
- 건강한 생활 방식을 이끌어가고, 자신에게 가장 적합한 신체 활동을 결정해야 합니다.
- 흡연과 음주를 끊는 것이 중요합니다.
- 신체의 면역 체계를 강화하고, 주기적으로 종합 비타민과 미네랄 복합제를 섭취하며, 몸을 단련하고 신체 활동을 보장하는 것이 필요합니다.
또한, 의사들은 스트레스 저항력을 키우고 갈등 상황을 피할 것을 권장합니다. 이러한 모든 조언은 신경계를 보호하고 병리학적 변화를 예방하는 데 도움이 됩니다.
예보
적절한 치료와 뇌각에 가해지는 경미한 압박을 고려하면 예후는 비교적 양호할 수 있습니다. 병변이 광범위하거나 종양으로 인한 경우 예후가 더 나쁠 수 있습니다. 이 경우 손상된 뇌 기능은 회복되지 않을 수 있습니다.
베버 증후군의 결과는 다양할 수 있습니다.
- 완전하고 돌이킬 수 없는 실명이 발생할 수 있습니다.
- 신경증, 정신병, 심지어 치매가 발생할 수도 있습니다.
- 혼수상태에 빠지거나 심지어 사망에 이를 수도 있습니다.
베버 증후군과 같은 질병의 증상이 있는 환자는 지속적인 의학적 감독을 받아야 합니다. 눈에 띄는 악화 없이 비교적 안정적인 상태라 하더라도, 시간이 지남에 따라 부정적인 결과가 발생할 수 있으므로 경계를 늦춰서는 안 됩니다.