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HbS-B 지중해 빈혈: 원인, 증상, 진단, 치료
기사의 의료 전문가
알렉세이 포트노프 , 의학 편집인
최근 리뷰 : 04.07.2025
최근 리뷰 : 04.07.2025
지중해빈혈 HbS-B는 낫적혈구빈혈과 증상이 비슷하지만 덜 심한 혈색소병증입니다.
특정 인구 집단에서 HbS 지중해빈혈과 베타 지중해빈혈의 빈도가 높기 때문에 두 기형의 선천적 존재는 매우 흔합니다. 임상적으로 이 질환은 중등도 빈혈 증상과 겸상 적혈구 빈혈의 특징을 보이는데, 이러한 증상은 대개 드물고 덜 심합니다. 혈액 도말 검사에서 대부분의 경우, 낫 모양의 적혈구가 포함된 경증에서 중등도의 소구형 빈혈이 관찰됩니다. 진단을 위해서는 헤모글로빈 수치를 정량적으로 측정해야 하며, HbA2 수치 는 3% 이상이어야 합니다. 전기영동 검사에서 HbS가 증가하고 HbA가 감소하거나 없으며, HbF가 증가할 수 있습니다. 필요한 경우 치료는 겸상 적혈구 빈혈과 유사합니다.