특발성 섬유화 폐포염의 복합 치료에서 혈장 분리법의 적용

특발성 섬유화 폐포염(IFI)은 간질성 폐질환군에서 가장 흔하면서도 잘 알려지지 않은 질환 중 하나입니다. 특발성 섬유화 폐포염은 폐 간질과 폐 공간의 염증 및 섬유화, 폐실질의 구조적 및 기능적 단위의 무질서를 특징으로 하며, 이로 인해 폐의 제한적 변화, 가스 교환 장애, 점진적인 호흡 부전이 발생하고 궁극적으로 환자의 사망에 이르게 됩니다.

특발성 섬유화 폐포염의 병인학 연구에서, 대부분의 연구자들은 바이러스 감염과 결합된 자가면역 반응을 원인으로 보고 있습니다. 특발성 섬유화 폐포염 환자의 혈액에서 류마티스 인자와 항핵인자가 검출되고, 순환 면역 복합체와 γ-글로불린의 양이 증가하며, 폐 간질에서 조직림프구 침윤이 검출되는 것은 이 질환에서 면역 질환을 시사합니다.

특발성 섬유화 폐포염의 기본 치료에는 병인의 면역학적 연결 고리에 영향을 줄 수 있는 항염증제인 코르티코스테로이드와 세포증식억제제의 장기 사용이 현재 활발히 사용되고 있습니다. 그러나 현대 의학은 아직 특발성 섬유화 폐포염에 효과적인 치료법을 갖추고 있지 않다는 점을 인지해야 합니다. 사용되는 모든 약물 요법은 질병의 예후에 사실상 아무런 영향을 미치지 않습니다.

이 질병은 매우 심각하며, 호흡 부전이 악화되어 대부분의 경우 사망에 이릅니다.
이러한 점에서 새로운 치료법과 접근법의 개발이 매우 중요합니다. 체외 치료는 항염증 효과를 위한 추가적인 수단으로 자주 사용됩니다.

타타르스탄 공화국의 국립 자치 의료 기관에서는 특발성 섬유화성 폐포염 환자를 치료할 때 기본 치료와 혈장교환술 수술을 병행하는 방법을 적극적으로 활용하고 있습니다.지난 10년 동안 중력혈액수술실(GBSRO)에서 22세에서 70세 사이의 IFA 환자 91명(여성 64명, 남성 27명)을 대상으로 480건의 혈장교환술 수술을 시행했습니다.모든 환자는 유럽호흡기학회(ERS)와 미국흉부학회(ATS)(2000)의 권고에 따라 기본 치료를 받았으며, 여기에는 프레드니솔론 기준으로 글루코코르티코스테로이드 0.5~1.0mg/kg/일이 포함되었습니다. 섬유화 경향이 뚜렷한 경우에는 세포독성제가 추가로 처방됩니다. 아자티오프린을 2~3mg/kg/일, 최대 일일 복용량은 150mg입니다. 또는 사이클로포스파마이드 2mg/kg/일, 최대 일일 복용량은 150mg입니다.

혈장교환술은 자동 냉각 장치인 SORVAL RS ЗС PLAS가 장착된 다기능 원심분리기와 PCS 2 - Hemonetics 장치를 사용하여 시행되었습니다.

혈장교환술 과정은 2~4일 간격으로 2~3회의 수술로 구성되었습니다. 한 번의 시술 동안 혈장 유출량은 순환 혈장의 35~50%였으며, 0.9% 염화나트륨 용액과 레오폴리글루신을 2:1 비율로 사용하여 중등도의 고혈량 요법으로 혈장을 보충했습니다.

혈장교환술 수술 과정은 글루코코르티코스테로이드(GCS)와 세포증식억제제(아자티오프린 또는 시클로포스파마이드)를 이용한 기본 치료와 병행되었습니다. 4-6-12개월 후 반복 치료를 시행했으며, 이는 환자들이 "프로그램된" 혈장교환술을 받았음을 의미합니다.

그 결과, 다음과 같은 사실이 확인되었습니다.

• 임상 증상의 감소 - 쇠약, 호흡 곤란, 기침 감소, 신체 활동에 대한 내성 증가
• 외부 호흡 기능 지표, 폐 확산 능력, 혈액 가스 조성 지표가 개선되었습니다. 즉, 1초 강제 호기량(FEV1) 지표가 초기값의 12.7% 증가하고, 폐활량(VC) 지표가 초기값의 9.2% 증가하고, 혈액 포화도(SPO2)가 증가했습니다.
• 폐의 엑스선 및 컴퓨터 단층촬영(CTG) 검사에서 긍정적인 역학이 나타나 폐 조직의 섬유화를 늦추거나 중단시킵니다.
• 기본 치료 약물의 복용량 감소
• 과정의 안정화 - 질병 진행의 감소 또는 중단.

이미 존재하는 유기성 폐 병변(섬유증)의 역전은 기대할 수 없지만, 질병의 초기 단계(폐포염 및 간질 부종)에는 영향을 미칠 수 있습니다. 폐포 구조에 독성을 미치는 주요 물질과 면역 반응의 이차적 산물(물론)을 체내에서 제거함으로써 폐 실질 내 병리학적 과정의 확산이 개선되거나 적어도 중단될 것으로 기대할 수 있습니다.

임상 경험은 이러한 가정을 뒷받침합니다. 혈장교환술은 폐의 가스 교환 기능을 개선하고, 호르몬 및 세포 증식 억제제를 이용한 약물 지원을 현저히 낮춰 진행 속도를 늦춥니다. 저희 관찰에 따르면, "프로그램된" 혈장교환술을 통해 더 적은 용량의 기본 약물을 사용하여 이러한 결과를 훨씬 빠르게 얻을 수 있습니다.

이를 통해 우리는 방사선 사진과 컴퓨터 단층촬영(CTG)에서 폐 조직의 현저한 염증성 침윤이 검출된 경우, 장기간 고용량의 글루코코르티코스테로이드 및/또는 세포독성제를 투여한 경우, 그리고 약물 치료의 효과가 없는 경우에 "프로그램된" 혈장교환술을 권장할 수 있습니다.

섬유화성 폐포염에서 "프로그램된" 혈장교환술은 표준 약물 항염증 요법의 효과를 높이고, 폐포 부피를 감소시키며, 약물 내성을 감소시키고, 세포독성제 처방을 거의 완전히 피할 수 있도록 하여 악화를 신속하게 예방하고 삶의 질을 향상시키며, 환자의 활동 능력을 유지시켜 줍니다. 혈장교환술을 포함한 복합 치료를 통해 이러한 환자들의 전반적인 기대 수명 또한 크게 증가합니다.

중력혈액수술실 마취과 소생술 담당 올가 블라디미로브나 사기토바. 특발성 섬유화성 폐포염의 복합 치료에서 혈장교환술의 활용 // Practical Medicine. 8(64) 2012년 12월 / 1권