특발성 진행성 피부 위축증

특발성 진행성 피부 위축(동의어: 만성 위축성 선단피부염, 헤르케하이머-하르트만의 만성 위축성 선단피부염, 피크 홍색소혈증)은 보렐리아증의 후기 단계에서 발생하는 만성적이고 느리게 진행되는 확산성 피부 위축증으로, 주로 사지의 폄 표면에서 발생합니다.

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원인 특발성 진행성 피부 위축.

많은 피부과 전문의들이 특발성 진행성 피부 위축증의 기원에 대해 감염성 이론을 제시합니다. 페니실린의 효과, 진드기 물림 후 질병의 발생, 그리고 환자에서 건강한 사람에게로의 병리학적 물질에 대한 양성 백신 접종은 피부병의 감염성을 확증합니다.

원인균은 보렐리아속(Borrelia)의 나선균입니다. 선단피부염 환자에서 만성 이동성 홍반의 원인균에 대한 항체(주로 IgG, 드물게 IgM)가 검출된 것은 이 두 질환의 공통성에 대한 결론의 근거가 되었습니다. 그러나 이 두 질환은 서로 다르지만 관련된 나선균에 의해 발생할 가능성이 있습니다. B. Wilske 외(1985)는 균주의 이질성을 지적했습니다. 위축 과정은 진드기 물림 후 수년 후에도 시작될 수 있으며, 원인균은 위축 변화 단계에서 피부에 계속 존재합니다.

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위험 요소

유발 요인으로는 저체온증, 외상, 내분비계 및 미세순환계 장애 등이 있습니다.

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병인

조직학적으로 첫 번째 단계에서는 표피의 얇아짐과 부종, 혈관 확장, 림프구와 조직구, 그리고 형질세포의 혈관주위 침윤이 진피 상부에서 관찰됩니다. 이러한 양상은 띠 모양으로 나타나며, 때로는 변하지 않는 결합 조직 영역에 의해 표피와 분리됩니다. 위축 단계에서는 모든 피부층이 얇아지고, 모낭과 피지선이 위축되거나, 탄력섬유와 콜라겐 섬유가 소실, 파괴 또는 소실되는 것이 관찰됩니다.

병태생리학

과정 초기에는 염증 반응이 관찰되며, 표피 근처에 띠 모양의 침윤물이 나타나 표피와 얇은 변화하지 않은 콜라겐 띠로 분리됩니다. 진피의 더 깊은 부분에서는 림프구와 조직구로 구성된 혈관주위 침윤물이 형성됩니다. 이후 위축성 변화가 나타나며, 표피 위축 및 표피 돌기의 평활화, 진피 얇아짐, 콜라겐 섬유의 이완 및 수 감소를 동반한 부종, 그리고 국소적이고 주로 혈관주위 염증성 침윤물이 나타납니다. 이후 진피가 급격히 얇아지는 현상이 관찰되며, 이는 정상 피부 두께의 1/2 또는 1/3에 불과하며 지방 조직과 혼합됩니다. 모낭은 급격히 위축되거나 사라지며, 땀샘은 훨씬 나중에 위축 과정에 관여합니다. 일반적으로 혈관이 위축됩니다. 특히 진피 깊은 부분이 확장되고 벽이 두꺼워지며, 진피 표층에서는 혈관 수가 급격히 감소하고 혈관이 소실되는 징후가 나타납니다. 피하 지방층 또한 위축됩니다.

압축된 부위에서는 콜라겐 섬유가 두꺼워지고 균질화되는데, 이는 경화증에서와 같고, 섬유성 결절에서는 유리질화됩니다.

이 질환은 피부 위축성 줄무늬(확장선조)의 초기 단계와 감별됩니다. 그러나 후자에서는 탄력섬유의 특징적인 변화가 관찰됩니다. 바이게르트법에 따르면 탄력섬유가 소실되고 색소가 약해집니다. 진피 섬유화 병소의 조직학적 변화는 경피증과 감별하기 어렵습니다.

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조짐 특발성 진행성 피부 위축.

임상적으로는 초기(염증성) 단계와 후기(위축성 및 경화성) 단계가 있습니다. 초기 임상 증상은 부종, 중등도의 청적색 홍반, 그리고 경미한 피부 침윤입니다. 사지 피부에서 줄무늬 모양의 홍반이 관찰될 수 있습니다. 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 점차적으로 염증 과정이 가라앉고 위축성 변화 단계가 시작됩니다. 피부는 얇아지고 건조해지며 주름지고 탄력을 잃으며 구겨진 티슈 페이퍼처럼 변합니다(포스펠로프 증상). 얇아진 피부를 통해 혈관이 보이고, 힘줄 또한 현저한 위축성 변화와 함께 보입니다. 경미한 박리, 반점 또는 확산성 과색소침착이 탈색 부위와 번갈아 나타날 수 있습니다. 피지와 발한이 감소하고 털이 빠집니다. 병소 주변부에서 무피증(anetoderma)과 유사한 임상 양상의 위축성 변화가 관찰될 수 있습니다. 이 기간 동안 스피카 모양 또는 국소성 경피증 유사 압박이 발생할 수 있습니다. 선형 압박은 대개 척골과 경골을 따라 발생하고, 국소 압박은 관절 근처, 발등에 발생합니다. 합병증으로는 석회화, 아밀로이드증, 피부 림프형성증, 궤양, 편평세포암, 혈관주위 섬유성 및 띠 모양 압박으로 인한 구축, 그리고 골 변화 등이 있습니다.

이 질환은 초기, 염증성, 위축성, 경화성 단계로 구분됩니다. 많은 환자들은 전구증상이 나타나지 않기 때문에 질병이 눈에 띄지 않게 진행됩니다. 초기 단계에서는 신근 표면, 특히 몸통, 그리고 드물게는 얼굴에 경계가 불분명한 피부 부종과 발적이 나타납니다. 분홍빛 또는 푸른빛을 띤 붉은 병변은 확산적이거나 국소적일 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 반죽 같은 침윤이 발생하며, 때로는 만져지지 않습니다. 병변은 주변부를 따라 자라며 줄무늬를 형성하고 표면에 약간의 벗겨짐이 나타납니다.

시간이 지남에 따라 (몇 주 또는 몇 달의 치료 기간 동안) 두 번째 단계인 위축성 변화가 발생합니다. 침윤 부위의 피부는 늘어지고 얇아지며 탄력이 떨어지고 건조해집니다. 질병이 진행됨에 따라 병변 주변에 충혈된 테두리가 나타나고 근육과 힘줄의 위축이 관찰될 수 있습니다. 피부 위축이 악화되어 발한이 감소하고 모발이 빠집니다.

환자의 50%에서 제3기 경화증이 관찰됩니다. 이 경우, 위축성 변화 부위에 띠 모양 또는 국소성 경피증 유사 압착(가성경피증 병소)이 발생합니다. 경피증과 달리, 병소는 황색을 띠는 염증성 색상을 띠며 표면에 반투명한 혈관이 보입니다.

일부 환자는 말초 신경염, 근육 약화, 관절 변화, 심장, 림프절 종대, ESR 증가, 고글로불린혈증, 때로는 극저온글로불린혈증을 경험할 수 있습니다.

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감별 진단

초기 단계에서는 단독증, 홍반성 피부통증, 말단청색증과 구별되고, 두 번째와 세 번째 단계에서는 경피증, 경화성 태선, 특발성 파시니-피에리니 위축증과 구별됩니다.

치료 특발성 진행성 피부 위축.

페니실린은 하루 1,000,000~4,000,000 IU로 처방되며, 전신 강장제도 처방됩니다. 외용으로는 조직 영양 증진제, 연화제, 비타민 크림을 위축 부위에 바릅니다.