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털 세포 백혈병

기사의 의료 전문가

혈액학자, 종양혈액학자
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 04.07.2025

암 진단은 평범한 사람들을 완전한 충격에 빠뜨립니다. 이 진단을 받으면 인생이 끝났다는 생각이 먼저 듭니다. 하지만 그렇게 간단한 문제가 아닙니다. 종양학 의학 분야와 관련된 질병은 많습니다. 어떤 질병은 적절한 의학적 개입을 통해 악몽처럼 질병을 잊을 수 있는 기회를 제공하지만, 어떤 질병은 자격을 갖춘 전문가의 개입에도 불구하고 환자의 수명을 단축시켜 사망을 지연시킵니다. 이 글에서 더 자세히 다룰 병리 중 하나는 모세포 백혈병입니다. 심각한 질병이지만 다행히 매우 드뭅니다.

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모세포 백혈병의 원인

이 병리의 명칭은 매우 구체적인 세포 구조에서 유래합니다. 이 질병의 그림에서 림프구는 악성 종양으로 발전하기 쉽습니다. 림프계 세포인 림프구는 사람의 면역 상태를 담당합니다.

백혈병의 경우, 이러한 구조는 변형되기 시작하여 정상적인 형태를 잃고, 결과적으로 면역 과정에 참여하는 능력을 상실합니다. 동시에, 배율 배율로 관찰한 결과, 연구 대상 세포는 머리카락처럼 세포질 돌기가 뻗어 나온 형태 없는 구조로 나타납니다.

털세포 백혈병의 원인은 현재까지 종양학 분야의 과학자들에 의해 철저히 연구되지 않았습니다. 하지만 확립된 바에 따르면, 이 병의 완치 및 발병 가능성은 환자의 성별과 연령에 크게 좌우됩니다. 임상 관찰 결과, 해당 병리의 통계적 기간은 약 50년에 해당하며, 털세포 백혈병 진단을 받은 환자의 약 75%는 인류의 건강한 절반을 대표하는 것으로 나타났습니다. 이러한 현상에 대한 설명은 아직 밝혀지지 않았습니다.

진단 시기는 늦은 손상이나 진행 속도가 아니라, 오랜 무증상 기간을 동반한 느린 진행 속도로 결정됩니다. 즉, 이 질환은 환자의 몸에서 수년간 진행될 수 있으며, 환자는 이를 인지하지 못합니다.

관찰 결과에 따르면 다른 요인도 이 과정의 촉매 역할을 할 수 있는 것으로 나타났습니다.

  • 특정 종류의 광선을 인체에 조사하는 것.
  • 오늘날 슈퍼마켓 제품에는 엄청난 양의 발암 물질이 들어 있습니다.
  • 감염성 질환.

위의 병리학적 요인들이 해당 질병의 발병을 유발할 수 있는 것으로 추정되지만, 아직 확실한 증거는 확보되지 않았습니다. 과학자들은 이 방향으로 연구를 계속하고 있습니다.

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모세포 백혈병의 증상

아마도 해당 병리의 주요 특징 중 하나는 비장비대가 배경과 대조적으로 발생하기 시작한다는 사실일 것입니다. 이는 비장 용적의 느린 성장으로 나타납니다. 이는 병적인 백혈구의 높은 분해 수준에 의해 촉진됩니다.

병리학적 과정의 발달 메커니즘에 기초하여, 다음과 같은 모세포 백혈병 증상을 확인할 수 있습니다.

  • 병리학적 발달로 인해 왼쪽 복막에서 느껴지는 잔소리 같은 통증이나 무거움이 발생할 수 있습니다.
  • 담당의는 왼쪽을 만져보면 비장이 커진 것을 느낀다.
  • 빈혈이 관찰됩니다.
  • 호흡 곤란.
  • 환자의 신체는 약화되어 감염에 취약합니다. 이 증상은 골수에 국한된 백혈병 세포에 의해 조혈 기능이 억제되어 발생하기 때문입니다.
  • 신체가 완전히 중독되었을 때 나타나는 증상입니다.
  • 그 사람은 체중이 빠지기 시작한다.
  • 그는 식욕을 잃었다.
  • 발열 증상이 나타날 수 있습니다.
  • 땀 분비는 밤 시간에 증가합니다.
  • 어떤 사람은 설명할 수 없는 이유로 체온이 갑자기 상승하는 것을 느낀다.
  • 환자는 지속적인 쇠약감과 급격한 피로감을 느끼기 시작합니다.
  • 환자의 몸에는 뚜렷한 이유 없이 여러 개의 멍이 들거나 출혈이 생길 수 있습니다.
  • 겨드랑이, 목, 사타구니, 복부의 림프절에 염증과 통증이 발생합니다.

이 질병을 발견하는 데 있어 가장 어려운 점은 증상이 즉각적으로 나타나지 않고 점진적으로 나타나기 때문에 종종 퇴근 후의 과로, 정서적 피로, 연령에 따른 신체 변화로 인해 증상이 나타난다는 것입니다.

모세포 백혈병 진단

지역 치료사가 종양 질환에 대해 약간이라도 의심이 들면 환자를 검사를 위해 보다 전문적인 전문가에게 의뢰하는데, 검사는 전문 종양학 클리닉에서 실시됩니다.

모세포 백혈병 진단에는 일련의 표준 절차가 포함됩니다.

  • 환자의 초기 검진은 환자의 전반적인 상태를 파악하고, 복부를 촉진하고, 환자의 림프절에 염증이 있는지 확인하기 위해 수행됩니다.
  • 그의 병력과 생활 방식을 알아보세요.
  • 이 진단을 내릴 때 가장 먼저 수행되는 기본적인 검사 중 하나는 혈액 검사입니다. 이 검사를 통해 임상 검사사는 전형적인 "유모세포"를 확인할 수 있습니다. 이 분석을 통해 결정되고 해당 질환을 다른 백혈병과 구별하는 "특징"이 되는 또 다른 요소는 범혈구감소증입니다. 범혈구감소증은 혈액 세포 수 감소를 기반으로 하는 환자 신체의 병리학적 질환입니다. 범혈구감소증은 환자에게 빈혈을 유발하고 신체 자체의 방어력을 급격히 저하시킵니다.
  • 진단을 확정하고 질병에 대한 더욱 완전한 임상적 모습을 얻기 위해 골수 천자를 하거나 비장의 작은 조각을 제거하기도 합니다.
  • 제거된 물질에 대한 생검을 실시합니다.
  • 제거된 물질은 조직 검사를 위해 보내집니다.
  • 의사들은 면역표현형 검사(immunophenotyping)도 사용합니다. 이 검사는 환자로부터 채취한 검체(골수 또는 혈액)를 고해상도 확대경을 이용하여 분석하는 것입니다. 이러한 분석을 통해 세포 표면에서 특정 단백질 물질의 특정 형태를 시각적으로 검출할 수 있습니다.
  • 컴퓨터 축 단층촬영(CT)을 통해 검사 대상 장기의 여러 각도에서 촬영한 일련의 프레임을 얻을 수 있습니다. 의료 영상은 X선 장비를 통해 획득되며, 이 장비는 영상을 컴퓨터 모니터로 전송합니다. 검사 시작 직전, 의료진은 환자에게 조영제를 주사합니다. 조영제는 용액, 캡슐 또는 정제 형태의 약물일 수 있습니다. 조영제를 사용하면 검사 부위를 더욱 명확하게 볼 수 있습니다. 이러한 검사를 통해 전문의는 비장과 림프절의 크기 변화를 파악하고 확인할 수 있습니다.

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모세포 백혈병의 실험실 진단

앞서 언급했듯이, 이 질병을 판별하는 데 매우 유익한 방법은 모세포 백혈병의 실험실 진단입니다.

종양학 클리닉에 입원하면 환자는 일련의 실험실 검사를 받아야 합니다.

  • 일반적인 혈액 검사를 통해 치료 의사(종양 전문의)는 다음과 같은 지표를 얻을 수 있습니다.
    • 혈소판, 적혈구, 백혈구의 수치적 구성 요소.
    • 이 분석을 통해 빈혈 및 기타 증상을 직접적으로 나타내는 헤모글로빈 수치를 얻을 수 있습니다.
    • 적혈구 침강 속도(ESR).

이 분석은 의료용 주사기를 사용하여 정맥에서 혈액을 채취하여 수행됩니다. 채혈 후 실험실로 보내 필요한 장비를 사용하여 혈액량을 측정합니다. 이 연구는 다른 다양한 질병을 진단하는 데 기반이 됩니다.

  • 말초혈액 도말 검사. 이 분석 절차를 통해 혈액 시료에서 변형된 세포의 존재 여부를 검사하고, 그 수를 세고, 혈액 내 형성된 성분의 "목록"을 작성할 수 있습니다.
  • 실험실 연구 방법에는 생검을 위한 조직 채취도 포함됩니다. 이 채취 과정은 흡인(aspiration)이라고도 하며, 길고 속이 빈 바늘을 사용하여 시행합니다. 골수 검체를 채취하기 위해 골반 또는 흉골에 골수를 삽입합니다. 채취된 검체는 세포학자에게 전달되고, 세포학자는 현미경을 사용하여 직접 연구를 진행합니다. 이 연구의 목적은 환자 체내에 암성 신생물의 존재를 나타내는 요인들을 검출하는 것입니다.

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모세포 백혈병의 치료

항종양 치료 프로토콜에 포함되는 주요 방법 중 하나는 항암 화학요법 약물입니다. 털세포 백혈병 치료는 여러 요인에 따라 선택되는 치료 방법을 결정합니다.

  • 골수와 혈액에 존재하는 건강한 세포와 비정상 세포의 양적 비율입니다.
  • 비장의 크기 매개변수와 표준과의 편차 수준.
  • 환자의 병력에 백혈병이 있는지, 그리고 이것이 일차 진단인지 재발인지에 대한 답변이 필요합니다.

얼마 전까지만 해도, 그리고 지금도 많은 경우 종양학자들은 해당 질환의 배경을 가진 혈구감소증을 치료하기 위해 비장절제술(비장을 제거하는 외과적 수술)을 시행합니다. 이 시술은 혈액의 세포 수를 정상화하는 데 도움이 됩니다. 하지만 이 시술을 받은 환자들을 대상으로 지속적으로 시행한 치료 관찰 결과, 그 효과는 8개월 동안 지속되는 것으로 나타났습니다.

1~2가지 병리적 증상이 나타나면, 즉 질병이 아직 더 광범위하고 심각한 결과를 초래하지 않았을 때 치료를 시작하는 것이 좋습니다.

하지만 오늘날 치료적 요법으로 사용했을 때 상당히 고무적인 결과를 보이는 약물이 발견되었습니다. 신세대 약물인 클라드리빈은 10건 중 8건에서 장기적인 관해를 달성할 수 있습니다. 때로는 한 번의 치료만으로도 환자가 3년 동안 문제를 잊을 수 있을 정도입니다.

이 약은 인터페론 알파 또는 펜토스타틴 치료 과정을 마친 후에 환자에게 처방하면 특히 지속적인 효과를 얻을 수 있습니다.

털세포 백혈병을 완전히 없앨 수 있을지에 대한 의문은 오늘날까지도 풀리지 않습니다. "이전" 환자들의 검체 채취 및 검사 결과, 오랜 시간이 지난 후에도 환자에게 잔류 질환의 "흔적"이 남아 있는 것으로 나타났습니다.

항종양(항핵형) 약물인 클라드리빈은 환자에게 정맥 주사로 투여됩니다. 환자에게 점적 주사를 시행합니다. 약물이 체내에 흡수되는 속도는 충분히 낮아야 합니다. 이 시술은 2시간 또는 24시간 주입으로 처방됩니다.

각 환자의 치료 과정의 복용량과 기간은 종양 전문의가 처방 당시 질병의 임상상과 환자 상태를 분석한 후 엄격하게 개별적으로 처방됩니다.

약리학자들은 환자 체중 1kg당 0.09~0.1mg의 초기 용량을 권장합니다. 현재 클라드리빈 고용량 투여의 효과에 대한 데이터는 없습니다. 평균 치료 기간은 7일입니다.

시술 직전에 약물을 9% 염화나트륨 용액으로 희석하는데, 이 용액은 0.5L에서 1L까지 용량을 나누어 복용합니다.

의사가 24시간 투여를 처방한 경우, 일반적으로 0.9% 정균성 염화나트륨 용액으로 희석하여 사용하는데, 이 용액에는 투여 용액의 방부제 역할을 하는 벤질알코올이 함유되어 있습니다. 이 경우, 이 화합물은 주입하는 동안 약물의 약리학적 효능이 손실되지 않도록 하는 데 필수적입니다.

이 약물 사용에 대한 금기사항으로는 환자의 신체가 하나 이상의 성분에 대한 개인적인 불내성, 신장 기능 장애(경증 형태 제외), 간 기능 장애(경증 형태 제외)가 있습니다. 또한, 클라드리빈은 골수억제제와 함께 처방해서는 안 되며, 임신 및 수유 중, 그리고 16세 미만의 소아 및 청소년에게도 투여해서는 안 됩니다. 환자에게 이차 감염이 있거나 골수 기능이 저하된 경우에는 매우 신중하게 투여해야 합니다.

고려 중인 약물은 고무적인 결과를 보이고 있습니다. 클라드리빈 치료를 받은 환자의 약 95%는 약 9년의 생존율을 보였습니다.

펜토스타틴. 이 약물은 일정 기간 동안 지속적으로 정맥 주사합니다. 이 약물은 환자의 체표면적당 4mg의 용량으로 처방되며, m²당 재계산됩니다 . 이 시술은 3~6개월 동안 2주에 한 번씩 시행됩니다. 이 약물은 혈액 성분을 정상화할 뿐만 아니라 골수에 국한된 병리학적으로 변형된 세포 구조를 사라지게 합니다.

인터페론은 모세포 백혈병 진단을 받은 환자에게 투여됩니다. 항바이러스제인 인터페론은 질병으로 약화된 신체를 병원성 미생물총의 침입으로부터 보호하도록 설계되었습니다.

이 약물은 비강이나 경구로 환자의 체내에 투여됩니다. 한 가지 방법은 37°C로 약간 데운 주사용수 10ml와 흡입용 앰플 3개가 필요합니다. 점비액의 경우, 앰플 1개의 조성을 따뜻한 물 2ml에 희석합니다. 각 비강에 0.25ml씩 점적하며, 이는 용액 5방울에 해당합니다.

시술은 1~2시간 간격으로, 하루 최소 5회 시술합니다. 치료 기간은 2~3일입니다.

또한, 이러한 환자를 위한 치료 프로토콜에는 일반적으로 환자의 호르몬 수치를 정상화하고 면역 상태를 높이는 약물이 포함됩니다.

모세포 백혈병 예방

앞서 언급했듯이, 현대 의학은 해당 질병의 발병 원인과 원인을 정확히 알지 못합니다. 따라서 털세포 백혈병 예방은 건강한 생활 습관을 유지하고, 스트레스를 최소화하며, 나쁜 습관을 버리고, 신체 활동 부족을 해소하는 데에만 기반합니다. 즉, 면역 상태를 충분히 높은 수준으로 유지하고 질병 위험을 크게 줄일 수 있는 이러한 노력들을 실천하는 것입니다.

모세포 백혈병의 예후

해당 질병에 대한 치료적 처치의 결과는 다음과 같은 여러 요인에 따라 달라집니다.

  • 이는 또한 치료를 시작할 때의 질병 단계입니다.
  • 투여된 약물에 대한 변형된 세포와 환자 신체 자체의 민감도 수준.

모세포 백혈병의 예후는 일반적으로 양호합니다. 이 질환은 일반적으로 진행 속도가 느립니다. 따라서 발병 후기가 아닌 시기에 진단을 받으면 담당 의사의 도움을 받아 장기간 비교적 높은 삶의 질을 유지할 수 있습니다.

고려 중인 진단을 받은 환자의 약 95%는 10년 이상 비교적 정상적으로 생활합니다. 희귀 질환이라는 점을 감안해야 하지만, 의사들이 항상 완전한 정보를 가지고 있는 것은 아니며, 제공되는 데이터는 소수 환자의 임상 양상 분석에 기반합니다.

질병이 재발하면 환자에게 재치료가 처방되는데, 이는 일시적인 완화를 다시 제공합니다. 재치료의 결과는 다음과 같습니다. 5년 후 환자의 24~33%에서 질병이 재발하고, 10년 후에는 이 비율이 42~48%로 증가합니다.

짧은 기간 후에 재발이 발생하면 담당 의사는 다른 치료 프로토콜을 처방하지만, 완화 상태가 오랫동안 지속된 경우 두 번째 재발이 발생하면 의사는 환자에게 비슷한 치료 과정을 처방합니다.

모세포 백혈병에서의 생존

모든 중증 질환에서 의사는 소위 '환자 생존율'이라는 기준을 가지고 있습니다. 이는 종양학과 같은 의학 분야에서 특히 중요합니다. 최근 통계에 따르면, 털세포 백혈병은 완치 시 생존율이 상당히 높습니다. 치료받은 환자의 약 10%에서 완전 관해가 관찰되었으며, 70%의 경우 종양 전문의가 이 환자를 지도하며 부분 관해를 관찰하여 털세포 백혈병의 경과와 예후를 크게 개선했습니다.

차세대 약물인 클라드리빈을 치료 프로토콜에 도입한 것이 고무적인 결과를 보인다는 데이터도 있습니다. 클라드리빈 치료를 받은 환자의 약 90~100%가 완전 관해를 보였으며, 100명 중 약 97명은 5년 이상 생존했습니다. 이러한 환자들의 평균 생존 기간은 약 9년입니다.

환자가 치료를 거부하더라도 기대수명에 대한 자료가 있습니다. 진단 시점부터 이 기간은 5년에서 10년까지 다양합니다. 이러한 시간 범위는 진단 당시 환자의 상태, 질병에 대한 방치 정도, 진행 속도, 그리고 병리학적 변화에 대한 임상적 소견 등 다양한 요인에 따라 달라집니다.

털세포 백혈병은 드문 질환(통계에 따르면 연간 15만 명당 1명꼴)임에도 불구하고, 환자들은 종양내과 진료를 받기 위해 정기적으로 종양내과를 방문합니다. 의사들은 이 질환이 지난 몇 년 동안 더욱 활발해졌고, 진단 사례도 더 많아졌다고 지적합니다(전문가들의 대략적인 추산에 따르면, 이 질환 진단 사례는 4분의 1 증가했습니다). 또한, 이 질환이 다소 "젊어졌다"는 점도 실망스럽습니다. 40세 미만의 환자에서도 이 질환이 발견되는 사례가 더 많아졌습니다. 이는 건강에 더욱 신경 써야 할 이유이며, 평소와 약간 차이가 있더라도 자격을 갖춘 전문가와 상담하는 것이 불필요하지는 않을 것입니다.


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