비장 비대

비장비대는 거의 항상 다른 질병에 의해 발생하며, 다른 질병에는 여러 가지가 있고 이를 분류하는 방법도 다양합니다.

온대기후에서는 골수증식성 및 림프증식성 질환, 저장질환(예: 고셰병), 결합 조직 질환이 비장비대의 가장 흔한 원인이지만, 열대기후에서는 감염성 질환(예: 말라리아, 흑색종)이 우세합니다.

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비장비대의 원인

다음 질병은 일반적으로 심각한 비장비대( 비장이 늑골궁 아래 8cm에서 촉진됨) 의 원인입니다: 만성 림프구성 백혈병, 비호지킨 림프종, 만성 골수성 백혈병, 진성 적혈구증, 골수성 변성을 동반한 골수섬유증, 모세포 백혈병.

비장비대는 혈구감소증으로 이어질 수 있습니다.

울혈성 비장비대(반티병)

• 경화증.
• 문맥이나 비장정맥의 외부 압박이나 혈전증.
• 혈관 발달의 특정 장애

감염성 또는 염증성 질환

• 급성 감염(예: 전염성 단핵구증, 전염성 간염, 아급성 세균성 심장내막염, 앵무새병).
• 만성감염(예: 속립결핵, 말라리아, 브루셀라증, 인도장기리슈마니아증, 매독).
• 사르코이드증.
• 아밀로이드증.
• 결합 조직 질환(예: SLE, 펠티 증후군)

골수증식성 및 림프증식성 질환

• 골수형성 이상을 동반한 골수섬유증.
• 림프종(예: 호지킨 림프종).
• 백혈병, 특히 만성 림프구성 백혈병과 만성 골수성 백혈병.
• 진성적 다혈구증.
• 본태성 혈소판증

만성, 일반적으로 선천성 용혈성 빈혈

• 적혈구 모양 이상(예: 선천성 구형 적혈구증, 선천성 타원형 적혈구증), 지중해빈혈을 포함한 혈색소병증, 낫적혈구 변이형 혈색소(예: 혈색소 SC 질환), 하인츠소체 선천성 용혈성 빈혈.
• 적혈구 효소병증(예: 피루브산 키나제 결핍증)

저장병

• 지질(예: Gaucher, Niemann-Pick, Hand-Schüller-Kristscher 질병)
• 비지질성(예: 레터러-시웨병).
• 아밀로이드증

비장낭종

• 일반적으로 이전 혈종이 해결되어 발생합니다.

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비장비대의 증상

비장비대는 비장비대증의 특징이며, 비장 크기는 빈혈 정도와 상관관계가 있습니다. 헤모글로빈 수치가 1g 감소할 때마다 늑골연 아래 약 2cm의 비장 크기 증가가 예상됩니다. 다른 임상적 특징은 일반적으로 기저 질환의 증상에 따라 달라지며, 때때로 비장 통증이 동반될 수 있습니다. 다른 기전으로 인해 비장비대증의 증상이 악화되지 않는 한, 빈혈 및 기타 혈구 감소증은 경미하고 무증상입니다(예: 혈소판 수 50,000~100,000/μL, 백혈구 수 2,500~4,000/μL, 백혈구 분화도 정상). 적혈구 형태는 드물게 구상적혈구증을 제외하고는 대개 정상입니다. 망상적혈구증은 흔합니다.

비장비대, 빈혈 또는 혈구감소증이 있는 환자에게는 비장비대증이 의심되며, 진단은 비장비대증의 경우와 유사합니다.

비장비대 검사

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병력

발견되는 증상의 대부분은 기저 질환에 기인합니다. 그러나 비장비대 자체가 비장이 비대해지면서 위에 영향을 미쳐 빠른 포만감을 유발할 수 있습니다. 좌측 상복부에 묵직함과 통증이 나타날 수 있습니다. 좌측에 심한 통증이 있는 경우 비장 경색을 시사합니다. 재발성 감염, 빈혈 증상 또는 출혈은 혈구 감소증과 비장기능항진증을 시사합니다.

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점검

초음파로 확인된 비장비대증의 경우, 비장 비대 진단에 있어 촉진과 타진의 민감도는 각각 60~70%와 60~80%입니다. 정상적으로는 최대 3%의 환자에서 비장이 촉진됩니다. 또한, 좌상복부에 촉진되는 종괴는 비장 비대 이외의 원인으로 인한 것일 수 있습니다.

다른 추가 증상으로는 비장 마찰음(비장 경색을 시사함)과 상복부 및 비장음(울혈성 비장비대를 시사함)이 있습니다. 전신성 선종증은 골수증식성, 림프증식성, 감염성 또는 자가면역 질환을 시사할 수 있습니다.

비장비대 진단

예비 검사 결과 의심스러운 경우 비장비대 확진이 필요한 경우, 높은 정확도와 저렴한 비용 덕분에 초음파 검사가 최선의 선택입니다. CT 와 MRI는 장기의 더 자세한 영상을 제공할 수 있습니다. MRI는 특히 문맥 혈전증이나 비장 정맥 혈전증을 진단하는 데 효과적입니다. 방사성 동위원소 검사는 비장 조직의 추가적인 세부 정보를 확인할 수 있는 매우 정확한 진단 방법이지만, 비용이 매우 비싸고 시행하기가 어렵습니다.

검사에서 확인된 비장비대의 특정 원인은 적절한 검사를 통해 확인해야 합니다. 비장비대에 대한 명확한 원인이 없는 경우, 감염은 다른 비장비대 원인과 달리 조기 치료가 필요하므로 먼저 감염을 배제해야 합니다. 감염의 지리적 유병률이 높은 지역에서는 환자에게 임상적 감염 증거가 있는 경우 더 포괄적으로 조사를 실시해야 합니다. 완전 혈구 측정, 혈액 배양 및 골수 검사를 받아야 합니다. 환자가 무증상이고 비장비대로 인한 증상 외에 다른 증상이 없으며 감염 위험이 없는 경우 완전 혈구 측정, 말초 혈액 도말 검사, 간 기능 검사, 복부 CT 및 비장 초음파 외에 광범위한 조사가 필요하지 않습니다. 림프종이 의심되는 경우 말초 혈류 세포 측정이 표시됩니다.

말초 혈액 검사에서 특이적인 이상 소견이 나타나면 병변의 원인을 시사할 수 있습니다(예: 림프구 증가증은 만성 림프구성 백혈병을 시사하고, 미성숙 백혈구 증가증은 다른 백혈병을 시사합니다). 호염기구, 호산구, 유핵 적혈구 또는 눈물방울 적혈구 수치 상승은 골수증식성 질환을 시사합니다. 혈구감소증은 비장기능항진증을 시사합니다. 구상적혈구증은 비장기능항진증 또는 유전성 구상적혈구증을 시사합니다. 간경변을 동반한 울혈성 비장비대증의 경우 간 기능 검사 결과가 비정상으로 나타날 수 있습니다. 혈청 알칼리성 인산분해효소 단독 상승은 골수증식성 질환, 림프증식성 질환 또는 속립성 결핵으로 인한 간 침윤 가능성을 시사합니다.

무증상 환자에서도 여러 다른 연구가 유용할 수 있습니다. 혈청 단백질 전기영동은 단일클론성 감마글로불린병증 또는 면역글로불린 감소를 나타내며, 이는 림프증식성 질환이나 아밀로이드증과 함께 나타날 수 있습니다. 미만성 고감마글로불린혈증은 만성 감염(예: 말라리아, 인도장기리슈마니아증, 브루셀라증, 결핵), 울혈성 비장비대를 동반한 간경변, 또는 결합 조직 질환을 시사합니다. 혈청 요산 상승은 골수증식성 질환 또는 림프증식성 질환을 시사합니다. 백혈구 알칼리성 인산분해효소 상승은 골수증식성 질환을 시사하며, 수치 감소는 만성 골수성 백혈병을 시사합니다.

검사 결과 비장비대 외에 다른 이상이 발견되지 않으면 환자는 6~12개월 간격으로 다시 검사를 받아야 하며, 새로운 증상이 나타나면 다시 검사를 받아야 합니다.

비장비대는 비장의 기계적 여과 및 적혈구, 그리고 종종 백혈구와 혈소판의 파괴를 증가시킵니다. 순환계에서 수치가 감소한 세포주에서는 보상성 골수 증식이 명백하게 나타납니다.

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비장비대 치료

비장비대 치료는 기저 질환을 중심으로 이루어집니다. 비장이 커진 경우, 중증 비장비대증이 발생하지 않는 한 치료가 필요하지 않습니다. 비장이 만져지거나 매우 큰 환자는 파열 위험을 피하기 위해 접촉 스포츠를 피하는 것이 좋습니다.