손의 근육 위축 (근위축증): 원인, 증상, 진단

신경과 진료에서 손의 근위축(근위축증)은 이차성(더 흔하게는) 신경 지배 손상으로 인한 탈신경 위축과, 운동 뉴런의 기능에는 일반적으로 영향을 미치지 않는 원발성(덜 흔하게는) 위축의 형태로 나타납니다. 원발성 위축의 경우, 운동 뉴런의 기능은 일반적으로 영향을 받지 않습니다(근병증). 원발성 위축의 경우, 병리학적 과정은 척수 전각(C7-C8, D1-D2), 전신경, 상완신경총의 운동 뉴런에서 시작하여 말초 신경과 근육으로 이어지는 다양한 부위에 나타날 수 있습니다.

감별 진단을 실시하기 위한 가능한 알고리즘 중 하나는 임상적 증상의 편면성이나 양면성과 같은 중요한 임상적 징후를 고려하는 것에 기초합니다.

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손 근육 위축의 주요 원인:

I. 손 근육의 일측성 위축:

1. 정중신경 손상을 동반한 손목터널증후군
2. 회내근 부위의 정중신경 신경병증
3. 주걱신경 신경병증(주걱손목증후군, 팔꿈치터널증후군)
4. 방사신경병증(외반근증후군, 어깨 위쪽 1/3 부위의 터널 증후군)
5. 신경혈관다발의 상부가 압박되는 사다리근 증후군
6. 소흉근 증후군(과외전 증후군)
7. 흉곽 출구 증후군
8. 신경총병증(기타)
9. 팬코스트 증후군
10. 근위축성 측색 경화증(질병이 시작될 때)
11. 복합성 국소 통증 증후군(어깨-손 증후군, 반사성 교감신경 위축증)
12. 척수 종양
13. 척수공동증(질병이 시작될 때)
14. 반측파킨슨증-반측위축증후군.

II. 양측 손 근육 위축:

1. 근위축성 측색 경화증
2. 진행성 척추 근위축증 말단부;
3. 유전성 말단 근병증
4. 손 근육 위축
5. 신경총병증(드물게)
6. 다발신경병증
7. 척수공동증
8. 손목터널증후군
9. 척수 손상
10. 척수종양.

I. 손 근육의 일측성 위축

손목 터널 증후군에서는 엄지발가락 융기부(thenar) 근육의 위축이 발생하여 엄지발가락의 편평해지고 1번째 손가락의 능동 운동 범위가 제한됩니다. 이 질환은 손의 원위부(제1~3번 손가락, 때로는 모든 손가락)에 통증과 이상 감각이 나타나기 시작하고, 그 후 1번째 손가락의 손바닥 표면에 감각 저하가 나타납니다. 통증은 수평 자세를 취하거나 손을 들어 올릴 때 심해집니다. 운동 장애(부전마비 및 위축)는 질환 발병 후 수개월 또는 수년 후에 발생합니다. 티넬(Tinel) 증상이 특징적입니다. 손목 터널 부위를 망치로 두드리면 정중신경 지배 부위에 이상 감각이 발생합니다. 손을 최대로 수동적으로 폄(팔렌 징후)하거나 굽힐 때, 그리고 커프 검사 중에도 유사한 감각이 나타납니다. 손의 자율신경 장애(말단청색증, 발한 장애), 운동 섬유를 따라 전도 속도 감소가 특징적입니다. 거의 절반의 경우, 손목터널증후군은 양쪽에 나타나며 대개 비대칭적입니다.

주요 원인: 외상(종종 과중한 육체노동 중 과도한 업무로 인한 직업적 과로), 손목 관절증, 내분비 질환(임신, 갑상선 기능 저하증, 폐경기 STH 분비 증가), 흉터 형성, 전신 및 대사(당뇨) 질환, 종양, 선천성 손목 터널 협착증. 뇌성마비 환자의 무정위운동증(athetosis)과 근긴장이상(dystonia)은 손목 터널 증후군의 드문 원인일 수 있습니다.

손목터널증후군 발병에 영향을 미치는 요인: 비만, 당뇨병, 경피증, 갑상선 질환, 전신성 홍반 루푸스, 거대증, 파제트병, 점액다당증.

감별진단. 손목터널증후군은 감각 부분 간질 발작, 야간 감각 이상, CV-CVIII 신경근병증, 그리고 사각근 증후군과 감별해야 하는 경우가 있습니다. 손목터널증후군은 때때로 특정 척추원성 증후군을 동반합니다.

원형 회내근 부위의 정중신경 신경병증은 정중신경이 원형 회내근의 고리를 통과할 때 압박되어 발생합니다. 정중신경이 지배하는 부위의 손에서 감각 이상이 관찰됩니다. 같은 부위에서 손가락 굽힘근과 엄지 융기부 근육의 감각 저하와 마비가 발생합니다(엄지손가락 마주보기 근력 약화, 엄지 외전 근력 약화, 제2-제4손가락 굽힘근 마비). 원형 회내근 부위의 타진과 압박은 해당 부위의 통증과 손가락의 감각 이상을 특징으로 합니다. 정중신경 지배 부위, 특히 엄지 융기부에서 위축이 발생합니다.

주걱신경 신경병증(손목의 주걱신경 증후군, 팔꿈치 터널 증후군)은 대부분 팔꿈치 관절(무셰관의 팔꿈치관에 있는 신경 압박)이나 손목 관절(기욘관)의 터널 증후군과 관련이 있으며, IV-V 손가락 부위(특히 손바닥 부위)의 위축과 더불어 손의 주걱뼈 부위에 통증, 감각 저하, 이상 감각이 나타나는 특징적인 두드리기 증상으로 나타납니다.

주요 원인: 외상, 관절염, 선천적 기형, 종양. 때로는 원인이 밝혀지지 않은 경우도 있습니다.

요골 신경병증(회외근 증후군; 어깨 나선관 높이의 터널 증후군)은 눈에 띄는 위축을 동반하는 경우가 드뭅니다. 나선관 내 요골 신경 압박은 대개 상완골 골절과 함께 발생합니다. 감각 장애는 흔히 나타나지 않습니다. 압박 부위의 국소적인 통증이 전형적입니다. "손목이 처지거나 떨어지는" 증상이 특징적입니다. 어깨 뒤쪽과 전완 근육의 위축이 관찰될 수 있습니다. 회외근 증후군은 전완, 손목, 손의 등쪽 표면을 따라 통증이 나타나는 것을 특징으로 하며, 전완 회외 근력 약화, 손가락 주요 지골 신근 근력 약화, 그리고 첫째 손가락 외전 마비가 관찰됩니다.

혈관-신경 다발의 상부 또는 하부를 압박하는 사각근 증후군(신경총병증의 한 변형)은 하비갑개 근육의 위축과 부분적으로는 흉쇄유돌근의 위축을 동반할 수 있습니다. 전방 사각근과 중비갑개 근육 사이의 신경총의 주요 줄기와 그 아래 1번 갈비뼈가 압박됩니다. 목, 견갑대, 어깨, 그리고 전완과 손의 척골 가장자리를 따라 통증과 이상 감각이 관찰됩니다. 통증은 밤과 낮에 특징적입니다. 심호흡 시, 환측으로 머리를 돌릴 때, 그리고 건강한 쪽으로 머리를 기울일 때, 그리고 팔을 벌릴 때 통증이 심해집니다. 쇄골상부에서 부종과 붓기가 관찰되며, 긴장된 전방 사각근을 촉진하면 통증이 느껴집니다. 환측 팔의 요골근(a. radialis)에서 맥박이 약해지거나 사라지는 것이 머리를 돌리고 심호흡을 할 때 특징적입니다.

소흉근 증후군은 소흉근 힘줄 아래 상완신경총(상완신경총병증의 한 형태)을 압박하여 과외전 증후군을 유발할 수도 있습니다. 흉부 앞쪽 윗면과 팔에 통증이 발생하며, 팔을 머리 뒤로 뻗었을 때 맥박이 약해집니다. 소흉근을 촉진할 때 통증이 발생합니다. 운동, 자율신경, 영양 장애가 있을 수 있습니다. 심한 위축은 드뭅니다.

상부 흉곽 출구 증후군은 신경총병증(첫 번째 갈비뼈와 쇄골 사이의 공간에서 상완 신경총이 압박되는 것)으로 나타나며, 상완 신경총 하부 몸통에서 지배받는 근육, 즉 정중신경과 척골신경 섬유의 약화를 특징으로 합니다. 손가락과 손목의 굴곡 기능이 저하되어 심각한 기능 장애를 초래합니다. 이 증후군에서 근위축증은 후기에 주로 하대하부에서 발생합니다. 통증은 대개 손과 팔뚝의 척골 가장자리를 따라 국소화되지만 근위부와 가슴에서도 느낄 수 있습니다. 긴장된 사각근의 반대쪽으로 머리를 기울이면 통증이 심해집니다. 쇄골하 동맥이 종종 침범됩니다(머리를 반대 방향으로 최대로 돌릴 때 맥박이 약해지거나 사라짐). 쇄골상와에 특징적인 부종이 나타나고, 이를 압박하면 팔의 통증이 심해집니다. 상완신경총 몸통은 제1늑골과 쇄골(흉곽 출구) 사이에 가장 흔히 눌립니다. 상부개구증후군은 순전히 혈관성, 순전히 신경병성, 또는 드물게는 혼합형일 수 있습니다.

유발 요인: 경추갈비뼈, 제7경추 횡돌기 비대, 전방 사다리근 비대, 쇄골 변형.

신경총병증. 상완신경총의 길이는 15~20cm입니다. 원인에 따라 상완신경총이 완전히 또는 부분적으로 손상된 증후군이 관찰될 수 있습니다. 5번째와 6번째 경추 신경근(C5~C6) 또는 상완신경총의 상부 일차 신경줄기가 손상되면 듀센-에르브 마비로 나타납니다. 근위부(사절상부, 목, 견갑골 및 삼각근 부위)에서 통증과 감각 장애가 관찰됩니다. 팔의 근위부 근육(삼각근, 상완이두근, 전완근, 대흉근, 극상근 및 극하근, 견갑하근, 능형근, 전거근 등)의 마비와 위축이 특징적이지만 손 근육에는 나타나지 않습니다.

제8경추와 제1흉추 신경근 또는 상완신경총 하부 체간 손상은 데제린-클럼프케 마비를 초래합니다. 정중신경과 척골신경 지배를 받는 근육의 부전마비와 위축이 발생하며, 요골신경 지배를 받는 근육은 예외로, 주로 손 근육에 나타납니다. 팔의 원위부에서도 감각 장애가 관찰됩니다.

추가적인 경추갈비뼈를 제외해야 합니다.

상완신경총 중간 부분의 단독 손상 증후군도 있지만, 드물며, C7과 C6 신경근에서 지배받는 m. brachioradialis의 기능이 보존된 요골신경 근위부 신경 지배 영역의 결함으로 나타납니다. 감각 장애는 전완부 뒤쪽이나 손등의 요골신경 지배 영역에서 관찰될 수 있지만, 대개 경미하게 나타납니다. 실제로 이 증후군은 손 근육의 위축을 동반하지 않습니다.

위의 신경총병증 증후군은 상완신경총의 쇄골상부(pars supraclavicularis) 병변의 특징입니다. 신경총의 쇄골하부(pars infraclavicularis)가 손상되면 세 가지 증후군이 관찰됩니다. 후형(액와 신경 및 요골 신경 섬유 병변), 외형(피부근육과 정중신경 외측부 병변), 그리고 중형(척골신경과 정중신경 내측부 지배 근육의 약화로 인해 손의 심각한 기능 장애가 발생)입니다.

원인: 외상(가장 흔함), 출산 및 배낭 외상 포함; 방사선 노출(의인성); 종양; 감염 및 독성 과정; 파소니지-터너 증후군; 유전성 신경총병증. 상완 신경총병증은 면역이상에 기인하는 것으로 보이며, 보툴리눔 독소를 이용한 경련성 사경 치료에서 보고되었습니다.

팬코스트 증후군은 폐첨에 발생하는 악성 종양으로, 경부 교감신경 사슬과 상완신경총을 침윤합니다. 성인에서는 호너 증후군으로 더 자주 나타납니다. 어깨, 가슴, 팔(주로 척골 가장자리)에 인과성 통증을 호소하지만, 국소화가 어렵고 이후 감각 및 운동 증상이 동반됩니다. 능동적 움직임 제한과 팔 근육 위축, 그리고 감각 및 이상 감각 소실이 특징입니다.

외측 근위축성 경화증은 발병 시 편측 근위축으로 나타납니다. 이 과정이 손의 원위부(가장 흔한 질환 발생 형태)에서 시작되는 경우, 임상적 지표는 편측 또는 비대칭 근위축(더 자주 테나 부위)과 과반사라는 특이한 증상의 조합입니다. 진행된 단계에서는 이 과정이 대칭적으로 진행됩니다.

복합 국소 통증 증후군 I형(말초 신경 손상 없음) 및 II형(말초 신경 손상 있음). 더 이상 쓰이지 않는 명칭: "어깨-손" 증후군, "반사성 교감신경 이영양증". 이 증후군은 주로 사지 손상 또는 고정 후(며칠 또는 몇 주 후) 발생하는 전형적인 통증 증후군으로, 국소성이 불분명하고 매우 불쾌한 통증, 통각과민 및 이질통을 동반하며, 기저 골조직의 골다공증을 동반하는 국소 식물영양성 질환(부종, 혈관운동성 및 발한운동성 장애)을 특징으로 합니다. 환부의 피부와 근육에 경미한 위축성 변화가 나타날 수 있습니다. 진단은 임상적으로 이루어지며, 특별한 진단 검사는 없습니다.

척수 종양, 특히 뇌내 종양이 척수 전각 부위에 위치할 경우, 손 근육 부위의 국소적 위축을 첫 번째 증상으로 나타낼 수 있으며, 그 후 분절적 마비, 위축 및 감각 장애가 추가되고 꾸준히 증가하며, 여기에 척수의 장도체와 뇌척수액 공간이 압박되는 증상이 추가됩니다.

질병이 시작될 때 척수공동증은 양쪽 손의 위축(및 통증)으로만 나타나는 것이 아니라 때로는 손 부위의 편측 증상으로 나타나기도 하는데, 질병이 진행됨에 따라 다른 전형적인 증상(다리의 과반사, 영양성 및 특징적 감각 장애)이 추가되어 양쪽 손의 증상으로 나타납니다.

반파킨슨증-반위축 증후군은 비교적 조기에(34~44세) 발병하는 반파킨슨증이라는 특이한 증상을 보이는 드문 질환입니다. 이 질환은 종종 신체 한쪽에 근긴장이상(dystonia) 증상과 "신체 반위축"이라는 비대칭적 증상을 동반하며, 일반적으로 손과 발의 크기 감소(덜 흔하게는 몸통과 얼굴의 신경학적 증상)를 보입니다. 손과 발의 비대칭은 대개 아동기에 나타나며 환자의 운동 활동에는 영향을 미치지 않습니다. 약 절반의 경우 뇌 CT 또는 MRI 검사에서 반파킨슨증 반대쪽 대뇌반구의 측뇌실과 피질구가 확장되어 있습니다(덜 흔하게는 뇌의 위축 과정이 양쪽에서 관찰됩니다). 이 증후군의 원인은 저산소성 허혈성 주산기 뇌 손상으로 여겨집니다. 레보도파의 효과는 일부 환자에서만 나타납니다.

II. 손 근육의 양측 위축

진행된 임상 증상 단계의 운동 뉴런 질환(ALS)은 과반사를 동반한 양측 위축, 척수의 운동 뉴런 손상(마비, 근육 수축) 및(또는) 뇌간과 피질-척수로, 피질-구신경로의 진행적 경과, 임상적으로 온전한 근육을 포함한 특징적인 근전도 소견을 특징으로 합니다.

질병의 모든 단계에서 진행되는 척수 근위축증은 대칭적인 근위축, 추체로 및 기타 뇌계 증상의 부재, 척수 전각 운동 신경 손상(운동 신경병증)의 근전도 소견, 그리고 비교적 양호한 경과를 특징으로 합니다. 대부분의 진행성 척수 근위축증(PSA)은 주로 다리에 영향을 미치지만, 상지에 주로 손상을 입히는 드문 변종(V형 원위 PSA)("아란-뒤센형 손")도 있습니다.

유전성 원위 근병증은 유사한 임상 양상을 보이지만, 전각 침범에 대한 임상적 및 근전도적 소견은 나타나지 않습니다. 일반적으로 가족력이 있으며, 근전도 및 근육 생검을 통해 근육 침범 정도를 알 수 있습니다.

어깨 신경총병증(드물게)은 양측성으로 발생할 수 있으며, 외상성 손상(목발 손상 등)과 추가 갈비뼈 손상을 동반할 수 있습니다. 양측 이완성 마비와 함께 능동 운동 제한, 손 부위를 포함한 광범위한 위축, 양측 감각 장애가 나타날 수 있습니다.

상위 조리개 증후군의 경우 "어깨 처짐" 증후군이 설명되었습니다(특징적인 체질을 가진 여성에게 더 자주 나타남).

상지에 주로 손상을 주는 다발신경병증은 납 중독, 아크릴아마이드, 수은 피부 접촉, 저혈당증, 포르피린증(손이 가장 먼저 영향을 받고 주로 근위부에 영향을 받음)의 전형적인 증상입니다.

경부 척수 비후 부위의 척수공동증이 주로 각막 앞쪽에 발생하는 경우, 양측 손 근육 위축 및 팔의 이완성 마비, 해리성 분절 감각 장애, 그리고 일반적으로 다리의 추체 감각 부전으로 나타납니다. MRI로 진단이 확정됩니다.

손목터널 증후군은 종종 양쪽에서 관찰될 수 있습니다(직업적 외상, 내분비병증). 이 경우 정중신경 지배 영역의 위축이 양측성으로 나타나며, 더 흔하게는 비대칭적입니다. 이러한 경우 다발신경병증과의 감별 진단이 필요합니다.

잔류 손상 단계의 척수 손상은 척수의 완전 또는 부분 손상(파열)으로 나타날 수 있으며, 척수강, 흉터, 위축 및 유착이 형성되어 위축, 이완성 마비 및 중추 마비, 감각 및 골반 장애 등 다양한 증상을 동반합니다. 병력 소견만으로는 진단에 대한 의심을 가질 만한 근거가 되지 않는 경우가 많습니다.

척수 종양. 척수 전각(복측에 위치)을 침범하는 골수내 원발성 또는 전이성 종양은 위축성 마비를 유발하며, 척수 외측 기둥 압박 증상과 함께 전도성 감각 및 운동 증상을 동반합니다. 골반 장기 기능 장애를 동반한 진행성 분절성 및 전도성 장애, 그리고 CT 또는 MRI 소견은 정확한 진단에 도움이 됩니다.

이런 경우 감별진단은 주로 척수공동증을 통해 실시됩니다.

비교적 드문 증후군으로 선천성 고립성 안와저형성부전증이 있는데, 대부분의 경우 편측성이지만 양측성인 경우도 보고되었습니다. 때때로 엄지발가락 뼈의 발달 이상을 동반하기도 합니다. 보고된 관찰 소견은 대부분 산발적이었습니다.

손 근육 위축에 대한 진단 검사

전혈구검사 및 생화학 검사; 소변 분석; 혈청 근육 효소 활동(주로 CPK); 소변 크레아틴 및 크레아티닌; 근전도 검사; 신경 전도 속도; 근육 생검; 흉부 및 경추 X선 검사; 뇌 및 경추 흉추의 CT 또는 MRI.

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