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Alexey Portnov , 의학 편집인
최근 리뷰 : 18.10.2021

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명확하게 국소화된 뇌종양 - 송과체 또는 송과체(송과체)의 송과체 세포종 -은 주로 성인에서 발생합니다. [1]

조직 학적 징후에 근거한 CNS 종양의 WHO 분류에 따르면, 송과체종은 I 등급 종양에 속합니다. 즉, 제거 후 치료 가능성이있는 천천히 성장하는 양성 형성입니다. [2]

임상 통계에 따르면 실질 신생물은 송과체 종양의 14-27%를 차지하고 송과체의 송과체 세포종은 14-60%를 차지합니다. [3]

이 종양은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 성인(20-60세)에서 더 자주 발견됩니다. [4]

대부분의 송과체(송과체) 종양의 근본 원인은 알려져 있지 않습니다. 그리고 형태학의 관점에서 송과체 실질의 주요 세포 인 송과체 세포의 증식으로 인해 송과체종의 출현이 발생합니다. [5]

이 종양은 잘 분화된 것으로 간주되며 신경외배엽 조직의 종양에 속합니다. 송과체 세포와 유사한 작고 세포학적으로 양성인 성숙한 세포로 구성됩니다(송과체 세포 유사 소켓 형태로 위치).

송과선은 신체의 낮과 밤 주기(24시간 주기 리듬)를 조절하는 호르몬 멜라토닌을 생성하고 신경내분비 기관으로 기능하기 때문에 송과체 세포의 주요 기능은 분비입니다. 그리고 전문가들은 송과체종 종양 세포의 신경내분비 병인학 버전을 제시했습니다. [6]

결국, 송과체 세포는 변형된 신경 세포입니다. 그들은 일반 뉴런보다 더 많은 미토콘드리아를 가지고 있으며, 낮에는 이러한 세포 소기관의 활동이 주기적으로 변합니다. [7]

많은 연구자들이 이러한 유형의 송과체 종양에 대한 유전적 병인에 기대고 있지만 잠재적인 위험 요소에는 이온화 방사선 또는 독성 물질에 대한 노출이 포함됩니다. 그리고 이것에 대한 많은 증거가 있습니다. [8]

아마도 송과체의 송과체종의 병인은 염색체 재배열 및 일부 유전자의 발현 변화로 인해 발생할 수 있는 세포 내 과정의 장애와 관련이 있습니다.

멜라토닌 생합성의 최종 단계를 촉매하는 송과선의 효소인 아세틸 세로토닌-O-메틸트랜스퍼라제를 코딩하는 ASMT 유전자의 X 및 Y 염색체의 짧은 팔에 위치합니다.
높은 항원성 단백질 S-arrestin을 인코딩하는 망막 및 송과선 SAG 유전자에서 발현됨;
X 염색체의 짧은 팔에 위치하며, 신경내분비 기원의 모든 종양에서 활성화되는 내분비 세포의 통합 막 당단백질인 시냅토피신을 암호화하는 SYP 유전자;
세포 분화 및 세포 주기 조절에 관여하는 세포질 및 핵 S100 단백질을 암호화하는 S100B 유전자. [9]

송과종 형성의 시작은 무증상이며 환자의 첫 징후는 메스꺼움과 구토뿐만 아니라 두통과 현기증의 공격으로 나타납니다.

신생물이 자라면서 다른 증상이 나타납니다.

복시(복시), 초점 문제, 빛에 대한 동공의 반응 부족 및 위아래로 안구 운동 장애 - 중뇌의 지느러미 부분(4 중판)의 압박으로 인해 발생하는 파리노 증후군 (상결절 및 III 뇌신경 수준에서);
눈꺼풀의 수축과 함께 비자발적 빠른 안구 운동(수렴성 수축 안진);
손 떨림 및 근육 긴장도 감소;
vestibulo-atactic 증후군 - 보행 및 조정의 위반.

주요 합병증과 결과는 또한 신 생물의 크기가 점진적으로 증가하기 때문입니다.

송과체종은 중뇌의 수도관(뇌수관)을 압박하여 압력이 증가하고 뇌수종 증후군 이 발생하여 뇌척수액 순환을 방해할 수 있습니다. 증가된 두개내압은 발작을 일으키고 생명을 위협할 수 있습니다.

종양이 시상에 닿으면 한쪽 쇠약(편마비)과 감각 상실이 있을 수 있습니다. 송과세포종이 시상하부에 작용하면 온도 조절, 수분 조절 및 수면이 손상됩니다.

송과선의 내분비 부전은 불면증을 유발하며, 소아기에 종양이 형성되면 성장 지연, 조기 사춘기, 체중 변화, 요붕증이 발생할 수 있습니다. [10]

종양 증상이 비특이적이라는 사실을 감안할 때 임상 진단은 검사, 특히 뇌척수액 분석 , 생검 및 영상 기술을 기반으로 할 수 있습니다 . [11]

따라서 도구 진단은 대비 강화와 함께 뇌 와 전체 척추 의 자기 공명 영상(MRI)을 사용하여 수행됩니다 . 초음파 뇌조영술, 뇌 혈관 조영술 및 심실 조영술. [12]

감별 진단에는 송과체 낭종 및 악성 송과체 모세포종, 송과체의 유두 종양, 생식종, 배아 암종, 융모막암종, 골단부 수막종 또는 해면체, 기형종 및 송과체 성상세포종이 포함됩니다.

송과체의 송과체종의 경우 이를 제거하여 수술적 치료를 합니다. [13]

송과체종은 양성 종양이므로 수술 후 예후가 양호합니다. 전체 제거 후 5년 생존율은 86-100%입니다.