장의 결절성 림프 과형성: 원인, 증상, 진단, 치료

공통 가변성 면역결핍증에서 소장의 양성 결절성 림프구 증식증

소장 병리학 문제에서 림프구 증식 과정의 한 종류인 양성 결절성 림프구 증식증이 동반된 면역 결핍 상태가 특히 관심을 끌고 있습니다.

소장은 넓은 경계면을 가지고 있으며, 소화성, 바이러스성, 약물성, 병원성 및 기회성(조건부 병원성) 장내세균총 등 수많은 항원과 끊임없이 접촉합니다.

항원과의 긴밀한 접촉으로 인해 소장의 점막에 강력한 림프 조직이 발달하여 면역 능력이 있는 체계를 형성하고, 이 체계에서 세포 반응이 일어나고 림프구가 민감해지고 이후 면역글로불린을 합성하는 형질 세포로 분화됩니다.

소장의 림프 구조는 단일 MALT 시스템(MALT - 점막 관련 림프 조직)의 일부입니다. 점막과 관련된 림프 조직은 면역글로불린을 합성하는 세포가 순환하는 특수한 분비 시스템을 형성합니다.

소장 벽의 림프 조직은 다양한 해부학적 수준에 위치한 다음과 같은 구조로 표현됩니다. 융모 상피의 장세포와 점막의 융모 사이에 위치한 상피내 림프구; 고유 판을 구성하는 림프구; 점막하 조직의 군집 림프 모낭 및 고립성 모낭.

장의 결절성 림프구 증식증의 발생 원인 및 병인

상피내 림프구의 근원은 점막 고유판의 림프구이며, 외피 상피의 기저막을 통해 양방향으로 이동하여 때로는 장 내강으로 들어갈 수 있습니다. 상피내 림프구는 일반적으로 소장 점막의 외피 상피 전체 세포의 약 20%를 차지합니다. 평균적으로 공장에는 장세포 100개당 20개의 상피내 림프구가 있고 회장에는 13개의 림프구가 있습니다. P. van den Brande 등(1988)은 회장에서 채취한 물질을 연구했을 때 대조군에서 상피내 림프구가 주로 T 림프구(T 억제자)이고 드물게 B 림프구임을 발견했습니다. L. Yeager(1990)가 인용한 자료에 따르면, 상피내 림프구는 T 세포로 대표되며, 이 중 80~90%는 T 억제 세포이고, 개별 세포는 NK 세포 마커를 가지고 있으며, B 림프구는 존재하지 않습니다. 그러나 또 다른 관점이 있습니다. 상피내 림프구는 림프구의 특수한 아형에 속합니다.

상피내 림프구는 면역 조절 활성을 가지고 있어 점막 고유판 기질의 B 세포에 의한 면역글로불린 합성 과정에 영향을 미칩니다. 세포독성 가능성은 비교적 낮습니다.

건강한 사람의 소장 점막 고유판 실질에 넓게 분포하는 림프구의 수는 1mm²당 500~1,100개입니다 ^. 여기에는 B 림프구와 T 림프구가 포함되며, "제로" 세포도 발견되었습니다. B 림프구 중에서는 IgA를 합성하는 세포가 우세합니다. 정상적인 장 점막에서는 형질세포의 약 80%가 IgA, 16%가 IgM, 약 5%가 IgG를 합성합니다. T 림프구는 주로 T 헬퍼 세포와 T 억제 세포로 구성되며, 변화가 없는 점막에서는 T 헬퍼 세포가 우세합니다.

소장의 점막 전체에 걸쳐 점막하조직에 위치하지만 특히 회장에서 잘 발달된 림프모낭(페이어판)이 모여 특별한 구조를 가지고 있습니다.

림프모세포군 위에는 "볼트(vault)"가 있습니다. 이는 점막의 반구형 영역으로, 융모가 없고 술잔세포의 수가 급격히 감소합니다. "볼트"를 덮고 있는 상피의 구조적 특징은 특수한 M 세포가 존재한다는 것입니다. M 세포는 정단면에 미세융모와 당단층이 없고, 세포질에는 말단망과 리소좀이 있습니다. 미세융모 대신 미세주름이 발달하는 것은 특이한 성장과 회선에 기인합니다. M 세포는 상피내 림프구와 밀접한 공간적 연결을 맺고 있으며, 림프구는 M 세포의 기저면에서 뻗어 나온 세포막 또는 그 주머니의 큰 주름에 들어 있습니다. M 세포와 인접한 경계를 이루는 장세포, 그리고 점막 고유판의 대식세포와 림프구 사이에는 밀접한 접촉이 있습니다. M 세포는 강력한 음세포작용을 할 수 있으며, 장내에서 파이어판으로 거대분자를 운반하는 데 관여합니다. M 세포의 주요 기능은 항원을 수용하고 운반하는 것입니다. 즉, 항원의 흡수를 보장하는 특수 세포 역할을 합니다.

P. van den Brande 등(1988)에 따르면, 파이어반 여포의 생식 중심은 일반적으로 크고 작은 B 림프구와 소수의 T-헬퍼 및 T-억제 세포를 포함합니다.맨틀 존에는 IgM을 생성하는 B 림프구와 T 림프구가 형성하는 고리가 포함되며, 이 고리에는 T-헬퍼가 T-억제 세포보다 훨씬 많습니다.파이어반 림프구는 살상 능력이 없습니다. 또한 파이어반 B 세포가 항체를 생성할 수 없다는 증거도 있습니다. 이러한 특징은 생식 중심의 대식세포 함량이 낮기 때문일 수 있습니다. 그러나 파이어반 림프구는 소장 점막의 고유판에서 Ig를 생성하는 세포의 중요한 전구체입니다.

항원은 특수 상피 M 세포를 통해 파이어반으로 침투하여 항원 반응성 림프구를 자극합니다. 활성화된 림프구는 림프절을 통과하여 장간막 림프절과 소장 점막의 고유판으로 이동하여, 주로 IgA인 면역글로불린을 생성하는 효과기 세포로 전환되고 항체를 합성하여 장의 넓은 영역을 보호합니다. 유사한 세포들은 다른 장기로 이동합니다. 파이어반의 구조를 구성하는 모든 세포 요소 중 55% 는 B 림프구이고, 말초 혈액에는 30%, 비장에는 40%, 적골수에는 40%, 림프절에는 25%, 흉선에는 0.2%에 불과합니다. 군 림프 여포에서 이처럼 높은 B 림프구 함량은 파이어반이 B 림프구 생성에 주도적인 역할을 한다는 것을 시사합니다.

소장 점막의 고립성 림프모세포는 상피와 밀접하게 연관되어 있지 않습니다. 여기에는 B 림프구, T 림프구, 그리고 대식세포가 포함됩니다. 이들의 기능적 특징은 현재까지 충분히 연구되지 않았습니다.

특히 소장을 포함한 신체의 점막의 국소 면역 상태도 면역 기전 체계에서 매우 중요합니다.

바이러스와 세균에 의한 점막 감염은 외피 상피 세포에 부착하는 것으로 시작됩니다. 외분비물에서의 보호 기능은 주로 분비성 IgA(SIgA)에 의해 수행됩니다. SIgA는 세균 및 바이러스와 결합하여 상피 표면에 부착되는 것을 방지하고 항원의 영향으로부터 점막의 "최전선 방어선"을 제공합니다.

SIgA는 모든 외분비선 분비물, 즉 우유, 타액, 위장관 분비물, 호흡기 점막 분비물(코, 인두, 기관지 분비물), 눈물, 땀, 비뇨생식기 분비물에 함유되어 있습니다.

분비형 IgA는 이량체, SIgA를 단백질 분해로부터 보호하는 분비 성분 분자, 그리고 J-사슬 분자로 구성된 복합체입니다. J-사슬(결합)은 분자량이 15,000인 시스테인이 풍부한 폴리펩타이드입니다. J-사슬은 IgA와 마찬가지로 소장 점막 고유판의 형질세포에서 주로 합성됩니다. 분비형 IgA는 당단백질이며 분자량이 60,000인 폴리펩타이드 사슬 하나로 구성되어 있으며 상피세포에서 국소적으로 합성됩니다.

따라서 소장의 림프 조직은 이물질 항원의 유입을 막는 능동적인 장벽 역할을 합니다. 건강한 사람의 경우, 림프 조직은 조화롭게 기능하며 병원성 요인의 작용으로부터 신체를 완벽하게 보호합니다. 그러나 병리학적으로, 특히 항체 생성 결핍이 우세한 전신 가변성 면역결핍증이 발생하는 경우, 소장 점막과 경우에 따라 위와 대장의 상행부에서 강한 항원 자극에 반응하여 양성 결절성 림프구 증식증이라는 추가적인 구조가 발생합니다. 이는 점막 고유판의 기질로 많은 림프구가 방출되어 면역글로불린 합성에 특정 연관성을 유발합니다.

1981년 제네바에서 채택한 WHO의 장 종양 조직학적 분류에 따르면, 결절성 림프구 증식증은 소장의 점막에 여러 개의 폴립 모양 형성이 나타나는 양성 종양 유사 병변으로 분류되며, 이는 반응성 과형성 림프 조직을 기반으로 합니다(제네바, 1981).

1958년에 처음으로 VG 퍼신과 CR 블랙본은 부검 중에 소장 점막에서 수많은 결절을 발견했는데, 그 결절의 기반이 림프 조직이었습니다.

양성 결절성 림프구 증식증은 명확한 내시경적 소견, 뚜렷한 방사선적 징후, 특정 형태학적 기준 및 질병의 임상적 특징을 특징으로 합니다.

최근 연구자들은 양성 결절성 림프구 증식증과 공통 가변성 면역결핍증 사이의 연관성에 주목하고 있습니다.

P. Hermans 등에 따르면, 공통 가변성 면역결핍증 환자에서 양성 결절성 림프구 증식증의 발생률은 17-70%입니다.

거시적으로 보면 양성 결절성 림프구 증식증은 직경이 0.2~0.5cm에 달하는 여러 개의 비유두성 다발성 구조물로 나타나며 소장 점막 표면 위로 돌출되어 있습니다.

양성 결절성 림프구 증식증은 일반적으로 내시경 소견으로 나타나며 소장의 충혈된 점막 배경에 결절로 나타납니다.

소장에서 이 과정의 발달 정도와 유병률을 확인하기 위해, X선 검사의 한 유형인 탐침 엔테로그래피가 양성 결절성 림프구 증식증의 진단에 성공적으로 사용됩니다.

최근 들어, 국내외에서 세포 면역과 체액 면역의 분리된 결함과 이들의 조합이 관찰되는 면역결핍 상태에 대한 연구에 많은 관심이 집중되고 있습니다.

소화기관, 특히 소장의 병리에서 체액성 및 세포성 면역 저하를 동반한 가변성 면역결핍증은 매우 중요합니다. "주요 면역글로불린 결핍증을 동반한 가변성 면역결핍증"이라는 용어는 1978년 WHO에서 제안되었습니다.

현재 많은 저자들이 "후발병 공통 변수성 후천성 저감마글로불린혈증"이라는 용어를 사용하고 있습니다.

1985년 8월, 1차 면역결핍증에 대한 WHO 특별 회의에서 1차 면역결핍증 상태를 다음의 5가지 주요 형태로 구분하는 분류가 제안되었습니다(WHO 분류, 1985):

• 항체 결함이 우세한 면역결핍증
• 복합면역결핍증
• 다른 주요 결함으로 인한 면역 결핍증
• 보체 결핍
• 식세포 기능의 결함.

일반 가변성 면역결핍증(일반 가변성 면역결핍증)은 복합 면역결핍증으로 분류되며 세포성 면역결핍증이 우세한 일반 가변성 면역결핍증과 항체 결핍증이 우세한 일반 가변성 면역결핍증으로 세분됩니다.

항체 결핍이 우세한 일반 가변성 면역결핍증은 소장의 양성 결절성 림프구 증식증이 동반되는데, 이는 한편으로는 반응성 형성물인 결절성 림프구 증식증이 어느 정도 면역결핍증이 진행된 상황에서 항체 합성이 부족한 것을 보완하는 데 도움이 되지만, 다른 한편으로는 악성 신생물인 위장관 림프종이 발생할 수 있는 원인이 될 수 있기 때문에 임상적으로 중요한 문제입니다.

항체 결핍이 우세한 공통 가변성 면역결핍증 환자의 소장 양성 결절성 림프구 증식증의 임상상에는 이 면역결핍 증후군의 모든 증상과 결절성 림프구 증식증에 내재된 징후가 포함됩니다.

환자들은 복부, 특히 배꼽 주변의 통증을 호소합니다. 림프절 수가 유의미하게 증가하면 통증이 발작적으로 나타나고, 주기적인 장중첩으로 인해 장폐색이 발생할 수 있습니다. 또한, 음식 불내성, 복부 팽만, 설사, 체중 감소가 특징적입니다.

환자의 평균 연령은 39.36±15.28세이고, 평균 유병 기간은 7.43±6.97년이며, 체중 감소는 7.33±3.8kg입니다. 결절성 림프구 증식증과 지아르디아증 발생 사이에 연관성이 있는 것으로 밝혀졌습니다. 이 환자군은 악성 종양 발생 위험이 높습니다.

질병이 악화되는 기간 동안 환자들은 피로감 증가, 전반적인 쇠약, 업무 능력 감소 또는 완전한 상실을 경험합니다.

이 병리에서 면역 결핍의 지속적인 징후 중 하나는 신체의 감염 저항력 감소입니다. 소위 접촉 표면은 감염의 "진입 관문" 역할을 합니다. 장 점막, 호흡기, 피부 등이 그 예입니다. 항체 결핍 증후군에서는 포도상구균, 폐렴구균, 연쇄상구균, 그리고 헤모필루스 인플루엔자균에 의한 세균 감염이 우세합니다.

호흡기계 만성 질환이 재발하는 것이 특징입니다. 재발성 폐렴, 재발성 기관지염, 부비동염, 중이염, 방광염, 만성 신우신염, 종기증 등이 있습니다. 질병이 장기간 지속되면 폐기종과 폐렴이 발생할 수 있습니다. 주요 증상 중 하나는 비장비대입니다.

최근 연구 결과에 따르면 면역결핍증은 용혈성 빈혈, 악성 빈혈, 자가면역성 호중구감소증, 혈소판감소성 자반증과 같은 자가면역 질환을 동반하는 것으로 나타났습니다. 결합 조직에도 영향을 미쳐 피부근염, 경피증, 류마티스 관절염이 발생할 수 있습니다. 항체결핍증후군의 경우 뇌염 및 수막염 바이러스에 대한 감수성이 높습니다.

대부분의 경우, 일반 가변성 면역결핍증은 다양한 중증도(35~95%의 경우)의 흡수장애 증후군을 동반하며, 종종 II 및 III 등급으로 나타납니다. III 등급 흡수장애 증후군의 발병은 심각한 체중 감소, 저단백혈증성 부종, 빈혈, 저칼슘혈증성 강직, 골연화증, 과이화성 삼출성 장병증, 비타민 B12 및 전해질 흡수 감소를 동반합니다.

장 결절성 림프구 증식증의 진단

이 질병의 주요 징후 중 하나는 혈청 내 세 가지 면역글로불린(A, M, G)의 함량 감소이며, 특히 점막을 외부 항원이 체내로 침투하는 것을 방지하는 주요 장벽 기능을 수행하는 A형 면역글로불린의 함량이 유의미하게 감소하는 것입니다. 결절성 림프구 증식증을 동반한 이러한 면역결핍증 환자에서, 만치니 방사형 면역확산법으로 측정한 결과, 여러 환자에서 다양한 면역글로불린 함량의 유의미한 변동이 관찰되었습니다. 그러나 수학적 처리, 특히 크루스칼-월리스에서 비모수적 기준을 사용하면 이러한 지표의 변화에서 일반적인 패턴을 식별할 수 있었습니다. 즉, IgA 수치는 대조군을 100%로 볼 때 36.16%로 감소했고(p = 0.001), IgM 함량은 대조군 값을 100%로 볼 때 90.54%(p = 0.002), IgG 함량은 87.59%(p = 0.001)로 감소했습니다.

결절성 림프구 과형성 및 공통 가변성 면역결핍증이 있는 44명의 환자의 실험실 데이터를 수학적 처리를 통해 대조군(100%로 간주)과 비교하여 말초 혈액의 림프구 함량이 110.11%(p = 0.002)로 증가한 것으로 나타났습니다.

그러나 P. van den Brande 외(1988)의 연구 결과에 따르면, 소장 결절성 림프구 증식증과 공통 가변성 면역결핍증에서 말초혈액 B세포는 미토겐 자극에 반응하여 체외에서 IgG를 생성할 수 없습니다. 이 병리학적 소견을 보이는 환자 5명 중 2명에서 체외에서 IgM 생성이 유도되었는데, 이는 B세포 분화가 불완전하게 차단되었음을 시사합니다.

양성 결절성 림프구 과형성 환자의 면역학적 검사에서 말초혈액 내 총 T-림프구 수가 감소하였는데, 이는 T-헬퍼 T-세포 함량 감소로 인한 것입니다. T-억제 T-세포 수가 증가한 것이 관찰되었는데, 이는 CD4/CD8 비율의 불균형을 초래할 수 있습니다.

혈액 단백질 스펙트럼 연구 결과, 결절성 림프구 증식증과 일반 가변성 면역결핍증은 대조군(100%로 간주) 대비 α-글로불린 함량이 141.57%(p = 0.001), β-글로불린 함량이 125.99%(p = 0.001)로 통계적으로 유의미하게 증가한 것으로 나타났습니다. 수학적 처리를 통해 혈중 α-글로불린, γ-글로불린, 빌리루빈, 콜레스테롤 함량이 통계적으로 유의미하게 감소한 것을 확인할 수 있었습니다. 당 곡선은 운동 후 혈당 증가가 정상보다 감소한 것으로 나타났는데, 이는 흡수 장애 증후군의 특징입니다.

양성 결절성 림프구 증식증의 구조적, 기능적 단위는 림프모낭이며, 여기서 세포의 생성, 이주, 이동 및 사멸이 균형을 이룹니다.

일반적인 가변성 면역결핍증에서 림프구 결절은 소장의 한 부분, 두 부분 또는 세 부분 모두의 점막에 국한될 수 있습니다. 때로는 위의 전정부와 결장이 이 과정에 관여하기도 합니다.

림프모낭은 외피 상피 바로 아래, 기저막 근처, 또는 소장 점막 고유판의 표층에 위치합니다. 모낭의 외투층에서 외피 상피를 향해 림프구가 림프구 경로 형태로 이동하는 것이 관찰됩니다. 상피와 모낭 사이에 위치한 고유판층에는 B 림프구와 두 가지 아형의 T 림프구, 즉 T-헬퍼 림프구와 T-억제 림프구가 밀집되어 있으며, 이 중 T-억제 림프구가 일반 가변성 면역결핍증에서 우세합니다.

림프모낭이 위치한 부위에는 소장의 융모가 없는 경우가 많고, 점막 표면이 매끈합니다.

이 부위에서 경계성 장세포의 높이가 유의미하게 증가하여 52.5±5.0 μkt에 달했습니다. 술잔세포는 단일 세포였습니다. 그러나 림프모세포의 특정 위치에 대한 장세포의 특이성은 관찰되지 않았습니다. T-억제인자로 대표되는 상피내 림프구의 수가 유의미하게 증가했습니다.

소장의 여러 부위에서 채취한 생검 검체에서 얻은 광-광학 자료를 연구한 결과, 결절성 림프구 증식증과 전신 가변성 면역결핍증에서 장세포의 융모막 두께가 얇아지고, 중성 글리코사미노글리칸 함량이 감소하며, 세포질의 이영양성 변화가 관찰되었습니다. 점막 고유판의 기질에서는 소림프구와 호산구 함량이 증가하는 반면, 혈장세포와 림프형질세포양 세포의 수가 감소하는 양상이 관찰되었으며, 특히 중증 전신 가변성 면역결핍증에서 이러한 양상이 두드러졌습니다.

십이지장, 공장, 회장 점막의 생검 표본을 동시에 전자현미경으로 검사한 결과, 융모의 변연 장세포에서 균일한 변화가 관찰되었습니다. 여러 장세포의 정단면에서 미세융모의 단축 및 희박화, 불규칙한 배열, 그리고 국소적 소실이 관찰되었으며, III등급 흡수 장애 증후군이 발생했습니다. 미세융모 표면의 당단백질은 미미한 양으로 발견되었으며, 어떤 곳에서는 완전히 없었습니다. 많은 장세포의 세포질에서 다양한 정도의 무질서 징후가 관찰되었습니다. 과립 및 무과립 세포질 망의 관 확장, 미토콘드리아 부종과 함께 기질 내 크리스타 수 감소 및 미엘린 유사 구조 형성, 층상 복합체 비대.

림프모낭은 배중심(여포, 투명 중심)과 맨틀대에 의해 형성됩니다. 배중심은 종종 확장되었습니다. K. Lennert(1978)의 분류에 따르면, 림프모낭은 면역모세포, 중심모세포, 중심세포, 소림프구, 대식세포, 기질 세포로 구성됩니다. 맨틀대는 중심모세포, 소림프구, 형질세포, 기질 세포로 구성됩니다. 양성 결절성 림프모세포 과형성증과 공통 가변성 면역결핍증에서 단일클론 항체를 사용하여 림프모낭의 세포 구성을 연구한 결과, 주로 Ig 생성 세포로 분화되지 않는 B 림프구와 소수의 T 세포로 구성되어 있으며, 그중 T-억제세포가 가장 많았습니다. T-억제세포는 또한 여포 주변에 우세했습니다.

그러나 AD B. Webster(1987)는 공장액에서 IgM을, 소장 점막 고유판에서 IgM을 함유하는 세포를 발견했습니다. 결절성 림프구 과형성을 동반한 공통 가변성 면역결핍증 환자에서도 IgA, IgM, IgG를 함유하는 형질세포의 발광 강도가 감소하는 것이 관찰되었는데, 이는 B 림프구 분화가 불완전하게 차단되었음을 시사합니다. 모낭 주변에서 B 림프구가 면역글로불린을 생성할 수 있는 형질세포로 성숙하는 과정이 T-억제인자에 의해 억제된다는 가설이 입증되었습니다.

양성 결절성 림프구 증식증의 난포 세포 구성 요소에 대한 형태계측법(calibrated squares method)과 후속적인 수학적 처리를 통해, 6가지 주요 발달 단계를 포함하여 배중심과 외투대 변화의 주기성을 확인할 수 있었습니다. 배중심대에서 다음과 같은 단계들이 구분됩니다.

• 1단계 - 중심모세포 우세. 1단계에서 중심모세포는 중심 세포 구성 요소의 80%를 차지하고, 중심세포는 3.03%, 대식세포는 5.00%를 차지합니다.
• 2단계 - 중심모세포 함량 감소 및 중심세포 수 증가. 2단계에서는 중심모세포 수가 59.96%로 감소하고, 중심세포 수가 22.00%로 증가하며, 소림프구 수가 7.09%로 증가합니다.
• 3상 - 중심세포와 중심모세포의 함량이 동일합니다. 3상에서는 중심모세포가 39.99%, 중심세포가 40.0%, 소림프구가 9.93%, 대식세포가 3.53%입니다.
• 4단계 - 중심모세포와 중심세포 함량 감소 및 소림프구 수 증가. 4단계에서 중심모세포 함량은 25.15%로 감소하고, 중심세포는 30.04%, 소림프구는 33.76%로 증가하며, 대식세포는 2.98%로 증가합니다.
• 5단계는 배중심의 점진적인 변형입니다. 배중심 발달 5단계에서는 중심모세포가 소량 존재하여 3.03%를 차지합니다. 중심모세포의 수는 10.08%로 감소하고, 소형 림프구가 우세하여 75.56%로 증가합니다. 다른 세포 구성 요소는 소형 림프구 덩어리로 소실됩니다.
• 6단계 - 배중심의 퇴행적 변형. 6단계에서는 배중심이 약간 발현됩니다. 기질 세포가 우세하여 배중심의 모든 세포 구성 요소의 93.01%를 차지합니다. 작은 림프구는 수가 적습니다.

모든 단계에서 면역모세포의 함량은 1.0%에서 0%까지 다양했습니다. I, II, III, IV 및 V 단계에서 잘 발달된 "별이 빛나는 하늘" 패턴이 관찰되었습니다.

맨틀대에서는 세포 구성 요소의 비율이 더 안정적이며, 작은 림프구가 우세합니다. 그러나 이 영역에서도 주기적인 변화가 관찰됩니다. 중심모세포와 작은 림프구의 함량이 점진적으로 감소하며, 특히 6기에서 두드러지고, 기질 세포의 함량이 증가합니다.

일반 가변성 면역결핍증에서 림프모낭의 양성 과형성에서는 생식 중심의 순환과 대조적으로 일반적으로 생식 중심의 중심모세포와 중심세포의 구역적 분포가 없으며, "별이 빛나는 하늘"은 독립적인 단계가 아니며, 생식 중심의 점진적이고 퇴행적인 변형 단계가 특징적이며, 이는 인간의 비특이적 림프절염에서 관찰됩니다.

양성 결절성 림프구 증식증의 6단계는 공통 가변성 면역결핍증의 심각한 형태를 앓는 환자에게 가장 자주 발생하며, 예후가 좋지 않은 징후입니다.

양성 결절성 림프구 증식증을 동반한 공통 가변성 면역결핍증에서는 분비 면역 체계가 영향을 받습니다.

양성 결절성 림프구 증식증의 림프모세포의 수, 유병률, 발달 단계와 질병의 임상적 증상의 심각성 사이에는 특정한 관계가 관찰됩니다.

일반적인 가변성 면역결핍증에서 양성 결절성 림프구 증식증이 동반되거나 동반되지 않는 경우, 점막 위축이 없는 흡수장애 증후군의 경우 γ-글로불린을 이용한 평생 대체 요법을 시행해야 합니다(식이요법 No. 4-4B). 만성 설사는 대사 장애를 교정하여 치료합니다. 필요에 따라 항생제 치료를 반복해야 합니다(편모충증 치료).

양성 결절성 림프구 증식증은 주기적으로 발생하기 때문에 공통 가변성 면역결핍증을 조기에 진단하고 소장의 필수 내시경 검사와 그에 따른 형태기능 분석을 실시해야 합니다.

양성 결절성 림프구 증식증은 공통 가변성 면역결핍증의 흔한 동반 증상으로, 혈청 내 면역글로불린 함량이 증가하면서 소장 병리에서도 발생할 수 있지만, 임상적, 형태학적 특징이 많이 있습니다.

복부 불편감, 설사, 면역 체계 불균형과 함께 소장의 양성 결절성 림프구 증식증이 발생한 환자는 보다 철저하고 포괄적인 검사를 받아야 합니다.