쇤라인-게노크 병 - 치료

헤노흐-쇤라인병의 치료는 헤노흐-쇤라인병의 주요 임상 증상에 따라 달라집니다.

• 감염이 있는 경우 항균 치료가 필요합니다.
• 내장 증상이 없는 피부 및 관절 증후군은 NSAID를 사용해야 하는 증상입니다.
• 심각한 피부 및 위장관 병변의 경우 글루코코르티코이드가 처방됩니다. 일부 저자들은 쇤라인-헤노흐 자반증 환자에서 프레드니솔론을 조기에 단기간 투여하면 사구체신염 발생을 예방할 수 있다고 보고했습니다.

헤노흐-쇤라인병에서 사구체신염 치료에 대한 접근법은 상충됩니다. 헤노흐-쇤라인 자반증에서 사구체신염을 치료하는 전략은 환자의 연령, 경과, 그리고 신염의 임상적 변이에 따라 달라집니다.

• 잠복성 사구체신염의 임상적 증상이 있고 신기능이 정상인 대부분의 환자는 글루코코르티코이드 치료가 필요하지 않습니다. 이러한 형태의 신염은 대개 자연적으로 관해되거나 회복되는 경향이 있습니다.
• 신증후군이나 급속히 진행되는 사구체신염이 있는 환자에게는 면역억제제 투여가 권장되지만, 현재까지 다양한 치료 요법의 효과를 비교한 대조 임상 시험은 실시되지 않았습니다.
  • 소아에서 정상 신기능을 가진 신증후군이 있는 경우, 메틸프레드니솔론 1g을 3일간 정맥 주사하는 펄스 요법으로 치료를 시작하고, 이후 1개월 동안 체중 kg당 1mg의 프레드니솔론을 경구 투여합니다. 이후 2개월 동안 체중 kg당 1mg의 용량으로 격일로 교대로 약물을 투여합니다. 이후 교대 요법에 따른 치료를 2주 더 지속하고, 용량을 격일로 체중 kg당 0.5mg으로 줄입니다. 이 치료 방법을 통해 소아의 80%에서 안정적인 임상적 관해를 달성할 수 있습니다.
  • 신증후군 및/또는 신기능 장애를 동반한 성인 신염 환자와 급속 진행성 사구체신염 환자의 치료에 있어, 펄스 요법을 포함한 글루코코르티코이드와 사이클로포스파마이드 병용 요법이 권장됩니다. 또한, 이러한 환자에게는 정맥 면역글로불린 주입도 권장됩니다. 면역억제 요법과 혈장교환술, 항응고제(헤파린, 와파린), 항혈소판제(디피리다몰)의 병용 요법도 가능합니다. 최근 헤노흐-쇤라인 자반증 환자에서 우로키나제를 이용한 섬유소용해 요법의 효과가 보고되었습니다. 이 요법은 사구체 내 혈액 응고 과정에 영향을 미칠 뿐만 아니라 세포외 기질의 단백질 분해를 촉진하는 것으로 나타났습니다.

신염 환자가 말기 만성 신부전으로 진행될 경우, 헤노흐-쇤라인병의 주요 치료법은 혈액투석과 신장 이식입니다. 이식 후 사구체신염이 재발하는 경우는 드물지만, 이식 생검을 받은 환자의 거의 절반에서 사구체신염의 임상적 징후 없이 메산지움 IgA 침착이 관찰되었습니다.

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