소아 혈전성 혈소판 감소성 자반증

특발성(자가면역) 혈소판감소성 자반증은 골수 내 거핵구 수가 정상이거나 증가하고 혈소판 표면 과 혈청 에 항혈소판 항체가 존재하여 혈소판 파괴가 증가하는 고립된 혈소판 수 감소(100,000개/mm3 미만⁾ 를 특징으로 하는 질환입니다.

역학

소아에서 특발성 혈소판감소성 자반증의 발생률은 10만 명당 약 1.5~2명이며, 성별 차이는 없고 급성 및 만성 자반증의 발생률은 동일합니다. 청소년기에는 여아의 발병률이 남아의 두 배에 달합니다.

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원인 소아 혈전성 혈소판 감소성 자반증에 대해 알아보세요.

소아의 혈소판 감소증은 유전적 요인과 출생 후 요인 모두에 의해 발생할 수 있습니다. 일반적으로 혈소판 수는 골수에서 전구 세포인 거핵구가 혈소판을 충분히 생성하지 못하거나, 혈류에서 직접 파괴되거나, 또는 두 가지 모두에 의해 감소합니다.

혈소판 생성이 부족한 원인:

1. 조혈 주기의 전반적인 혼란과 그에 따른 장기 및 시스템 발달의 이상과 함께 골수의 전구 세포(거핵구)에 변화가 나타나는 현상입니다.
2. 신경계 종양(신경모세포종).
3. 염색체 질환(다운, 에드워즈, 파타우, 비스코트-올드리치 증후군).
4. 임신 중에 이뇨제, 항당뇨제, 호르몬제, 니트로푸란 계열 약물을 복용하는 경우.
5. 심각한 자간전증과 자간전증.
6. 태아의 미숙아.

혈소판 감소증의 다음 원인은 혈소판 파괴입니다.

이는 다음과 같은 원인으로 인해 발생합니다.

1. 면역병리학.
2. 혈관벽 구조의 변화(항인지질항체증후군).
3. 혈소판 구조의 변화.
4. 혈액 응고 인자 결핍(혈우병 B).
5. DIC 증후군.

면역학적 원인은 다음과 같습니다.

• 직접적: 산모와 태아의 혈액형 혈소판 지수가 일치하지 않아 자신의 혈소판에 대한 항체가 생성되는 현상(산모의 혈액에는 태아에게 없는 형태의 혈소판이 포함되어 있음). 이러한 형태는 "이물질"에 대한 거부 반응을 유발하여 태아의 혈소판이 파괴되고 혈소판 감소증이 발생합니다.
• 교차 결합: 혈소판의 자가면역 파괴와 관련된 모체 질병의 경우, 항체가 태반을 통해 태아의 신체로 침투하여 태아의 혈액 세포도 동일하게 파괴됩니다.
• 항원 의존성: 바이러스 항원이 혈소판 표면 수용체와 상호 작용하여 구조를 바꾸고 자기 파괴를 일으킵니다.
• 자가면역: 정상 표면 수용체에 대한 항체 생성.

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조짐 소아 혈전성 혈소판 감소성 자반증에 대해 알아보세요.

• 피부 증상(피부 혈종, 점상 출혈)은 항상 발생합니다.
• 위장관 출혈(흑색변, 혈변), 탯줄 잔여물 출혈 - 5%의 경우에 발생합니다.
• 코피 - 약 30%의 경우
• 안구막으로의 출혈(두개내 출혈의 예후 확률)
• 초음파 소견상 간과 비장이 비대함. 이차성 혈소판 감소증(약물, 바이러스)에서만 특징적으로 나타남

진단 소아 혈전성 혈소판 감소성 자반증에 대해 알아보세요.

1. 피
   • 혈소판 수 150x10*9 g/l 미만 (정상 150-320 x 10*9 g/l)
   • 듀크의 출혈 시간

이 지표는 혈소판증과 혈우병 을 구별하는 데 도움이 됩니다. 손가락 끝을 긁는 도구로 찔러 낸 후 출혈은 보통 1.5~2분 안에 멈춥니다. 혈소판증의 경우, 응고 기능은 정상인데도 출혈이 4분 이상 지속됩니다. 혈우병의 경우 모든 것이 정반대입니다.

• 완전한 혈전이 45% 미만(정상적으로는 45-60%)으로 형성(수축)되는 것은 출혈을 멈추기에 충분한 혈소판 수를 나타내는 지표입니다.

2. 골수조영술: 모든 골수 세포, 특히 혈소판 전구 세포의 수를 자세히 나타낸 것입니다. 정상적으로 거핵구의 수는 마이크로리터당 0.3~0.5개입니다. 혈소판증에서는 골수 물질 1μl당 114개로 증가합니다. 혈소판의 수명은 일반적으로 약 10일입니다. 혈액 내 혈소판 감소와 관련된 질환에서는 이러한 세포의 수명이 현저히 감소합니다.
3. 병력
   • 어머니에게 자가면역질환이 있거나 이에 대한 경향이 있는 경우
   • 임신 중 태반 기능 장애(태반 박리, 혈전증)
   • 태아 병리(저산소증, 자궁 내 성장 지연, 조산, 자궁 내 감염)
4. 면역학적 분석

자신의 혈소판이나 특정 감염성 질환(헤르페스 바이러스 1형, 거대세포바이러스, 엡스타인-바 바이러스)에 대한 항체 수치가 상승한 것을 감지합니다.

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치료 소아 혈전성 혈소판 감소성 자반증에 대해 알아보세요.

일반적으로 혈소판감소성 자반증 소아의 80%는 치료 없이 6개월 이내에 증상이 사라집니다. 이 경우, 부모는 자녀의 건강 악화를 방지하기 위해 다음과 같은 몇 가지 중요한 원칙을 따라야 합니다.

• 트라우마를 유발하는 스포츠(레슬링, 체조, 사이클링, 스키)를 피하세요
• 부드러운 칫솔을 사용하세요
• 변비를 예방하기 위해 식단을 따르세요
• 아이에게 혈액응고방지제(아스피린)를 주지 마세요

혈소판 감소증을 치료하는 동안, 아이의 신체가 어머니의 항혈소판 항체에 더 이상 면역되는 것을 막기 위해 인공 수유를 시작해야 합니다.

혈소판 수가 마이크로리터당 2만 개 미만으로 심각하게 감소한 경우, 약물 치료 또는 입원 치료가 필요합니다. 이 경우, 치료 절차를 처방하는 기준은 혈소판 감소 증후군의 뚜렷한 임상적 소견, 즉 소아의 생명을 위협하는 대량 비강 및 위장관 출혈이어야 합니다.

약물 치료

1. 혈소판 농축액(모체 또는 항원 적합 기증자의 세척된 혈소판)을 체중 1kg당 10~30ml의 용량으로 정맥 점적 수혈합니다. 수혈의 긍정적 효과는 아이의 출혈을 멈추고, 시술 1시간 후 혈소판 수가 50~60x10*9/L 증가하며, 이러한 지표가 24시간 동안 유지되는 것으로 간주됩니다.
2. 정상 인간 면역글로불린을 800mcg/kg 용량으로 5일 동안 정맥 점적 주입합니다. 면역글로불린으로 사용되는 약물은 다음과 같습니다: 이뮤노베닌, 펜타글로빈, 옥타감. 이 약물들은 호르몬제(프레드니솔론)에 비해 효과가 빠르지만 안정성은 떨어집니다.
3. 지혈제

• 아미노카프로산을 50mg/kg 용량으로 하루 한 번 정맥 주입

4. 호르몬 치료

• 경구 프레드니솔론을 하루 두 번 2mg/kg 용량으로 투여

수술적 치료

수술적 치료는 비장 절제술, 즉 비장을 제거하는 것입니다. 이 수술은 호르몬 치료가 효과가 없을 때만 시행됩니다. 또한 프레드니솔론이 혈소판 수를 어느 정도 증가시켜야 한다는 점을 고려해야 합니다. 그렇지 않으면 수술이 질병의 주요 원인에 유의미한 영향을 미치지 못할 것입니다. 비장 절제술 후에도 혈소판 수가 낮은 상태로 유지될 수 있지만, 그럼에도 불구하고 출혈 증후군은 완전히 사라집니다.

소아 혈소판 감소증 치료의 새로운 방법

1. 혈액 응고 인자 VIIa(노보세븐)
2. 에트롬보파그는 트롬보포이에틴 수용체 길항제입니다.
3. 리툭시맙은 단일클론 세포 매개제입니다

이러한 물질들은 전 세계 실험실에서 집중적으로 연구되고 있습니다. 현재까지 성인의 신체에 미치는 영향에 대한 연구가 부분적으로 진행되었습니다. 임상 소아과에서는 소아의 신체에 미치는 영향에 대한 실질적인 근거가 없습니다.

예보

앞서 언급했듯이, 혈소판감소성 자반증은 종종 자연적으로 장기 관해 단계에 이르며, 정기적인 혈구 수치 측정만 필요합니다. 1주와 6주 후, 그리고 3개월과 6개월 후, 전신 상태가 호전되고 혈소판감소증 임상 증상이 소실된 후에 시행합니다.

뇌에 혈소판 감소증으로 인한 심각한 출혈성 합병증이 나타나지 않을 경우, 이 질병의 예후는 일반적으로 양호합니다.

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