소아 승모판 탈출증

승모판 탈출증(앵글 증후군, 바로우 증후군, 수축 중간 클릭 및 수축 후기 잡음 증후군, 플래핑 밸브 증후군)은 좌심실 수축 중에 판막 첨단이 좌심방 공간으로 휘어지고 튀어나오는 현상입니다.

승모판 탈출증은 심장, 특히 판막 기관에서 흔히 발생하는 병리입니다.

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소아에서 승모판 탈출증이 발생하는 원인은 무엇입니까?

어린 시절, 인구 연구에서 2.2-14%의 어린이에서 승모판 탈출증이 발견됩니다. 유기적 심장 병리학에서는 환자의 10-30%에서 발견됩니다. 승모판 탈출증은 다양한 질환 의 구조에서 발견될 수 있으며, 고립된 심초음파 현상일 수도 있습니다. 모든 유형의 승모판 탈출증은 선천성과 후천성, 원발성(고립성, 특발성) 및 이차성(복잡한 경우(류머티즘, 심장염) 또는 동반 증상(심장 결손, 심낭염, 마르판병, 엘러스-단로스병 등))으로 나뉩니다. 어린이의 경우 승모판 탈출증과 함께 경미한 발달 이상(이형성 병변)이 종종 발견되어 결합 조직의 선천적 열등을 나타내며, VD가 발견됩니다. 이 경우 승모판 탈출증의 고립된 변형에 대해 이야기하고 있는데, 다른 경우에는 승모판 탈출증이 심장 질환 의 증상이기 때문입니다.

단독 승모판 탈출증에는 청진성(수축기 클릭음과 후기 수축기 잡음)과 무증상(승모판 탈출증은 심장초음파로만 발견됨)의 두 가지 형태가 있습니다.

현재 승모판 탈출증은 형태 기능적 원인(판막 장치의 구조 및 부착 이상, 이전 염증성 질환으로 인한 변형 등)과 정신 식물적 증후군의 배경에 대한 판막 및 판막하 장치의 자율 신경 조절 위반의 결과로 발생할 수 있는 여러 가지 이유로 인해 발생할 수 있다고 믿어집니다.

소아 승모판 탈출증의 증상

승모판 탈출증은 7~15세 어린이에게서 가장 흔히 발견되지만, 어느 연령대에서나 진단될 수 있습니다.

청진상 단독(특발성) 탈출증은 여아에서 5~6배 더 흔하게 발견됩니다. 초기 병력은 병적인 임신, 바이러스 감염, 그리고 임신 중절의 위험으로 가득 차 있습니다. 특히 산전 초기, 즉 심장 구조와 판막 기관 의 분화가 나타나는 시기의 불리한 경과에 유의해야 합니다.

승모판 탈출증 아동의 가계도에서, 에르고트로픽 서클 질환은 종종 가까운 친척에게서 발견됩니다. 승모판 탈출증의 가족력은 아동의 10~15%에서, 그리고 모계에서 관찰됩니다. 결체 조직 결핍(탈장, 척추측만증, 정맥류 등)의 징후는 피험자의 가계도에서 추적됩니다.

심리사회적 환경은 대개 좋지 않으며, 가정이나 학교에서 갈등 상황이 자주 발생하고, 이는 환자의 특정 정서적, 개인적 특성(높은 불안, 신경증)과 결합됩니다. 승모판 탈출증이 있는 소아는 일반적으로 건강한 소아와 달리 급성 호흡기 바이러스 감염 발생률이 높고, 인후통과 만성 편도선염을 앓는 경우가 많습니다.

승모판 탈출증 소아의 75%는 흉통, 심계항진, 심장 멈춤, 호흡곤란, 현기증 등의 승모판 탈출증 증상을 보입니다. 모든 식물성 근긴장이상 환자와 마찬가지로, 이들도 두통과 실신 경향이 특징입니다. 승모판 탈출증 소아의 심장통은 다음과 같은 특징을 보입니다. "찌르는 듯한", "아픈" 통증이며, 방사선 조사 없이 단기간(몇 초, 드물게는 몇 분) 지속되며, 대개 정서적 스트레스와 함께 발생하고 신체 활동과는 관련이 없습니다. 통증 증후군은 진정제(발레리안 팅크, 발로코르딘)를 복용하면 완화됩니다. 현기증은 종종 갑자기 일어설 때, 하루 중 전반부, 식사 사이의 긴 휴식 시간에 발생합니다. 두통은 아침에 더 흔하게 나타나며, 피로와 불안을 배경으로 발생합니다. 소아는 과민성, 야간 수면 장애를 호소합니다. 기립성 저혈압의 경우 실신이 발생할 수 있으며, 이는 반사적인 형태로 더 자주 나타납니다. 승모판 탈출증의 심장학적 소견은 다양하며, 자세한 내용은 매뉴얼에 설명되어 있습니다.

승모판 탈출증 변이의 임상적 감별은 원인과 치료 전략을 결정하는 데 중요합니다. 심장학적 지표(심초음파) 외에도 자율신경계 및 정서 영역 특성에 대한 검사가 매우 중요합니다.

승모판 탈출증이 있는 어린이를 검사할 때, 이형성 구조의 빈번한 징후에 주의를 기울인다. 무기력한 체격, 평평한 가슴, 큰 키, 근육 발달 부족, 작은 관절의 운동성 증가, 여자아이는 금발이고 푸른 눈을 가지고 있다. 기타 징후로는 고딕 구개, 평발, 샌들 모양의 틈새, 근시, 전신 근육 근력 저하, 거미지증이 확인된다. 근골격계의 더 심각한 병리로는 깔때기 가슴, 곧은 허리 증후군, 사타구니 탈장, 사타구니-음낭 탈장 및 배꼽 탈장이 있다.

특발성 승모판 탈출증 소아의 정서적 및 개인적 영역을 검사할 때, 불안, 눈물, 흥분, 기분 변화, 건강염려증, 피로감이 증가합니다. 이러한 소아는 다양한 공포증(공포증)을 특징으로 하며, 특히 식물인간 발작(vegetative paroxysm)이 발생할 경우 죽음에 대한 두려움을 보이는 경우가 많습니다. 식물인간 발작은 이러한 환자에서 상당히 흔한 증상입니다. 승모판 탈출증 소아의 기분은 다양하지만, 우울 및 우울증-건강염려증 반응 경향은 여전히 관찰됩니다.

자율신경계는 승모판 탈출증의 임상 경과에서 매우 중요한 역할을 하며, 일반적으로 교감신경긴장증이 우세합니다. 일부 소아(대개 승모판 탈출증이 더 심한 소아)에서는 거친 후기 및 전수축기 잡음이 들리며, 심박간격기록법(CIG) 및 임상 자율신경계 검사 지표를 통해 고농도의 카테콜아민을 배경으로 부교감신경 활동의 징후를 확인할 수 있습니다.

이 경우, 미주신경 긴장도의 증가는 보상적인 성격을 지닙니다. 동시에, 과교감신경긴장증과 과미주신경긴장증이 동시에 나타나면 생명을 위협하는 부정맥이 발생할 수 있습니다.

승모판 탈출증의 청진형은 경과의 심각도에 따라 세 가지 임상적 변이로 구분됩니다. 첫 번째 임상적 변이에서는 청진 중 단발성 딸깍 소리가 들립니다. 경미한 발달 이상은 거의 없습니다. 식물적 긴장도는 과교감신경긴장증으로, 반응성은 무교감신경긴장증으로 특징지어집니다. 식물적 활동 지원은 과도합니다. 일반적으로 심혈관계의 부하 적응 저하가 관찰됩니다. 두 번째 임상적 변이에서는 승모판 탈출증이 가장 전형적인 증상을 보입니다. 심초음파에서 중등도 깊이(5-7mm)의 첨두(cusp)에서 후기 수축기 탈출이 관찰됩니다. 식물적 이동의 방향은 교감신경긴장증으로 나타납니다. 식물적 반응성은 과교감신경긴장증으로, 식물적 활동 지원은 과도합니다. 청진 승모판 탈출증의 세 번째 임상적 변이에서는 임상적 및 기구적 지표에서 유의미한 편차가 나타납니다. 상태는 경미한 발달 이상이 높은 수준으로 관찰되었으며, 청진 시 고립된 후기 수축기 잡음이 들렸습니다. 심초음파 검사에서 승모판 판막의 후기 수축기 또는 전수축기 탈출이 매우 깊게 관찰되었습니다. 식물 신경 긴장도를 검사할 때, 자율신경계의 부교감 신경계의 영향이 우세하거나 혼합된 긴장도가 확인되었습니다. 식물 신경 반응성이 증가하고, 과교감신경긴장성이며, 활동 제공이 과도합니다. 이러한 환자들은 신체 활동 지표가 가장 낮고, 심혈관계가 부하에 가장 부적응적인 반응을 보이는 것으로 구분됩니다.

따라서 심장판막 장치의 기능 장애 정도는 식물성 디스토니아의 진행 정도에 직접적으로 달려 있습니다.

무증상 승모판 탈출증은 매우 흔하며, 여아와 남아 모두에게서 동일하게 발생합니다. 초기 병력은 주산기 병리, 잦은 급성 호흡기 바이러스 감염으로 인해 부담이 되며, 이는 식물성 근긴장이상 및 승모판 기능 장애의 발생에 더욱 기여합니다.

많은 경우 증상 호소 및 심전도 변화가 나타나지 않습니다. 이들은 사실상 건강한 아동입니다. 피로, 과민성, 두통, 복통, 심통 등 다양한 증상이 나타나는 경우, 승모판 탈출증이 발견되면 식물성 근긴장이상 증후군의 존재를 확진할 수 있습니다. 대부분의 아동에서 경미한 발달 이상은 5개를 넘지 않거나, 낙인 수준이 약간 증가하는 양상(키가 큰 경우, 고딕 구개, 관절의 "이완", 평발 등)이 관찰됩니다. 이는 비례적인 신체 발달과 함께 무증상 승모판 탈출증 아동의 승모판 탈출증 발생에 체질적 요인이 미치는 영향이 미미함을 시사합니다.

무증상 탈출증 소아의 자율신경계 상태는 자율신경 불안정성을 특징으로 하는 경우가 가장 흔하며, 부교감신경이나 혼합형 근긴장이상은 드물게 나타납니다. 승모판 탈출증 소아에서 공황발작은 다른 군에 비해 더 흔하지 않으며, 비교적 드물게 발생하더라도 승모판 탈출증 소아의 삶과 안녕에 유의미한 영향을 미치지 않습니다.

이러한 환자의 활동성 유지는 일반적으로 정상이며, 드물게는 불충분합니다(클리노오르토테스트의 과확장기 변형). 자전거 에르고메트리를 시행할 때, 무증상 승모판 탈출증 환자의 신체 활동 및 작업 지표는 청진형 승모판 탈출증 환자의 지표와 비교했을 때 정상과 거의 차이가 없습니다.

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소아 승모판 탈출증 치료

승모판 탈출증의 주요 치료는 치료 계획을 준수하는 것입니다. 심전도에서 재분극 과정 장애가 없는 무증상 승모판 탈출증 소아는 어떠한 제한 없이 스포츠와 체육 활동을 할 수 있습니다. 다른 변이의 경우, 심장전문의가 각 환자를 개별적으로 진찰한 후 이러한 문제를 해결합니다. 식물성 근긴장이상증의 치료는 일반적인 규칙에 따라 시행됩니다.

소아의 승모판 탈출증에 대한 예후는 무엇입니까?

승모판 탈출증은 일반적으로 예후가 좋습니다. 소아과 의사들은 이 증후군이 사람들의 건강과 생명에 미치는 예후적 중요성과 위험성을 과장하는 경우가 많습니다. 완전한 증상 복합체(소위 청진 승모판 탈출증의 세 번째 임상적 변형)를 보이는 소아만 신경과 전문의, 심리학자와의 상담을 통해 치료 및 건강 관리, 심전도 검사, 연 2~3회 심초음파 검사를 받아야 합니다. 무증상 승모판 탈출증의 첫 번째, 두 번째, 중간 변형의 경우 연 2회 검진을 실시합니다. 무증상 승모판 탈출증의 경우, 연 1회 심초음파 검사를 통해 아이를 의사에게 데려가는 것이 좋습니다.