전신 혈관염

전신성 혈관염은 면역 염증과 혈관벽의 괴사를 기반으로 하는 이질적인 질병군으로, 다양한 장기와 시스템에 이차적 손상을 초래합니다.

전신 혈관염은 인간에서 비교적 드문 병리입니다. 소아형 전신 혈관염 발생률에 대한 역학 연구는 없습니다. 과학 및 과학-실무 문헌에서 전신 혈관염은 류마티스 질환군으로 간주됩니다. 전문가들이 제안하는 전신 혈관염의 분류 기준은 형태학적 징후, 즉 침범된 혈관의 직경, 염증의 괴사성 또는 육아종성, 육아종 내 거대 다핵 세포의 존재 여부입니다. ICD-10에서는 전신 혈관염을 XII "전신 결합 조직 질환"(M30-M36) 항목에 포함하며, 하위 항목으로는 "결절성 다발동맥염 및 관련 질환"(M30)과 "기타 괴사성 혈관병증"(M31)이 있습니다.

전신 혈관염에 대한 보편적인 분류는 없습니다. 이 질환군을 연구해 온 역사를 통틀어 임상적 특징, 주요 병인 기전, 그리고 형태학적 자료를 바탕으로 전신 혈관염을 분류하려는 시도가 있어 왔습니다. 그러나 대부분의 현대 분류에서는 이러한 질환을 원발성 및 이차성(류마티스 및 감염성 질환, 종양, 장기 이식)으로, 그리고 침범된 혈관의 직경에 따라 구분합니다. 최근의 성과는 전신 혈관염에 대한 통일된 명명법의 개발입니다. 1993년 미국 채플힐에서 개최된 국제 합의 회의에서 가장 흔한 전신 혈관염의 명칭과 정의 체계가 채택되었습니다.

역학

인구 중 전신성 혈관염의 발생률은 10만 명당 0.4건에서 14건 이상입니다.

전신성 혈관염으로 인한 심장 손상의 주요 유형은 다음과 같습니다.

• 심근병증(특정 심근염, 허혈성 심근병증). 부검 자료에 따르면 발생률은 0~78%입니다. 척-스트라우스 증후군에서 가장 흔하게 발견되며, 베게너 육아종증, 결절성 다발동맥염, 현미경적 다발동맥염에서는 덜 흔하게 발견됩니다.
• 관상동맥염. 동맥류, 혈전증, 박리 및/또는 협착으로 나타나는 이러한 각각의 요인은 심근경색의 발생으로 이어질 수 있습니다. 한 병태형학적 연구에 따르면, 결절성 다발동맥염 환자의 50%에서 관상동맥 손상이 발견되었습니다. 관상동맥염의 가장 높은 발생률은 가와사키병으로, 환자의 20%에서 동맥류가 발생했습니다.
• 심낭염.
• 심내막염과 판막 병변. 지난 20년 동안 특정 판막 병변에 대한 데이터가 더욱 빈번해졌습니다. 이는 전신 혈관염과 항인지질항체증후군(APS)의 연관성에 대한 논의일 가능성이 있습니다.
• 전도계 손상 및 부정맥. 드물게 발생합니다.
• 대동맥 침범 및 박리. 대동맥과 그 근위 분지는 타카야수 동맥염, 가와사키병, 그리고 거대세포 동맥염의 종말점 역할을 합니다. 동시에, 항중성구 세포질 항체(ANCA)와 관련된 혈관염에서 가끔 관찰되는 소혈관과 대동맥의 혈관(vasa vasorum)의 침범은 대동맥염 발생으로 이어질 수 있습니다.
• 폐동맥 고혈압. 혈관염에서 폐동맥 고혈압이 발생하는 경우는 드물며, 결절성 다발동맥염에서 단독으로 발생한 사례가 보고되었습니다.
• 전신괴사성 혈관염의 주요 심혈관 증상과 빈도.
• 심근병증 - 검출 방법에 따라 최대 78%(허혈성 심근병증 - 25-30%).
• 관상동맥질환(협착, 혈전증, 동맥류 형성 또는 박리) - 9-50%.
• 심낭염 - 0-27%.
• 심장 전도계(동결절 또는 방실결절) 손상 및 부정맥(보통 상실성) - 2-19%.
• 판막 손상(판막염, 무균성 심내막염)은 대부분의 경우 예외입니다(심장 판막 손상 징후는 환자의 88%에게 나타날 수 있으며, 이들 대부분은 비특이적 또는 기능적 이유로 인해 발생합니다).
• 대동맥 박리(대동맥의 근위부 분지) - 베게너 과립종증 및 타카야스 동맥염이 있는 예외적인 경우.
• 폐동맥 고혈압 - 예외적인 경우.

최근에는 전신성 혈관염의 활동 정도와 함께 장기 및 시스템 손상 지수도 결정되었는데, 이는 질병의 결과를 예측하는 데 중요합니다.

심장 혈관염의 심혈관 손상 지수(1997)

심혈관 손상 기준	정의
협심증 또는 관상동맥 우회로 이식	최소한 ECG 데이터로 확인된 협심증 병력
심근경색	최소한 ECG 및 생화학적 검사를 통해 확인된 심근경색 병력
재발성 심근경색	첫 번째 에피소드 후 최소 3개월 후에 심근경색이 발생합니다.
심근병증	임상적 소견 및 추가 검사 방법으로 확인된 만성 심실 기능 장애
심장판막 질환	추가 연구 방법을 통해 확인된 뚜렷한 수축기 또는 이완기 잡음
3개월 이상 지속된 심낭염 또는 자궁심장절개술	최소 3개월 동안의 삼출성 또는 수축성 심낭염
고혈압(이완기 혈압 95mmHg 이상) 또는 항고혈압제 복용	이완기 혈압이 95mmHg 이상 증가하거나 항고혈압제를 복용해야 하는 경우

환자에게 명시된 병변의 유무에 따라 각각 1점 또는 0점이 부여됩니다. 장기 손상 평가 요약 시스템은 혈관 염증 및/또는 치료 배경을 바탕으로 장기 기능 장애의 정도를 반영합니다. 혈관염으로 인한 장기 손상 징후는 환자에게 3개월 동안 지속되어야 합니다. 장기 손상 징후가 처음 나타난 후 3개월 이상 경과한 경우 재발은 새롭게 발생한 것으로 간주됩니다. 평균적으로 혈관염 환자의 손상 지수는 3점입니다. 환자를 모니터링할 때 지수는 동일한 수준을 유지하거나 증가할 수 있습니다(최대 8점).

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ICD-10에 따른 전신성 혈관염의 분류

• MZ0 결절성 다발동맥염 및 관련 질환.
• F- M30.0 결절성 다발동맥염.
• M30.1 폐를 침범한 다발동맥염(추르크-스트라우스), 알레르기성 및 과립종성 혈관염.
• M30.2 소아 다발동맥염.
• MZ0.3 점막피부림프절증후군(가와사키).
• M30.8 결절성 다발동맥염과 관련된 기타 질환.
• M31 기타 괴사성 혈관병증.
• M31.0 과민성 혈관염, 후츠파스처 증후군.
• M31.1 혈전성 미세혈관병증, 혈전성 및 혈소판감소성 자반증.
• M31.2 치명적인 중앙육아종.
• M31.3 베게너 과립종증, 괴사성 호흡 과립종증.
• M31.4 대동맥궁 증후군(타카야스).
• M31.5 다발성 류마티스성 근육통을 동반한 거대세포 동맥염.
• M 31.6 기타 거대세포 동맥염.
• M31.8 기타 명시된 괴사성 혈관병증.
• M31.9 괴사성 혈관병증, 상세불명.

소아기(류마티스성 다발근통을 동반한 거대세포 동맥염 제외)에는 다양한 혈관염이 발생할 수 있지만, 일반적으로 많은 전신 혈관염이 성인에게 주로 영향을 미칩니다. 그러나 소아에게 전신 혈관염군에 속하는 질환이 발생하는 경우, 발병 및 경과가 급성적이고, 뚜렷한 증상이 나타나며, 조기에 적절한 치료를 받으면 성인보다 예후가 더 좋다는 특징이 있습니다. 이 분류에 나열된 질환 중 세 가지 질환은 주로 소아기에 시작되거나 발생하며, 성인 환자의 전신 혈관염과는 다른 증후군을 나타내므로 소아 전신 혈관염으로 분류할 수 있습니다. 결절성 다발동맥염, 가와사키 증후군, 비특이성 대동맥염입니다. 소아 전신성 혈관염에는 확실히 헤노흐-쇤라인 자반증(출혈성 혈관염)이 포함되지만, ICD-10에서는 이 질환을 "혈액 질환" 섹션에서 헤노흐-쇤라인 알레르기 자반증으로 분류합니다.

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