길랭-바레 증후군

길랭-바레 증후군(급성 특발성 다발신경염, 랜드리 마비, 급성 염증성 탈수초성 다발신경병증)은 근력 약화와 중등도의 말초 감각 소실을 특징으로 하는 급성, 일반적으로 빠르게 진행되는 염증성 다발신경병증입니다. 자가면역 질환입니다. 진단은 임상 자료를 기반으로 합니다. 길랭-바레 증후군의 치료는 혈장교환술, 감마글로불린 투여, 필요한 경우 인공호흡기 사용입니다. 중환자실에서 적절한 지지요법과 현대 면역조절요법을 시행하면 예후가 크게 개선됩니다.

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역학

발생률은 인구 10만 명당 연간 0.4~4건입니다. 길랭-바레 증후군은 모든 연령대에서 발생하지만, 30~50세 연령대에서 더 흔하게 발생하며 남녀 모두에서 동일한 빈도로 나타납니다. 길랭-바레 증후군 발생률의 인종, 지역, 계절적 차이는 일반적으로 특징적이지 않습니다. 다만, 중국에서 가장 흔하게 발생하는 급성 운동 축삭 신경병증은 예외일 수 있습니다. 급성 운동 축삭 신경병증은 대개 캄필로박터 제주 니(Campylobacter jejuni) 에 의한 장 감염과 관련이 있어 여름에 더 자주 발생합니다.

40세 이후 발병률이 크게 증가합니다. 미국에서는 매년 평균 600명이 길랭-바레 증후군으로 사망합니다. 따라서 길랭-바레 증후군은 매우 중요한 공중보건 문제이며, 특히 노년층에게 중요합니다.

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원인 길랭-바레 증후군

후천성 염증성 신경병증 중 가장 흔합니다. 자가면역 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 여러 가지 변종이 알려져 있는데, 어떤 경우에는 탈수초화가 우세하고, 어떤 경우에는 축삭이 손상됩니다.

약 3분의 2의 사례에서 이 증후군은 감염성 질환, 수술 또는 예방 접종 후 5일에서 3주 사이에 나타납니다. 50%의 사례에서 이 질환은 캄필로박터 제주니, 엔테로바이러스, 헤르페스 바이러스(거대세포바이러스와 단핵구증을 유발하는 바이러스 포함), 그리고 마이코플라스마 속(Mycoplasma spp.) 감염과 관련이 있습니다. 1975년에는 돼지 독감 예방 접종 프로그램과 관련된 발병 사례가 있었습니다.

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병인

척수 신경근과 근위 신경의 탈수초화 및 염증성 침윤은 길랭-바레 증후군의 임상 증상을 설명할 수 있습니다. 체액성 면역과 세포성 면역이 모두 이 질환의 발병 기전에 관여하는 것으로 여겨집니다. 정맥주위 영역에 림프구와 대식세포가 존재하고 이들이 수초화된 축삭과 상호작용하는 것은 무엇보다도 탈수초화 과정에서 자가면역 반응이 역할을 할 가능성을 시사합니다. 이러한 입장은 실험실 동물에게 말초 수초와 보조제를 함께 투여했을 때 실험적 알레르기성 신경염이 유발된다는 이전 관찰을 통해 확인되었습니다. 이후 정제된 수초 단백질(예: 수초 염기성 단백질 P2 또는 P2의 펩타이드 단편과 단백질 PO)이 실험적 신경병증을 유발할 수 있음이 밝혀졌지만, 길랭-바레 증후군에서는 이러한 화합물에 대한 항체가 거의 검출되지 않습니다. P2 합성 펩타이드 53-78로 면역화된 쥐의 비장과 림프절에서 분리된 T 세포는 동계 마우스에서 중증 실험적 알레르기성 신경염을 실험적으로 재현할 수 있습니다. 따라서 세포성 및 아마도 체액성 면역 기전이 말초 신경의 염증 손상에 대한 실험 모델을 구축하는 데 영향을 미칠 수 있습니다.

최근 연구는 길랭-바레 증후군에서 염증/면역 반응을 시작하는 주요 항원으로서 미엘린 덮개, 슈반 세포막 또는 축삭 막의 글루코콘쥬게이트와 리포폴리사카라이드의 역할에 초점을 맞췄습니다. 일본에서 수행된 자세한 연구에서 환자에서 Campylobacter jejuni 항원이 확인되었습니다. 이 연구에서는 Penner 방법을 사용하여 열에 안정적인 리포폴리사카라이드를 검출하고 Lior 방법을 사용하여 열에 불안정한 단백질 항원을 검출했습니다. C. jejuni의 PEN 19 및 LIO 7 항원은 C. jejuni에 의한 산발성 장염 환자(각각 5% 및 3%)보다 길랭-바레 증후군 환자(각각 52% 및 45%)에서 더 자주 분리되었으며 GM1에 대한 항체 역가의 증가와 관련이 있었습니다(아마도 GM1 유사 리포폴리사카라이드 항원의 존재 때문일 수 있음). 다른 국가의 보고에 따르면, C. jejuni 감염이 GBS 발병에 선행하는 빈도는 훨씬 낮습니다. 또한, 항갱글리오사이드 항체를 보유한 환자의 비율은 5%에서 60%까지 매우 다양했습니다. 또한, GM1 항체 존재와 질병의 임상적 및 전기생리학적 증상 사이에는 상관관계가 발견되지 않았습니다.

GQlb에 대한 항체는 밀러 피셔 증후군에서 자주 검출됩니다. 면역조직화학법을 이용하여, GQlb는 눈을 지배하는 인간 뇌신경의 부교감신경절 영역에서 검출되었습니다. GQlb에 대한 항체가 생쥐의 신경근계에서 전달을 차단할 수 있다는 것이 밝혀졌습니다.

길랭-바레 증후군의 축삭 운동 변이에서 이 질병은 종종 C. jejuni 감염이 선행되었고, 갱글리오사이드 GM1과 보체 활성화 산물인 C3d에 대한 항체가 운동 섬유의 축삭과 관련이 있었습니다.

항-GMI 항체는 랑비에 결절에도 결합하여 자극 전도를 방해할 수 있습니다. 또한, 이러한 항체는 최근 급성 운동 축삭 다발신경병증 환자에서 입증된 바와 같이 운동 섬유 말단과 근육 내 축삭의 변성을 유발할 수 있습니다. C. jejuni에 의한 장염은 염증/면역 과정에 적극적으로 참여할 수 있는 감마-델타 T 세포의 생성을 증가시켜 길랭-바레 증후군을 유발할 수 있습니다. 높은 혈청 종양괴사인자-알파(TNF-α) 농도는 길랭-바레 증후군의 전기생리학적 변화와 관련이 있었지만, 인터루킨-1b나 가용성 인터루킨-2 수용체는 그렇지 않았습니다. 부검 검체 검사 결과, 슈반 세포 외표면에서 막공격 복합체의 C3d 및 C5d-9 성분이 검출된 것을 통해 알 수 있듯이, 전형적인 급성 염증성 탈수초성 길랭-바레 증후군의 일부 사례에서 보체가 관여하는 것으로 나타났습니다.

따라서 면역 매개 질환의 발병 기전에 일반적으로 관여하는 대부분의 구성 요소가 길랭-바레 증후군에 존재합니다. 항-글루코포합체 항체가 여러 임상 형태의 길랭-바레 증후군 발병 기전에 관여할 가능성이 높지만, 그 정확한 역할은 알려져 있지 않습니다. 항-GM1 항체가 존재하더라도 GM1뿐만 아니라 유사한 탄수화물 부분을 가진 다른 당지질이나 당단백질에도 결합할 수 있습니다. 따라서 염증/면역 반응이 유도되는 특정 슈반 세포 또는 축삭 막 항원과 면역글로불린의 가능한 역할에 대한 명확한 이해가 필요합니다. 더욱이, 많은 길랭-바레 증후군 사례에서 C. jejuni 감염의 이전 또는 동반 감염, 항-GM1 항체, 또는 항원이 면역 반응을 유발할 수 있는 다른 유기체(예: 분자 모방)의 증거가 부족합니다.

신경 생검 및 부검 연구는 세포 면역 기전 또한 길랭-바레 증후군의 발생에 기여함을 시사합니다. 중증 길랭-바레 증후군의 경우, 림프구와 대식세포가 운동 섬유의 뿌리부터 말단까지 전체 길이에 걸쳐 존재하며, 활성화된 대식세포는 미엘린과 밀접하게 접촉하거나 미엘린을 탐식합니다. 염증성 신경병증의 실험 모델에서 T 림프구가 신경 손상에 관여한다는 증거가 나타났지만, 길랭-바레 증후군 환자에서 이러한 현상이 발생한다는 설득력 있는 증거는 없습니다. 현재까지 축적된 데이터는 활성화된 T 림프구가 혈액-뇌 장벽을 통과하여 탈수초화를 시작하며, 특정 신경 섬유 항원에 대한 항체, 사이토카인(예: TNF-α 및 인터페론-γ), 보체 성분(아마도 막 공격 복합체를 포함할 수 있음), 그리고 활성화된 대식세포가 관여함을 뒷받침합니다. 이러한 각 요소의 역할과 길랭-바레 증후군의 발병 기전에 관여하는 순서를 명확히 하기 위해서는 추가 연구가 필요합니다.

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조짐 길랭-바레 증후군

길랭-바레 증후군의 증상은 이완성 마비(근위부일수록 더 깊음)가 우세하고, 감각 장애는 덜 두드러집니다. 일반적으로 감각 이상을 동반한 거의 대칭적인 약화는 다리에서 시작되며, 팔이나 머리에서는 드물게 나타납니다. 90%의 경우, 약화는 질병 발생 3주차에 최고조에 달합니다. 심부건 반사가 소실되고, 괄약근 기능은 보존됩니다. 중증의 경우, 절반의 경우 안면 근육과 구인두 근육의 약화가 현저하게 나타납니다. 5~10%의 경우 호흡 근육 마비로 인해 기관내 삽관 및 인공호흡이 필요합니다.

때때로 (변이형으로 추정됨) 심각한 자율신경 기능 장애가 발생하여 혈압 변동, 항이뇨호르몬 분비 이상, 부정맥, 장폐색, 요폐, 그리고 빛에 대한 동공 반응 장애가 나타납니다. 피셔 증후군은 길랭-바레 증후군의 드문 변이로, 안근마비, 운동실조, 그리고 무반사를 동반합니다.

첫 번째 증상, 증상의 출현 순서 및 역학

전형적인 경우, 길랭-바레 증후군은 하지의 근육 약화 및/또는 감각 장애(무감각, 이상 감각)로 시작되어 몇 시간 또는 며칠 후에 상지로 확산됩니다.

길랭-바레 증후군의 초기 증상은 발의 이상감각과 같은 감각 장애입니다. 감각 장애의 객관적인 징후가 꽤 자주 발견되지만, 대개 경미합니다. 환자에게 이 질환의 초기 증상은 허리의 심한 통증과 사지의 동통성 감각 이상일 수 있습니다. 마비는 처음에는 하지에 나타날 수 있지만, 몇 시간 또는 며칠 내에 상지, 안면 근육, 대퇴 근육, 호흡 근육으로 빠르게 확산됩니다. 그러나 안면 근육과 상지의 약화로 시작하여 나중에 하지로 진행되는 또 다른 증상이 나타날 수도 있습니다. 증상은 초기부터 대개 대칭적이며, 마비와 함께 힘줄과 골막 반사의 소실 또는 약화가 동반됩니다. 길랭-바레 증후군에서는 식물 섬유가 종종 침범됩니다. 식물 섬유 증상은 약 50%의 환자에서 나타나지만, 괄약근 기능은 일반적으로 영향을 받지 않습니다. 이 질병은 단상성 경과를 보입니다. 즉, 며칠 또는 몇 주 동안 증상이 악화되는 기간이 지나면 며칠에서 몇 달까지 지속되는 정체기를 거쳐 몇 달에 걸쳐 회복됩니다. 1976년에서 1977년 사이에는 돼지 독감 백신 접종과 관련된 길랭-바레 증후군 발생률이 약간 증가했지만, 1980년에서 1988년 사이에는 다른 버전의 독감 백신 접종에서는 유사한 현상이 보고되지 않았습니다.

탈수초성 다발성 신경근병증에 기초한 운동, 감각, 자율신경 증상이 복합적으로 나타나는 전형적인 경우, 길랭-바레 증후군 진단은 거의 어렵지 않습니다. 그러나 운동 장애를 주로 특징으로 하는 축삭 변이형 길랭-바레 증후군과 급성 운동-감각 축삭 신경병증도 있습니다. 급성 축삭 변이형은 일반적으로 더 심각한 기능적 결함을 나타내며 예후가 더 나쁩니다. 안구 운동 마비, 운동 실조, 무반사가 복합적으로 나타나는 것은 밀러 피셔 증후군으로 알려진 길랭-바레 증후군의 또 다른 변이형입니다. 진단적 관점에서, 뇌신경 손상 증상이 없고 괄약근 기능이 정상인 경우에도 신경 영상 검사를 통해 척수 압박을 배제해야 합니다. 감별 진단 시 급성 간헐성 포르피린증, 급성 다발신경병증을 유발할 수 있는 금속 중독, 그리고 전염성 단핵구증, 부신피질 증후군, 또는 다양한 대사 장애와 같은 전신 질환을 고려하는 것도 중요합니다. HIV 감염 환자는 다발신경병증 또는 다발신경근병증이 발생하기 쉬운데, 이는 길랭-바레 증후군, 거대세포바이러스 다발신경근병증, 또는 림프종과 연관될 수 있습니다. 이러한 질환들은 임상 증상만으로는 감별하기 어렵지만, HIV 관련 다발신경근병증의 뇌척수액 검사에서 일반적으로 호중구의 다발성 세포증과 바이러스 증식의 증거가 관찰됩니다.

자율신경 기능 장애(조절 장애, 복부 및 흉통, 저혈압, 빈맥 포함)는 환자의 상태를 상당히 악화시킬 수 있으며, 예후에 좋지 않은 영향을 미칩니다. 한 연구에서는 자율신경 기능 검사를 통해 교감신경계와 부교감신경계 모두의 침범을 나타내는 임상적 징후가 대다수의 환자에서 관찰되었습니다.

북미 운동 능력 결핍 심각도 척도

도	손짓
0	표준
나	최소한의 운동 장애
2세	지지 없이 5m를 걸을 수 있는 능력
3세	지지를 받으며 5m를 걸을 수 있는 능력
4차	보조나 도움을 받아 5m를 걸을 수 없음(침대에 누워 있거나 휠체어를 사용하는 경우)
다섯	인공환기의 필요성

• 환자의 3분의 1은 호흡부전을 겪습니다.
• 대부분의 경우, 다발신경염 유형("양말과 장갑" 유형)의 경증 또는 중등도의 저감각 또는 과민증 형태의 표재성 감각 장애가 나타납니다. 엉덩이, 요추, 둔부 통증이 흔히 나타납니다. 이러한 통증은 통각성(근육성)이거나 신경병성(감각 신경 손상으로 인해 발생)일 수 있습니다. 심부 감각 장애(특히 진동 감각 및 근육-관절 감각)는 매우 심각할 수 있으며(최대 완전 소실까지) 환자의 약 절반에서 발견됩니다.
• 대부분의 환자에서 뇌신경 병변이 관찰됩니다. 모든 뇌신경이 이 과정에 관여할 수 있지만(첫 번째와 두 번째 쌍은 제외), 일곱 번째, 아홉 번째, 열 번째 쌍의 병변이 가장 흔하게 관찰되며, 안면 근육 마비와 구근 기능 장애로 나타납니다.
• 식물인간 장애는 환자의 절반 이상에서 관찰되며 다음과 같은 장애로 나타날 수 있습니다.
  • 일시적이거나 지속적인 동맥 고혈압, 또는 덜 흔하게는 동맥 저혈압.
  • 심장 부정맥, 가장 흔한 것은 동맥성 빈맥입니다.
  • 발한 장애[국소적(손바닥, 발, 얼굴) 또는 전신적 다한증].
  • 위장관 장애(변비, 설사, 드물게는 장폐색)
  • 골반 장기 기능 장애(일반적으로 소변 정체)는 드물며 대개 경미하고 일시적입니다.
• 밀러-피셔 증후군의 임상 양상은 운동실조가 주를 이루며, 이는 대개 소뇌성 운동실조의 특징을 보입니다. 드물게는 혼합형(소뇌-감각) 안근마비, 부분 또는 전체 안근마비, 그리고 다른 뇌신경(VII, IX, X) 손상도 발생할 수 있습니다. 부전마비는 대개 경미하며, 4분의 1의 경우 감각 장애가 나타납니다.

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길랭-바레 증후군 진단 기준

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길랭-바레 증후군 진단에 필요한 징후

• A. 두 개 이상의 팔다리에 점진적인 근력 약화
• B. 무반사(힘줄 반사의 부재)

길랭-바레 증후군 진단을 뒷받침하는 징후

• A. 임상 징후(중요도 순으로 나열)
  • 진행: 근육 약화가 급격히 진행되지만 발병 후 4주 이내에 진행이 멈춥니다.
  • 상대적 대칭성: 대칭성은 거의 절대적이지 않지만 한쪽 팔다리가 영향을 받으면 반대쪽 팔다리도 영향을 받습니다(설명: 환자는 종종 질병이 시작될 때 증상의 비대칭성을 보고하지만 객관적인 검사를 받을 때 병변은 일반적으로 대칭적입니다).
  • 감각 장애의 주관적 증상과 객관적 증상.
  • 뇌신경 손상: 얼굴 근육 마비.
  • 회복: 일반적으로 질병 진행이 멈춘 후 2~4주 후에 시작되지만, 경우에 따라 몇 달까지 지연될 수 있습니다. 대부분의 환자는 기능이 완전히 회복됩니다.
  • 식물인간 장애: 빈맥 및 기타 부정맥, 자세성 동맥 저혈압, 동맥 고혈압, 혈관 운동 장애.
  • 질병이 시작될 때 열이 없음(어떤 경우에는 병행 질환이나 다른 원인으로 인해 질병이 시작될 때 열이 날 수 있음; 열이 있다고 해서 길랭-바레 증후군을 배제하는 것은 아니지만, 특히 소아마비와 같은 다른 질병의 가능성이 높아짐).
• 나. 옵션
  • 통증을 동반한 심각한 감각 장애.
  • 4주에 걸쳐 진행됩니다. 때로는 질병이 여러 주에 걸쳐 진행되거나 경미한 재발이 있을 수 있습니다.
  • 이후 회복이나 심각한 잔류 증상이 지속되지 않고 진행이 중단되는 경우입니다.
  • 괄약근 기능: 일반적으로 괄약근은 영향을 받지 않지만, 어떤 경우에는 배뇨 장애가 발생할 수 있습니다.
  • 중추신경계 침범: 길랭-바레 증후군은 말초신경계에 영향을 미치며, 중추신경계 침범 가능성에 대한 신뢰할 만한 증거는 없습니다. 일부 환자는 중증 소뇌 운동실조, 병적인 폄근 발 징후, 구음장애 또는 불분명한 감각 장애(전도성 감각 장애를 암시)를 보일 수 있지만, 다른 전형적인 증상이 동반된다고 해서 길랭-바레 증후군 진단을 배제할 수는 없습니다.
• C. 진단을 확진하는 뇌척수액의 변화
  • 단백질: 질병이 발병한 지 1주일 후, 뇌척수액의 단백질 농도가 증가합니다(첫 주에는 정상일 수 있음).
  • 세포증식: 뇌척수액의 단핵백혈구 함량이 1 μl당 10개 이하인 경우(백혈구 함량이 1 μl당 20개 이상이면 철저한 검사가 필요함. 1 μl당 50개가 넘으면 길랭-바레 증후군 진단을 배제함. HIV 감염 및 라임보렐리아증 환자는 예외임).

진단에 대한 의심을 불러일으키는 길랭-바레 증후군의 징후

1. 지속적인 비대칭성 마비가 뚜렷합니다.
2. 지속적인 골반 장애.
3. 질병이 시작될 때 골반 장애가 존재함.
4. 뇌척수액에는 단핵백혈구가 1 μl당 50개 이상 함유되어 있습니다.
5. 뇌척수액에 다형핵백혈구가 존재합니다.
6. 민감도 장애의 명확한 수준

길랭-바레 증후군의 진단을 배제하는 징후

1. 현재 휘발성 유기 용매의 남용(물질 남용).
2. 포르피린 대사 장애로, 급성 간헐성 포르피린증(소변에서 포르포빌리노겐이나 아미노레불린산의 배출 증가)으로 진단됩니다.
3. 최근 디프테리아에 걸렸습니다.
4. 납 중독으로 인한 신경병증 증상(때로는 비대칭적인 상지 근육 마비, 손의 폄근이 심각하게 약화됨)이 나타나거나 납 중독의 증거가 있는 경우.
5. 순전히 감각 장애가 있는 경우.
6. 길랭-바레 증후군(소아마비, 보툴리즘, 중독성 다발신경병증)과 유사한 증상을 나타내는 다른 질병에 대한 신뢰할 수 있는 진단입니다.

최근 일부 저자들은 감각 장애로만 나타나는 급성 감각 신경병증을 길랭-바레 증후군의 드문 비정형적 형태로 간주했습니다.

양식

현재 길랭-바레 증후군의 틀 안에서 네 가지 주요 임상 변종이 구별됩니다.

• 급성 염증성 탈수초성 다발성 신경근병증은 길랭-바레 증후군의 가장 흔한(85-90%) 전형적 형태입니다.
• 길랭-바레 증후군의 축삭형은 훨씬 덜 흔하게 관찰됩니다(10-15%). 급성 운동 축삭 신경병증은 운동 섬유의 고립된 손상을 특징으로 하며, 아시아 국가(중국)와 남미에서 가장 흔합니다. 급성 운동-감각 축삭 신경병증은 운동 섬유와 감각 섬유 모두에 영향을 미치며, 장기간의 경과와 불량한 예후를 보입니다.
• 밀러-피셔 증후군(전체 사례의 3% 이하)은 안구 운동 마비, 소뇌 운동 실조, 무반사를 특징으로 하며 보통 경미한 마비 증상이 나타납니다.

주요 질환 외에도 최근에는 이 질환의 몇 가지 비정형적 형태도 확인되었습니다. 즉, 매우 드물게 관찰되는 급성 자율신경실조증, 급성 감각신경병증, 급성 두개 다발신경병증입니다.

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진단 길랭-바레 증후군

병력을 수집할 때는 다음과 같은 측면을 명확히 하는 것이 필요합니다.

• 유발 요인의 존재. 약 80%의 경우, 길랭-바레 증후군 발병은 1~3주 전에 특정 질환이나 상태가 먼저 발생합니다.
• - 위장관, 상기도 또는 기타 국소 감염. 캄필로박터 제주니(Campylobacter jejuni)에 의한 장 감염과의 연관성이 가장 일관되게 드러납니다. 캄필로박터증 병력이 있는 사람의 경우, 질병 발생 후 2개월 이내에 길랭-바레 증후군이 발생할 위험이 일반 인구보다 약 100배 높습니다. 길랭-바레 증후군은 헤르페스 바이러스(거대세포바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 수두-대상포진 바이러스), 헤모필루스 인플루엔자, 마이코플라스마, 홍역, 볼거리, 라임 보렐리아증 등으로 인한 감염 후에도 발생할 수 있습니다. 또한, 길랭-바레 증후군은 HIV 감염과 함께 발생할 수 있습니다.
• 예방접종(광견병 예방, 파상풍 예방, 독감 예방 등).
• 수술적 개입이나 모든 국소적 부상.
• 특정 약물(혈전 용해제, 이소트레티노인 등)을 복용하거나 독성 물질과 접촉한 경우.
• 때때로 길랭-바레 증후군은 자가면역 질환(전신성 홍반 루푸스)과 종양 질환(림프종증 및 기타 림프종)을 배경으로 발병합니다.

실험실 및 기기 연구

• 일반 임상 검사(전혈구검사, 전뇨분석).
• 혈액 생화학: 혈청 전해질 농도, 동맥혈 가스 조성. G형 면역글로불린을 이용한 특정 치료를 계획할 때는 혈액 내 Ig 분획을 측정하는 것이 필수적입니다. 낮은 IgA 농도는 일반적으로 유전적 결핍과 관련이 있으며, 이러한 경우 아나필락시스 쇼크 발생 위험이 높습니다(면역글로불린 치료는 금기입니다).
• 뇌척수액 검사(세포증식, 단백질 농도).
• 특정 감염(HIV, 거대세포바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 보렐리아 부르그도르페리, 캄필로박터 제주니 등)의 병인학적 역할이 의심되는 경우 혈청학적 검사를 시행합니다. 소아마비가 의심되는 경우, 바이러스학적 검사 및 혈청학적 검사(쌍 혈청 항체가)가 필요합니다.
• EMG 검사 결과는 길랭-바레 증후군의 진단을 확정하고 형태를 판단하는 데 매우 중요합니다. 질병 발생 첫 주에는 EMG 결과가 정상으로 나타날 수 있다는 점을 고려해야 합니다.
• 신경영상 방법(MRI)으로는 길랭-바레 증후군 진단을 확정할 수 없지만 중추신경계 병리(급성 뇌혈관 사고, 뇌염, 척수염)와의 감별 진단에 필요할 수 있습니다.
• 심전도
• 외부 호흡 기능 모니터링[환자를 기계적 환기로 전환해야 할 징후를 시기적절하게 식별하기 위한 폐의 활력 용량(VC) 측정]
• 심각한 경우(특히 질병이 빠르게 진행되는 경우, 구인두 기능 장애, 심각한 자율신경 장애)와 기계적 환기를 하는 동안 주요 생체징후를 모니터링하는 것이 필요합니다(집중치료실에서): 혈압, 심전도, 맥박 산소 측정, 호흡 기능 등(특정 임상 상황과 시행하는 치료법에 따라 다름).

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길랭-바레 증후군 분류를 위한 신경생리학적 기준

정상(아래의 모든 징후는 검사한 모든 신경에 나타나야 함)

1. 말단 운동 잠복기가 정상 상한치의 100% 미만입니다.
2. F파 보존 및 잠복기 정상 상한치의 100% 미만.
3. SRV가 정상 하한치의 100% 이상입니다.
4. 말단 지점에서 자극을 주는 동안 M-반응의 진폭은 정상 하한의 100% 이상입니다.
5. 근위부 자극 시 M-반응의 진폭은 정상 하한의 100% 이상입니다.
6. 비율 "근위부 자극 시 M-반응 진폭/원위부 자극 시 M-반응 진폭" >0.5

1차 탈수초 병변(증상 중 적어도 하나는 검사한 두 개 이상의 신경에 나타나야 하며, 다른 모든 신경이 흥분되지 않고 원위부 자극 시 M-반응의 진폭이 정상 하한의 10% 이상인 경우 하나의 신경에 증상이 두 개 나타나야 함).

1. SRV <정상 하한의 90% (원위 지점에서 자극 시 M-반응의 진폭이 정상 하한의 50% 미만인 경우 85% 미만).
2. 말단 운동 지연 시간이 정상 상한의 110%를 초과함(말단 지점에서 자극 시 M-반응의 진폭이 정상 하한의 100% 미만인 경우 120% 초과).
3. 근위점 자극 시 M-반응의 진폭/원위점 자극 시 M-반응의 진폭의 비율이 0.5 미만이고, 원위점 자극 시 M-반응의 진폭이 정상 하한의 20% 이상입니다.
4. F파 잠복기 > 정상 상한치의 120%

원발성 축삭 병변

• 검사한 모든 신경에서 위의 모든 탈수초화 징후가 없음(신경 중 하나에 그 중 하나가 존재하는 경우 원위점 자극 시 M-반응 진폭이 정상 하한의 <10%인 경우 허용 가능) 및 최소 2개 신경에서 원위점 자극 시 M-반응 진폭이 정상 하한의 <80%인 경우

신경 무감각

• 말단 지점 자극 시 M-반응은 어떤 신경에서도 유발되지 않습니다(또는 정상 하한의 10% 미만의 진폭을 갖는 한 신경에서만 유발될 수 있습니다)

불확실한 패배

위 양식에 대한 기준을 충족하지 않습니다.

이 형태에는 1차적 중증 축삭병증, 전도 차단을 동반한 중증 원위 탈수초화, 탈수초화 후 2차 월러 변성 등이 포함될 수 있으며, 이러한 경우는 신경생리학적으로 구별할 수 없습니다.

다른 전문가와의 상담에 대한 표시

• 심각한 형태의 길랭-바레 증후군 환자 치료는 중환자실 의사와 협력하여 수행됩니다.
• 심각한 심혈관 질환(지속적인 심각한 동맥 고혈압, 부정맥)이 있는 경우, 심장 전문의와 상담이 필요할 수 있습니다.

추가 연구 방법에서 얻은 데이터

길랭-바레 증후군에서 진단적 가치가 큰 것은 근전도(EMG), 신경 전도 속도 검사, 뇌척수액 검사입니다. 첫 증상이 나타난 후 3일에서 7일째부터 전기생리학적 검사에서 운동 섬유와 (덜한 정도로) 감각 섬유를 따라 전도가 느려지고, F파의 말단 잠복기와 잠복기가 길어지고, 전체 근육 활동 전위(M 반응)의 진폭이 감소하고, 때로는 감각 활동 전위도 감소하며, 국소적이고 비대칭적인 전도 차단이 나타나는데, 이는 분절성 탈수초성 다발신경병증을 나타냅니다. 반면, 급성 운동 축삭 다발신경병증에서는 감각 활동 전위의 진폭과 감각 섬유를 따라 전도 속도가 정상일 수 있지만, 전체 근육 활동 전위의 진폭이 감소하고 운동 섬유를 따라 전도가 약간 느려집니다. 운동 신경과 감각 신경 섬유가 모두 영향을 받는 경우, 총 근 활동 전위와 감각 활동 전위가 모두 심하게 변화하고, 말단 잠복기와 전도 속도 측정이 어려울 수 있으며, 이는 심각한 운동-감각 축삭병증을 시사합니다. 운동실조, 안근마비, 무반사를 동반하는 밀러 피셔 증후군에서는 근력이 유지되고 사지의 근전도와 신경 전도 속도가 정상일 수 있습니다.

길랭-바레 증후군 환자의 뇌척수액 검사에서 단백질 함량이 60mg/dl 이상으로 증가하며, 세포증식은 정상(1μl당 5개 이하)입니다. 그러나 질병 초기 며칠 동안은 뇌척수액 내 단백질 함량이 정상일 수 있으며, 세포증식량이 1μl당 30개로 증가하더라도 길랭-바레 증후군 진단을 배제할 수는 없습니다.

비복신경 생검은 일반적으로 염증이나 탈수초화 징후를 보이지 않기 때문에 이 방법은 대부분의 길랭-바레 증후군 환자를 대상으로 하는 표준 연구에는 포함되지 않지만, 과학적 연구에서는 중요할 수 있습니다. 병태학적 연구에 따르면 길랭-바레 증후군은 신경의 근위부와 척수 신경의 뿌리에 주로 영향을 미치는 것으로 나타났습니다. 이 부위에서 부종, 분절성 탈수초화, 그리고 대식세포를 포함한 단핵세포에 의한 신경내막 침윤이 관찰됩니다. 단핵세포는 슈반세포와 수초 모두와 상호작용합니다. 길랭-바레 증후군은 다발성 신경근병증이지만, 중추신경계(CNS)에서도 병리학적 변화가 관찰될 수 있습니다. 13건의 부검 사례 대부분에서 척수, 연수, 그리고 뇌교에서 림프구와 활성화된 대식세포에 의한 단핵구 침윤이 발견되었습니다. 그러나 중추신경계에서는 원발성 탈수초화가 관찰되지 않았습니다. 장기적으로 중추 및 말초 신경계의 주요 염증 세포 유형은 활성화된 대식세포였으며, 그 외에도 CD4 ⁺ 및 CD8 ⁺ T 림프구가 검출되었습니다.

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감별 진단

길랭-바레 증후군은 급성 말초부전으로 나타나는 다른 질환, 특히 소아마비(특히 어린 소아) 및 기타 다발신경병증(디프테리아, 포르피린증)과 감별해야 합니다. 또한, 척수 및 뇌간 병변(횡단 척수염, 척추기저동맥계 뇌졸중)과 신경근 전달 장애 질환(중증 근무력증, 보툴리누스 중독증)도 유사한 임상 양상을 보일 수 있습니다.

• 소아마비 감별 진단 시 역학적 병력, 발병 시 발열 유무, 위장관 증상, 병변의 비대칭성, 객관적 감각 장애의 부재, 그리고 뇌척수액의 높은 세포증식도를 고려해야 합니다. 소아마비 진단은 바이러스학적 또는 혈청학적 검사를 통해 확진됩니다.
• 급성 간헐성 포르피린증에서 나타나는 다발신경병증은 길랭-바레 증후군과 유사할 수 있지만, 일반적으로 다양한 정신병리학적 증상(망상, 환각 등)과 심한 복통을 동반합니다. 소변에서 포르포빌리노겐 농도가 증가하면 진단이 확정됩니다.
• 횡단성 척수염은 골반 장기의 조기 및 지속적인 기능 장애, 일정 수준의 감각 장애, 뇌신경 손상의 부재를 특징으로 합니다.
• 광범위한 뇌간 경색으로 인해 사지마비가 발생한 경우, 길랭-바레 증후군과 유사한 증상이 나타날 수 있으며, 급성기에는 말초성 마비의 특징을 보입니다. 그러나 이러한 경우 급성기(대개 몇 분 이내)로 진행되며, 대부분의 경우 의식 저하(혼수)가 나타나는데, 이는 길랭-바레 증후군에서는 관찰되지 않습니다. 최종 진단은 MRI를 통해 확진됩니다.
• 중증 근무력증은 증상의 다양성, 감각 장애의 부재, 그리고 건반사의 특징적인 변화라는 점에서 길랭-바레 증후군과 다릅니다. 진단은 근전도(근력 감소 현상의 감지) 및 약리학적 검사를 통해 확진됩니다.
• 해당 역학적 데이터 외에도 보툴리즘은 하행성 마비 확산, 일부 경우 힘줄 반사의 보존, 감각 장애의 부재 및 뇌척수액의 변화를 특징으로 합니다.

치료 길랭-바레 증후군

길랭-바레 증후군 치료의 목적은 중요한 기능을 유지하고, 특정 치료법을 통해 자가면역 과정을 멈추고, 합병증을 예방하는 것입니다.

입원에 대한 지표

길랭-바레 증후군 환자는 모두 소생술과 집중 치료실을 갖춘 병원에 입원하게 됩니다.

길랭-바레 증후군에 대한 비약물 치료

길랭-바레 증후군 환자의 약 30%에서 횡격막과 호흡근 마비로 인한 심각한 호흡 부전이 발생하여 인공호흡이 필요합니다. 기관 삽관 후 인공호흡의 적응증은 VC가 15-20ml/kg으로 감소하고, PaO2 < _60mmHg 또는 _SaO2 < 95%이며, 산소 추가 흡입 후 PaCO2 _> 50mmHg인 경우입니다. 인공호흡 기간(수일에서 수개월)은 _{VC,삼킴 및 기침 반사회복, 그리고 질환의 전반적인 역학에 따라 개별적으로 결정합니다}. 환자는 간헐적 강제 환기 단계를 거쳐 점차적으로 인공호흡기에서 분리됩니다.

심각한 마비가 나타난 경우, 환자가 장시간 움직이지 못함으로써 발생하는 합병증(욕창, 감염, 혈전색전증 합병증 등)을 예방하기 위해서는 적절한 치료가 근본적으로 중요합니다. 환자의 자세를 주기적으로(2시간마다 또는 그 이상) 바꿔주고, 피부 관리, 흡인 방지[구강과 코의 위생, 비강 위관을 통한 영양 공급, 기관과 기관지의 위생(인공 환기 중)], 방광과 장 기능 모니터링, 수동 체조 및 사지 마사지 등이 필요합니다.

심장 마비가 발생할 위험이 있는 지속적인 심박수 감소성 부정맥의 경우, 임시 심장 조율기를 설치해야 할 수도 있습니다.

약물 치료 및 혈장교환술

길랭-바레 증후군의 자가면역 과정 중단을 목표로 하는 특수 치료법으로, 현재 G급 면역글로불린을 이용한 펄스 요법과 혈장교환술이 사용되고 있습니다. 중증(북미 운동 장애 척도 4점 및 5점) 및 중등도(2-3점) 질환에 대해 특정 치료법이 사용됩니다. 두 방법의 효과는 거의 동일하며, 병용은 적절하지 않습니다. 치료 방법은 가용성, 가능한 금기 사항 등을 고려하여 개별적으로 선택해야 합니다.

• 혈장교환술은 길랭-바레 증후군 치료에 효과적인 방법으로, 마비의 심각도와 인공호흡기 사용 기간을 현저히 단축시키고 기능적 예후를 개선합니다. 일반적으로 하루 간격으로 4~6회의 수술을 시행하며, 1회 수술 시 교체되는 혈장의 양은 최소 40ml/kg 이상이어야 합니다. 0.9% 염화나트륨 용액, 레오폴리글루신, 알부민 용액이 교체 배지로 사용됩니다. 혈장교환술은 간부전, 심각한 심혈관 질환, 혈액 응고 장애, 감염에는 비교적 금기입니다. 발생할 수 있는 합병증으로는 혈역학적 장애(혈압 강하), 알레르기 반응, 전해질 불균형, 출혈성 질환, 용혈 등이 있으며, 이러한 합병증은 매우 드물게 발생합니다.
• G형 면역글로불린은 0.4g/kg 용량으로 하루 한 번 5일 동안 정맥 투여합니다. 혈장교환술과 같은 면역글로불린 치료는 인공호흡기 사용 기간을 단축하고 기능적 예후를 개선합니다. 가장 흔한 부작용은 두통, 근육통, 발열, 메스꺼움이며, 주입 속도를 줄임으로써 그 심각성을 줄일 수 있습니다. 혈전색전증, 무균성 뇌수막염, 용혈, 급성 신부전 등과 같은 심각한 부작용은 매우 드뭅니다. 선천성 IgA 결핍증 및 면역글로불린 제제에 대한 아나필락시스 반응 병력이 있는 경우 인체 정상 면역글로불린은 금기입니다.

길랭-바레 증후군의 증상 치료

• 산염기, 수분-전해질 균형 장애, 심각한 동맥 저혈압을 교정하기 위한 주입 요법입니다.
• 지속적으로 심각한 동맥 고혈압이 있는 경우, 항고혈압제(베타 차단제 또는 칼슘 채널 차단제)가 처방됩니다.
• 심각한 빈맥의 경우 베타 차단제(프로프라놀롤)가 처방되고, 심박수가 느린 경우 아트로핀이 처방됩니다.
• 동시감염이 발생하는 경우 항생제 치료가 필요합니다(광범위 약물, 예를 들어 플루오로퀴놀론이 사용됨).
• 심부정맥혈전증과 폐색전증을 예방하기 위해 저분자량 헤파린을 예방적 용량으로 하루 두 번 처방합니다.
• 통증성 원인(근육성, 기계적 통증)으로 인한 통증에는 파라세타몰이나 NSAID가 권장됩니다. 신경병성 통증의 경우 선택 약물은 가바펜틴, 카르바마제핀, 프레가발린입니다.

길랭-바레 증후군의 수술적 치료

장기간(7~10일 이상) 인공호흡이 필요한 경우 기관절개술을 시행하는 것이 좋습니다. 중증 및 장기간의 연수 장애가 있는 경우 위루술이 필요할 수 있습니다.

길랭-바레 증후군 치료의 일반 원칙

길랭-바레 증후군의 급성 및 급속도로 악화되는 증상 치료에는 중환자실에서의 지지 요법과 질병 발생에 관여하는 면역 기전에 대한 영향이 필요합니다. 길랭-바레 증후군 환자는 호흡 및 자율신경 기능을 면밀히 모니터링하기 위해 입원해야 합니다. 마비가 빠르게 악화될수록 인공호흡기 사용 필요성이 높아집니다. 증상이 악화되는 기간에는 정기적인 신경학적 검사, 폐활량 평가, 정기적인 점액 흡입을 통한 기도 개통 유지가 필수적입니다. 질병 초기에는 호흡 및 연수 기능에 명백한 장애가 없더라도 경미한 흡인만으로도 자율신경 기능 장애가 심각하게 악화되고 호흡 부전이 발생할 수 있으므로 지속적인 주의가 필요합니다.

최근 몇 년간 길랭-바레 증후군의 예후 개선과 사망률 감소는 주로 중환자실 조기 입원 덕분입니다. 중환자실 이송 및 기관내 삽관 고려의 적응증에는 폐활량이 20ml/kg 미만으로 감소하거나 기도 분비물 제거에 어려움이 있는 경우가 포함될 수 있습니다. 조기 이송의 목표는 혈압과 심박수의 급격한 변동을 동반한 중증 호흡부전 상황에서 응급 기관내 삽관을 피하는 것입니다. 이러한 호흡부전은 심근 기능 장애나 경색을 유발할 수 있습니다. 지지 요법의 가장 중요한 목표 중 하나는 폐 및 요로 감염을 예방하고 시기적절하게 치료하는 것뿐만 아니라, 헤파린(5000IU, 하루 2회)을 피하 투여하여 하지의 심부정맥혈전증 및 그에 따른 폐색전증을 예방하는 것입니다. 또한 영양 및 장 기능 모니터링도 필요합니다. 자율신경 기능 장애는 사망률에 중대한 영향을 미치므로, 심장 활동과 혈압을 지속적으로 모니터링하는 것이 필수적입니다.

중환자실에서 길랭-바레 증후군 환자를 치료하는 데 있어 중요한 측면 중 하나는, 비록 항상 고려되는 것은 아니지만, 환자의 완전한 지능 유지를 통해 발생할 수 있는 심각한 불안을 해소하는 것입니다. 이와 관련하여 심리적 지원은 매우 중요합니다. 환자에게 질병의 특성, 진행 가능성을 포함한 경과의 특징에 대해 설명하고, 각 단계의 치료 방법을 숙지하도록 해야 합니다. 환자가 인공호흡기를 사용하는 경우에도 완치 가능성이 매우 높다는 점을 설명하는 것이 중요합니다. 눈 운동을 통해 환자와 접촉하면 환자가 세상과 고립되는 느낌을 줄일 수 있습니다. 저희의 경험에 따르면, 4~6시간마다 로라제팜 0.5mg을 투여하는 것이 야간 환각 치료에 효과적입니다. 리스페리돈 0.5mg 또는 올란자핀 0.25mg을 처방하는 것도 가능합니다.

길랭-바레 증후군 치료는 지난 10년 동안 크게 변화했습니다. 예를 들어, 혈장교환술(plasmapheresis)은 효과적인 것으로 나타났습니다. 작용 기전은 아직 밝혀지지 않았지만, 항체, 사이토카인, 보체 및 기타 면역-염증 반응 매개체의 방출과 관련이 있는 것으로 여겨집니다. 혈장교환술과 특정 치료법을 병행하지 않은 경우의 결과를 비교한 북미의 공개 다기관 연구에서는 5일 연속 혈장교환술을 시행했을 때 입원 기간이 단축되고 대조군보다 호전이 더 컸음을 보여주었습니다. 발병 첫 주에 치료를 시작했을 때 더 효과적이었습니다. 프랑스 협동조합 그룹(French Cooperative Group)에서도 유사한 결과를 얻었습니다. 무작위 배정 다기관 연구를 수행한 결과, 연구에 참여한 220명의 환자에서 4회의 혈장교환술 시행 후 회복 속도가 더 빨랐음을 보여주었습니다(French Cooperative Group, 1987). 1년 후 동일 환자를 대상으로 한 연구에서는 혈장교환술을 시행한 환자의 71%에서 근력이 완전히 회복된 반면, 대조군에서는 52%에서만 근력이 완전히 회복되었습니다(French Cooperative Group, 1992). 다음 연구에서는 증상의 심각도가 다른 길랭-바레 증후군 환자 556명을 대상으로 혈장교환술 세션 횟수에 따른 효과를 비교했습니다(French Cooperative Group, 1997). 증상이 경미한 환자에서 혈장교환술을 두 번 받은 경우, 혈장교환술을 포함하지 않은 치료 요법을 받은 환자보다 회복이 유의미했습니다. 중등도 증상을 가진 환자에서는 혈장교환술을 네 번 받은 것이 두 번 받은 것보다 효과적이었습니다. 동시에 중등도 또는 중증 증상을 가진 환자에서는 혈장교환술을 여섯 번 받은 것이 네 번 받은 것보다 효과가 더 크지 않았습니다. 현재 길랭-바레 증후군 치료를 전문으로 하는 대부분의 센터에서는 일상적인 시술과 관련된 스트레스를 피하기 위해 8~10일 동안 실시하는 5~6회 세션을 계속 사용하고 있습니다. 교환 수혈은 Shealy 카테터를 사용하여 시행합니다. 혈장교환술은 길랭-바레 증후군이 있는 어린이에게도 효과적이며, 독립적으로 움직일 수 있는 능력을 회복하는 과정을 가속화합니다. 플라스마교환술은 비교적 안전한 시술이지만, 길랭-바레 증후군 환자에게 플라스마교환술을 시행할 경우 환자의 자율신경 기능 장애 위험과 감염 발생 경향 때문에 특별한 주의가 필요합니다.

고용량의 면역글로불린 정맥 투여는 길랭-바레 증후군 치료에 효과적인 방법으로 인정받고 있으며, 질병의 지속 기간과 중증도를 현저히 감소시킬 수 있습니다. 혈장교환술과 마찬가지로 면역글로불린의 치료 작용 기전은 아직 명확하지 않습니다. 항-이디오타입 항체로 인한 병원성 항체를 제거하고, 표적 세포에서 항체의 Fc 성분을 차단하며, 보체 침착을 억제하고, 면역 복합체를 용해시키고, 림프구 기능을 약화시키고, 사이토카인의 생성을 방해하거나 기능 수행을 방해하는 것으로 추정됩니다. 면역글로불린은 총 2g/kg 용량으로 처방되며, 2~5일 동안 투여합니다. 면역글로불린과 혈장교환술의 효과를 비교한 무작위 연구에서 혈장교환술은 평균 41일 후, 면역글로불린은 27일 후에 호전되는 것으로 나타났습니다. 또한, 면역글로불린을 투여받은 환자들은 합병증이 유의미하게 적었고 인공호흡기 사용도 감소했습니다. 주요 예후 인자는 고령이었습니다. 증상이 나타난 후 처음 2주 동안 플라스마교환술과 면역글로불린을 투여한 383명의 환자를 대상으로 한 무작위 다기관 연구에서는 두 방법 모두 비슷한 효능을 보였지만, 두 방법을 병용해도 각 방법을 단독으로 사용하는 것보다 유의미한 이점이 없음을 보여주었습니다.

영어: 2g/kg 용량의 면역글로불린을 2일 동안 투여하는 것은 중증 길랭-바레 증후군 소아에게 효과적이고 안전한 치료 방법임이 입증되었습니다. 부작용은 경미하고 드물었습니다. 일부 환자, 특히 편두통을 앓고 있는 환자는 두통을 경험했으며, 때때로 뇌척수액의 백혈구 증가를 동반한 무균성 수막염이 동반되었습니다. 오한, 발열, 근육통뿐만 아니라 신부전으로 발전하는 급성 신장 기능 장애도 때때로 관찰되었습니다. 면역글로불린 투여 시 아나필락시스 반응이 발생할 수 있으며, 특히 면역글로불린 A 결핍증이 있는 개인에게 그렇습니다. 면역글로불린과 혈장교환술의 주요 단점은 비용이 많이 든다는 것입니다. 그러나 이러한 치료의 효과에 비하면 분명히 더 중요한데, 이는 현재 시대에도 명백하며, 이로 인해 우리는 돈을 세게 됩니다.

길랭-바레 증후군 환자 242명을 대상으로 한 이중맹검 위약대조 다기관 연구에서 고용량 정맥 코르티코스테로이드(메틸프레드니솔론, 5일 동안 매일 500mg)가 길랭-바레 증후군의 결과나 재발 가능성을 평가하는 매개변수에 영향을 미치지 않는 것으로 나타났습니다. 이후 길랭-바레 증후군 환자 25명을 정맥 면역글로불린(5일 동안 매일 0.4g/kg)과 메틸프레드니솔론(5일 동안 매일 500mg)으로 치료한 공개 연구에서 이 효과를 면역글로불린만을 사용하여 얻은 기존 대조군 데이터와 비교했습니다. 면역글로불린과 메틸프레드니솔론을 병용한 경우 회복이 더 좋았으며, 환자의 76%가 4주차 말까지 적어도 하나의 기능적 개선을 보인 반면 대조군 환자의 경우 53%가 개선을 보였습니다. 이는 코르티코스테로이드가 길랭-바레 증후군 치료에 여전히 역할을 할 수 있음을 시사합니다. 이 문제를 명확히 하고, 결과를 유의미하게 개선하기 위해 혈장교환술이나 면역글로불린에 정맥 코르티코스테로이드를 추가하는 것이 적절한지 확인하기 위해 무작위 임상시험이 필요합니다.

추가 관리

급성기가 지나면 포괄적인 재활 조치가 필요하며, 그 계획은 잔여 증상의 심각도에 따라 개별적으로 수립됩니다(운동 요법, 마사지 등, 열 치료는 금기입니다!).

길랭-바레 증후군 환자는 질병 종료 후 최소 6~12개월 동안 예방적 치료를 받아야 함을 알려야 합니다. 과도한 신체 활동, 과열, 저체온증, 과도한 일광 노출, 음주는 용납되지 않습니다. 이 기간 동안에는 예방 접종도 피해야 합니다.

예보

길랭-바레 증후군의 사망률은 평균 5%입니다. 사망 원인은 호흡 부전일 수 있지만, 흡인성 폐렴, 패혈증 및 기타 감염, 또는 폐색전증으로 인해 발생할 수도 있습니다. 사망률은 연령에 따라 크게 증가합니다. 15세 미만 어린이의 경우 사망률은 0.7%를 넘지 않지만, 65세 이상에서는 8.6%에 달합니다. 완치에 불리한 다른 예후 요인으로는 장기간의 인공호흡기 사용(1개월 이상)과 기존 폐 질환의 유무가 있습니다.

대부분의 환자(85%)는 6~12개월 이내에 완전한 기능 회복을 경험합니다. 약 7~15%의 환자에서는 지속적인 잔류 증상이 지속됩니다. 기능적 예후가 좋지 않을 것으로 예상되는 요인으로는 60세 이상의 고령, 급속한 질환 진행, 그리고 원위부 자극 시 M-반응의 진폭이 낮은 경우(심각한 축삭 손상을 시사)가 있습니다. 길랭-바레 증후군의 재발률은 약 3~5%입니다.

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