승모판 탈출증: 원인, 증상, 진단, 치료

승모판 탈출증은 수축기 동안 승모판 판막이 좌심방으로 탈출하는 질환입니다. 가장 흔한 원인은 특발성 점액종성 변성입니다. 승모판 탈출증은 대개 양성이지만, 승모판 역류, 심내막염, 판막 파열, 그리고 혈전색전증 등의 합병증이 발생할 수 있습니다.

승모판 탈출증은 대개 무증상이지만, 일부 환자는 흉통, 호흡곤란, 그리고 교감신경긴장증(예: 심계항진, 어지럼증, 실신 전조, 편두통, 불안) 증상을 경험합니다. 증상으로는 수축기 중반에 명확한 딸깍거리는 소리와 함께 역류가 동반된 수축기 잡음이 있습니다. 진단은 신체 검사와 심초음파로 이루어집니다. 예후는 양호합니다. 승모판 역류가 없는 한 특별한 치료는 필요하지 않지만, 교감신경긴장증 증상이 있는 환자에게는 베타 차단제가 효과적일 수 있습니다.

승모판 탈출증은 흔한 질환입니다. 건강한 사람의 유병률은 1~5%입니다. 남녀 모두 발생 빈도가 비슷합니다. 승모판 탈출증은 대개 청소년기 성장 급등기에 발생합니다.

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승모판 탈출증의 원인은 무엇입니까?

승모판 탈출증은 승모판과 건삭의 점액종성 변성으로 인해 가장 흔하게 발생합니다. 이 변성은 대개 특발성이지만, 상염색체 우성 또는 (때로는) X연관 열성으로 유전될 수 있습니다. 점액종성 변성은 결합조직 이형성증(예: 마르판 증후군 또는 엘러스-단로스 증후군, 성인 다낭성 신장 질환, 골형성 부전증, 탄력섬유 가황색종, 전신성 홍반 루푸스, 결절성 다발동맥염) 및 근이영양증에서도 발생할 수 있습니다. 승모판 탈출증은 그레이브스병, 저유방증, 폰빌레브란트 증후군, 겸상 적혈구 빈혈, 류마티스성 심장 질환 환자에서 흔히 발견됩니다. 점액종성 변성은 대동맥판이나 삼첨판에도 영향을 미쳐 승모판 탈출증을 유발할 수 있으며, 삼첨판 역류는 드뭅니다.

정상(즉, 비점액종성) 승모판 판막은 유두근 기능 장애가 있거나 승모판륜이 확장되었거나(예: 확장성 심근병증) 좁아졌을 때(예: 비대성 심근병증 또는 심방 중격 결손증) 탈출될 수 있습니다. 일과성 승모판 탈출은 심한 탈수나 임신(임신한 여성이 누워 있을 때 임신 자궁이 하대정맥을 압박하여 정맥 환류가 감소하는 경우)과 같이 현저한 체액량 감소가 있을 때 발생할 수 있습니다.

승모판 역류(MR)는 승모판 탈출증의 가장 흔한 합병증입니다. MR은 급성(건삭 파열 또는 승모판 판막 첨판 늘어짐) 또는 만성일 수 있습니다. 만성 MR의 합병증으로는 심부전, 혈전색전증을 동반한 심방세동이 있습니다. MR이 MR이나 심방세동과 별개로 뇌졸중을 유발하는지는 불분명합니다. 또한, MR은 감염성 심내막염의 위험을 증가시키며, 승모판 판막 첨판이 두꺼워지고 커지는 것도 마찬가지입니다.

승모판 탈출증의 증상

승모판 탈출증은 대부분 무증상입니다. 간혹 발생하는 모호한 증상(예: 흉통, 호흡곤란, 심계항진, 현기증, 실신 직전, 편두통, 불안)은 승모판 병리보다는 아드레날린성 자극 전달 및 민감도의 미분화된 장애와 관련이 있는 것으로 간주됩니다. 환자의 약 3분의 1에서 정서적 스트레스가 심계항진을 유발하는데, 이는 양성 부정맥(심방 조기수축, 발작성 심방 빈맥, 심실 조기수축, 복합 심실 기형)의 징후일 수 있습니다.

일부 환자는 승모판 역류를 호소하며, 드물게는 심내막염(발열, 체중 감소, 혈전색전증 합병증)이나 뇌졸중을 동반하기도 합니다. 돌연사는 1% 미만에서 발생하며, 대부분 건삭 파열과 이동성 승모판막 판막엽 파열로 인해 발생합니다. 치명적인 부정맥으로 인한 사망은 드뭅니다.

일반적으로 승모판 탈출증은 눈에 띄는 심장 증상을 유발하지 않습니다. 단독 승모판 탈출증은 심한 수축기 중반 딸깍 소리를 발생시키며, 이는 환자가 좌측 측와위 자세를 취했을 때 횡격막이 정점 왼쪽에 위치하도록 청진기를 사용했을 때 가장 잘 들립니다. 승모판 역류를 동반한 승모판 탈출증의 경우, 딸깍 소리와 함께 후기 수축기 승모판 역류 잡음이 동반됩니다. 딸깍 소리는 들리거나 제1심음(S1)에 가까워지며, 좌심실(LV) 크기를 줄이는 운동(예: 쪼그리고 앉기, 서기, 발살바 운동)을 할 때 더 커집니다. 이러한 운동은 승모판 역류 잡음을 발생시키거나 증가시키고 연장시킵니다. 이는 좌심실 크기 감소로 인해 유두근과 건삭이 판막 아래 중앙에서 더 많이 닫혀 더 빠르고 심한 승모판 탈출증이 발생하고, 더 일찍 심각한 역류가 발생하기 때문입니다. 반대로, 쪼그리고 앉거나 등척성 악력을 사용하면 S-클릭이 감소하고 승모판 역류 잡음이 짧아집니다. 수축기 클릭음은 선천성 대동맥판 협착증의 클릭음과 혼동될 수 있습니다. 선천성 대동맥판 협착증은 수축기 초기에 발생하고 자세 변화나 좌심실 용적 변화가 없다는 점에서 차이가 있습니다. 다른 소견으로는 판막엽 진동으로 인한 것으로 추정되는 수축기 전율이 있습니다. 이러한 증상은 대개 일시적이며 호흡 단계에 따라 달라질 수 있습니다. 탈구된 판막이 정상 위치로 복귀하여 발생하는 조기 이완기 개방음은 거의 들리지 않습니다.

승모판 탈출증과 관련이 있지만 진단적 가치가 없는 다른 신체적 소견으로는 유방 감소증, 오목가슴, 등 곧은 허리 증후군, 전후방 흉부 직경이 작은 것이 있습니다.

승모판 탈출증 진단

추정 진단은 임상적으로 내리고 2차원 심초음파로 확진합니다. 승모판 탈출증 환자의 95%에서 전수축기 변위가 3mm이거나 후기 수축기 변위가 2mm를 초과하면 진단이 가능합니다. 환자가 선 상태에서 심초음파를 시행할 경우 이 수치는 약간 더 높아집니다. 두꺼워진 큰 승모판 판막엽과 5mm 변위는 더 광범위한 점액종성 변성과 심내막염 및 승모판 역류의 위험 증가를 시사하는 것으로 여겨집니다.

홀터 모니터링과 12리드 심전도는 심계항진이 있는 환자의 부정맥을 식별하고 기록하는 데 유용할 수 있습니다.

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승모판 탈출증의 예후 및 치료

승모판 탈출증은 대개 양성이지만, 승모판의 중증 점액종성 변성은 승모판 역류로 이어질 수 있습니다. 중증 승모판 역류 환자에서 좌심실 및 좌심방 비대, 부정맥(예: 심방세동), 감염성 심내막염, 뇌졸중, 판막 교체 필요성 및 사망 발생률은 연간 약 2~4%입니다.

승모판 탈출증은 일반적으로 치료가 필요하지 않습니다. 베타 차단제는 교감신경긴장증(예: 심계항진, 편두통, 현기증) 증상과 위험한 빈맥 위험을 줄이기 위해 처방될 수 있지만, 이러한 효과를 뒷받침하는 자료는 없습니다. 일반적으로 아테놀롤 25-50mg을 하루 한 번 또는 프로프라놀롤 20-40mg을 하루 두 번 복용합니다. 심방세동의 경우 추가 치료가 필요할 수 있습니다.

승모판 역류의 치료는 심각도와 심방 및 좌심실의 관련 변화에 따라 달라집니다.

위험한 시술 전 심내막염 예방을 위한 항생제 투여는 승모판 역류 또는 판막 비후 및 확장이 있는 경우에만 권장됩니다. 혈전색전증 예방을 위한 항응고제는 이전에 일과성 허혈발작이나 뇌졸중을 경험한 심방세동 환자에게만 권장됩니다.