세자리 증후군

세자리 증후군은 피부 악성 T세포 림프종의 홍피성 형태로, 말초 혈액에서 대뇌모양 핵을 가진 큰 비정형 림프구의 수가 증가하는 질환입니다. 1938년 A. 세자리와 J. 부브랭이 기술했습니다. 세자리 증후군은 급성(원발성)으로 발생하거나, 드물게는 균상식육종(이차성) 환자에서 발생할 수 있습니다. 최근에는 기존 균상식육종이나 세자리 증후군의 특징적인 혈액 변화가 없는 새로운 홍피성 T세포 악성 림프종이 발견되었습니다.

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병인

진피 상부에는 비정형 림프구, 조직구, 섬유아세포, 호중구 및 호산구 과립구로 구성된 조밀한 침윤물이 있습니다. 비정형 림프구 및 조직구 요소를 포함하는 포트리에 미세농양도 관찰될 수 있습니다. 전자현미경에서 침윤물에서 상당수의 세자리 세포가 관찰되었습니다. 이들은 직경 7μm 이상의 세포로, 불규칙한 모양의 핵을 가지고 있으며 핵막이 깊게 함입되어 있고, 그 근처에는 압축된 염색질이 있어 대뇌 모양을 보입니다. 핵은 미토콘드리아, 중심소체, 골지체가 있는 좁은 세포질 구역으로 둘러싸여 있습니다. 조직화학 검사에서 거친 PAS 양성 과립과 세포질에서 높은 베타-글루쿠로니다제 활성이 관찰되었습니다. 면역세포학적 검사 결과, 대부분의 경우 세자리 세포에 T 림프구 마커가 있지만 표면 면역글로불린과 Fc 단편은 존재하지 않는 것으로 나타났습니다.

세자리 증후군의 림프절 변화는 균상식육종과 유사합니다. 혈액 변화는 말초혈액 림프구의 유동 면역 표현형 검사 또는 PCR을 이용한 유전학적 방법을 통해 임상적으로 초기 단계에서 검출할 수 있습니다. 이러한 초기 혈액 변화의 예후적 유의성은 불분명합니다. 병기 결정 시, 적피형 피부 T세포 림프종에서 혈액 변화에 대한 최소 기준은 림프구 집단 내 비정형 림프구 또는 세자리 세포가 5% 이상 존재하고, PCR 또는 기타 적절한 방법을 통해 순환하는 병리학적 집단의 추가 증거가 있는 것입니다.

조직발생

세자리 증후군과 균상식육종은 형태학적, 병인학적, 면역학적으로 많은 공통점을 가지고 있습니다. 대부분의 저자들은 세자리 세포가 종양 과정에서만 발견되는 것이 아니라는 사실에 근거하여 세자리 증후군을 균상식육종의 백혈병 변이로 간주합니다. 과학자들은 이러한 세포들이 T 림프구의 특징적인 특성을 가진 반응성 세포와 F 로제트를 형성하지 않는 악성 세포 등 다양한 변종이 있다고 생각합니다. S. Broder 외(1976)의 연구는 세자리 세포가 악성 T 헬퍼 세포임을 보여주었습니다.

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조짐 세자리 증후군

세자리 증후군은 심한 가려움증, 말초 림프절 비대, 혈액 및 피부 내 세자리 세포 증식을 동반한 전신성 홍피증을 특징으로 합니다. 고령 남성에게 더 자주 발생합니다. 임상적으로는 접촉성 피부염이나 약물 발진과 유사한 홍반성 및 침윤성 판상 발진이 나타나는 것으로 시작됩니다. 점차적으로 이러한 요소들이 합쳐져 전신성 홍피증으로 진행됩니다. 피부 전체는 짙은 청적색을 띠고 부종성이며, 중간 및 큰 판상 인설로 덮여 있습니다. 모발과 손발톱의 이영양성 변화가 관찰됩니다. 일부 환자는 균상식육종과 유사한 판상 결절성 요소를 보입니다. 림프구양 세포와 T 세포 특성을 가진 세자리 세포 수가 증가하는 혈액의 백혈병양 반응이 전형적인 임상 양상에 추가됩니다.

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감별 진단

세자리 증후군을 홍피성 증상을 보이는 다른 피부 T세포 림프종(세자리 증후군보다 예후가 더 좋을 수 있음)과 구별하기 위해서는 말초혈액 내 비정상 T세포 수의 증가를 입증하는 추가 기준이 필요합니다. 현재 국제 피부 림프종 연구 학회(International Society for the Study of Cutaneous Lymphoma)에서 홍피성 피부 T세포 림프종의 정의와 용어에 대한 합의된 결정(1998)에 따라 세자리 증후군에 대한 다음과 같은 진단 기준이 채택되었습니다.

1. ^{세자리 세포 수가 1000/ mm3} 이상 또는
2. CD4/CD8이 10보다 큰 경우, 이는 유동 면역 표현형에 의해 전체 림프구 풀의 최소 40%를 구성하는 CD4+ 세포 증가 또는 CD4+ CD7- 또는 Vb+ 세포 집단 증가로 인한 것입니다.
3. T 세포 클론의 존재에 대한 서던 블롯 확인 또는
4. 3개 이상의 세포에서 동일한 병리적 핵형의 형태로 클론 T 세포의 염색체 이상을 확인합니다.