세룰로플라즈민 부족 및 증가

간에서 세룰로플라스민 합성 장애로 인한 세룰로플라스민 결핍은 윌슨-코노발로프병(간뇌 변성)을 유발합니다. 세룰로플라스민 결핍 시 구리 이온은 혈관 외 공간으로 유입됩니다(혈액 내 구리 함량 또한 감소). 이 이온들은 신장 기저막을 통과하여 사구체 여과액으로 이동하여 소변으로 배출되거나 결합 조직(예: 각막)에 축적됩니다. 특히 중추신경계에 구리가 축적되는 것이 중요합니다. 세룰로플라스민 결핍으로 인한 혈액 내 구리 이온 결핍은 장에서의 재흡수를 증가시켜 체내 구리 축적을 더욱 촉진하고, 결과적으로 여러 중요한 과정에 영향을 미칩니다. 윌슨-코노발로프병 환자의 97%에서 혈중 세룰로플라스민 농도 감소가 관찰됩니다. 혈청 내 세룰로플라스민 함량의 감소는 신증후군, 위장관 질환, 심각한 간 손상(23%의 경우)에서도 나타나는데, 이는 세룰로플라스민의 손실과 합성 장애로 인한 것입니다.

세룰로플라스민은 급성기 단백질(반감기 6일)이므로 급성 및 만성 감염성 질환, 간경변, 간염, 심근경색, 전신 질환, 림프육아종증 환자에서 혈중 농도가 증가합니다. 조현병 환자에서도 세룰로플라스민 수치가 증가하는 것으로 나타났습니다.

다양한 국소 악성 신생물(폐암, 유방암, 자궁경부암, 위장관암)의 혈청 내 세룰로플라스민 함량은 평균 1.5~2배 증가하며, 특히 전이가 진행된 경우 더욱 그렇습니다. 성공적인 항암화학요법 및 방사선요법은 혈중 세룰로플라스민 함량을 정상화할 때까지 감소시키는 데 도움이 됩니다. 치료가 효과적이지 않거나 질병이 진행되면 세룰로플라스민 함량은 높은 수준으로 유지됩니다.

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