식물성 모낭 각화증

식물성 모낭성 각화이상증(동의어: 다리에르병)은 상염색체 우성으로 유전되는 피부병입니다. 임상적으로는 세 가지 유형이 있습니다. 전형적, 국소적(선형 또는 대상포진형), 사마귀성 각화이상종입니다.

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모낭각화증 식물성의 병태생리학

다리에병은 기저상극세포분리증과 함께 극세포분리세포를 포함하는 균열 형성 및 방광강으로 돌출된 진피 유두 증식을 특징으로 합니다. 이상각화증은 과립층의 "둥근 세포"와 각질층의 "알갱이" 형태로 균열 형성 부위에서 가장 흔하게 발견됩니다. 둥근 세포는 주변 세포와 결합되지 않은 둥근 상피 세포로, 호염기구의 균질한 세포질, 농축핵, 그리고 주변을 따라 밝은 테두리를 가지고 있습니다. 알갱이는 핵이 거의 없거나 전혀 없는 균질한 호산구 형성입니다. 표피에서는 모낭 입구에 각질 마개가 형성되는 과각화증, 극세포증, 유두종증이 관찰됩니다. 진피에서는 단일 호산구 과립구를 동반한 혈관주위 림프조직구 침윤이 관찰됩니다.

전자현미경 검사 결과, 원형체는 핵과 세포 주변을 따라 세포소기관을 둘러싼 넓은 띠 모양의 액포를 가진 큰 세포입니다. 극세포분해세포(acantholithic cell)도 유사한 구조를 가지고 있습니다. 세포가 표피 표면으로 이동함에 따라 세포질의 액포화가 증가합니다. 과립층에서는 토노필라멘트(tonofilament)와 관련된 각질유리소체(keratohyalin) 과립이 세포막 쪽으로 밀려나며, 세포소기관에는 층상 과립이 우세합니다. 과립은 세포질에 분산되어 있는 미세하고 얇은 섬유질 구조를 포함하고 있으며, 핵은 없습니다. 용해된 상피세포는 표피 상층에서 발견되는데, 이는 원형체 존재의 마지막 단계를 나타내는 것으로 추정됩니다. 극세포분해대에서는 비정형적인 데스모솜(desmosome)이 발견됩니다. 이 데스모솜에서는 중간층이 없거나 투명하며, 마치 침식된 것처럼 불균일한 대조를 보입니다.

모낭각화이상증의 조직발생

전자현미경 검사에 따르면, 표피에서 발생하는 주요 과정은 개별 상피 세포의 공포화(vacuolization)가 특징이며, 이는 세포가 표피 표면으로 이동함에 따라 진행되고, 그 안에 토노필라멘트(tonofilament)가 응축됩니다. 후자는 가시층에서 이미 눈에 띄는 큰 각질유리질 과립과 관련이 있습니다. IB 콜필드(Caulfield)는 이 과정을 조기 각질화(premature keratinization)라고 불렀습니다. 이전에는 각질립이 원형체 분화의 최종 단계라고 가정했지만, 각질립에는 케라틴이 포함되어 있지 않으므로 원형체와는 독립적으로 형성되었을 가능성이 높습니다. 다리에병에서 극세포분리증의 원인은 결함이 있는 데스모솜(desmosome)의 형성, 토노필라멘트와 데스모솜의 접촉 상실, 그리고 세포간 접합 물질의 결함으로 여겨집니다.

다리에병의 발병 기전에는 세포 면역 감소, 각질화 과정에 관여하는 일부 효소(NADP 의존성 및 G-6-PDP)의 활성 등 다른 요인들도 중요합니다. 비타민 A 결핍이 중요한 역할을 하는 것으로 여겨지며, 이를 간접적으로 입증한 결과 방향족 레티노이드와 비타민 A를 이용한 이 질환의 성공적인 치료가 가능할 것으로 보입니다.

다리에르병의 증상

이 질병의 임상 증상은 유년기에 나타나며, 만성적인 경과를 보이며 진행성 경향이 있습니다. 발진은 대개 가슴, 등, 두피, 귀 뒤 피부의 지루성 부위에 국한되지만, 사지, 얼굴 피부로 퍼져 구강 점막을 침범할 수 있습니다. 정상 피부색 또는 황갈색의 각질성 모낭 구진이 특징적이며, 작은 딱지로 덮여 있으며, 진물이 나는 사마귀성 구진도 나타납니다. 수포성-물집성 발진, 손발톱판 변화, 손발바닥 점상 각화증, 골낭종과의 병용이 보고되었습니다. 손등에는 흔히 사마귀와 유사한 발진이 발견되는데, 이는 호프 각화증의 전형적인 양상과 일치할 가능성이 높습니다. 이 피부병은 종종 이차 감염으로 악화됩니다.