성인과 어린이의 농양: 전형적인, 비정형, 단순 및 복합 농양

사람이 아무 이유 없이 특정 순간 의식을 잃는 경우가 있습니다. 이는 일반적으로 어린 시절에 더 흔하며, "무아지경(absence)"이라고 합니다. 겉으로 보기에는 일시적으로 얼어붙은 듯 "공허한" 상태로 보입니다. 무아지경은 간질 발작의 경미한 형태로 여겨지지만, 매우 부정적인 결과를 초래할 수 있으므로 무시할 수 없습니다.

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역학

결근(absence)은 17세기에서 18세기에 처음 논의되었습니다. 프랑스어에서 문자 그대로 번역된 이 용어는 "결근"을 의미하며, 환자의 일시적인 의식 상실을 의미합니다. 신경과 의사들은 결근과 관련하여 "작은 질병"을 의미하는 "petit mal"이라는 용어도 사용합니다.

결신은 전신성 간질의 한 유형으로, 주로 4세에서 7세, 때로는 2세에서 8세 사이의 소아 환자에게서 발견됩니다. 많은 소아에서 의식 상실은 다른 유형의 간질 증상과 함께 나타납니다.

소녀들이 이 병에 걸릴 가능성이 더 높지만, 소년들도 이 질병에 걸릴 수 있습니다.

통계에 따르면, 진단된 모든 소아 간질의 20%에서 결석이 발생합니다.

부재가 주된 임상 증상인 경우, 환자는 부재 간질로 진단됩니다.

성인의 경우 병에 걸리는 빈도는 훨씬 낮아서 단 5%에 불과합니다.

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원인 결석

결여의 근본 원인은 대뇌 피질 신경 세포의 억제 및 흥분 과정 균형이 깨지는 것으로 여겨집니다. 이에 따라 결여는 두 가지 유형으로 나뉩니다.

• 이차성 결손은 생물학적 전기적 활동을 변화시키는 요인에 의해 발생합니다. 이러한 요인에는 염증 과정(농양, 뇌염), 종양 과정 등이 있습니다. 이러한 경우, 결손은 기저 질환의 증상이 됩니다.
• 특발성 결신은 원인이 불분명한 질환입니다. 가족력으로 보아 유전적인 것으로 추정됩니다. 특발성 결신은 보통 4세에서 10세 사이에 나타납니다.

부재가 유전적으로 결정되는 병리로 간주된다는 사실에도 불구하고, 유전의 미묘한 차이와 유전자의 관련성은 현재까지 알려지지 않았습니다.

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위험 요소

다음 위험 요소 중 하나가 존재할 경우 자발적 실신 발작이 발생할 수 있습니다.

• 염색체 이상 유형에 따른 유전
• 임신과 분만 중에 발생하는 문제(산소 결핍, 장기간의 중독, 감염, 출산 시의 외상)
• 신경 중독 및 감염
• 머리 부상;
• 신체의 극심한 피로
• 강한 호르몬 변화
• 대사 장애, 뇌 조직에 영향을 미치는 퇴행성 과정
• 뇌의 종양 과정.

대부분의 경우, 발작 재발은 특정 요인의 영향과도 관련이 있습니다. 이러한 요인에는 섬광, 발작의 잦은 깜빡임, 과도한 신경 긴장, 급격한 공기 유입 등이 있습니다.

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병인

결여가 발생하는 기전은 아직 정확하게 밝혀지지 않았습니다. 과학자들은 이 주제에 대해 상당히 많은 연구를 수행하여 피질과 시상, 그리고 억제 및 흥분 전달 물질이 이 질병의 발생에 특정 역할을 한다는 것을 밝혀냈습니다.

병인학적 근거는 신경 세포의 비정상적인 능력에 유전적으로 기인할 수 있습니다. 전문가들은 결여가 차단 활동의 우세로 발생한다고 생각합니다. 이것이 과흥분의 결과인 경련성 발작과 결여의 주요 차이점입니다.

피질의 과도한 억제 활성화는 발생한 고통스러운 흥분을 억제하기 위한 보상 메커니즘으로 발생할 수 있습니다.

아이가 자라면서 부재 증상이 나타나고, 문제가 완전히 사라지는 것은 병리와 뇌의 성숙도 사이에 관계가 있음을 나타냅니다.

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조짐 결석

부재는 대개 아무런 전조 없이, 절대적으로 유리한 상황을 배경으로 발생합니다. 공격은 자발적으로 발생하며, 미리 예측하거나 계산할 수 없습니다.

발작이 임박했음을 알리는 첫 징후는 드문 경우에만 나타납니다. 갑작스러운 두통과 메스꺼움, 땀 증가, 빠른 심박수 등이 여기에 포함됩니다. 어떤 경우에는 발작 직전에 아이가 이해할 수 없는 행동을 보이는 것을 가족들이 알아차리기도 합니다. 예를 들어, 의욕 없이 과민해지거나 변덕스러워지는 경우가 있습니다. 드문 경우에는 청각, 청각 또는 미각 환각이 나타납니다.

하지만 앞서 언급했듯이 모든 환자에서 초기 징후가 나타나는 것은 아닙니다. 일반적으로 모든 환자에서 공통적인 증상이 나타납니다.

• 발작은 갑자기 시작되어 같은 방식으로 끝납니다. 환자는 "얼어붙은" 것처럼 보이며, 겉으로는 "생각에 잠긴" 것처럼 보일 수 있지만, 전화나 다른 자극에 대한 반응은 보이지 않습니다. 발작은 평균 12~14초 동안 지속되며, 그 후 환자는 아무 일도 없었던 것처럼 정신을 차립니다. 발작 후에는 쇠약이나 졸음은 나타나지 않습니다.
• 환자가 복잡한 부재 과정을 겪는 경우, "스위치 오프"는 강직성 요소를 동반할 수 있습니다. 이는 다음과 같습니다. 환자가 갑자기 멈추고, 손에 무언가를 쥐고 있었다면, 그것이 빠지고, 머리가 뒤로 젖혀집니다. 환자는 눈을 굴리고, 때때로 반복적인 소리를 내거나, 입술을 핥습니다(소위 자동증).

부재 발작은 하루에 6~9회에서 수백 회에 이르기까지 다양한 빈도로 반복되며, 주로 깨어 있는 상태(낮 시간)에서 발생합니다.

야간 발작은 드물게 발생하지만, 느린 수면 단계에서 발생할 수 있습니다. 외부에서 발작을 알아차리는 것은 거의 불가능합니다. 그러나 환자에게 신경 자극을 감지하는 특수 센서를 부착하면 그에 상응하는 병리학적 징후를 감지할 수 있습니다.

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성인의 부재

성인의 경우 결석은 어린이보다 훨씬 적게 발생하며, 단 5%의 사례에서만 나타납니다. 의사들은 이 문제의 발생을 어린 나이, 예를 들어 환자가 십 대였을 때 필요한 치료를 받지 못한 것과 연관시킵니다.

성인 환자의 발작 지속 시간은 몇 초이므로 외부에서 발작을 알아차리지 못할 수 있습니다. 의학에서는 발작이 몇 초만 지속되고 드물게 반복되는 경우를 "경미한 결근"이라고 합니다. 그러나 문제는 운전 중이나 위험한 장치 및 기계 장치를 다루는 동안 의식을 잃을 수 있다는 것입니다. 수영장에서 수영하는 동안이나 다른 위험한 상황에서는 의식을 "잃어버릴" 수 있습니다.

성인의 경우, 이 질환은 상체와 머리의 떨림을 동반할 수 있으며, 이는 종종 운동 조정 장애로 이어집니다. 그러나 대부분의 경우 발작은 특별한 증상을 동반하지 않습니다. 경련이나 눈꺼풀의 근간대성 경련은 나타나지 않고, 환자는 단순히 일정 시간 동안 "스위치를 끄고", 활동을 멈추고, "경직"됩니다.

발작이 일어나는 몇 초 동안 무슨 일이 일어났는지 환자에게 묻는다면, 환자는 아무 대답도 할 수 없을 것입니다. 그 동안 의식이 완전히 꺼져 있었기 때문입니다.

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아이들의 결석

소아기에는 결신 간질이 더 자주 발견되는데, 이는 특발성 간질 의 여러 유형과 관련이 있습니다. 이 유형은 주로 유전성입니다(환자의 약 2/3).

아동기 결석은 주로 2세에서 8세 사이의 여아에게 발생합니다. 이러한 질환의 예후는 일반적으로 양호하고 양성입니다. 이 질환은 약 6년간 지속되며 완치되거나 장기간 안정적인 관해(최대 20년)로 끝납니다. 긍정적인 결과를 위한 주요 조건은 시기적절한 진단과 치료입니다.

부모가 발작의 존재에 항상 주의를 기울이는 것은 아니라는 점에 유의해야 합니다. 종종 간과되기도 합니다. 특히 유아의 발작은 눈에 띄지 않습니다. 이러한 발작은 몇 초 이상 지속되지 않으며 특별한 증상을 동반하지 않습니다.

결석이 처음 발견되는 연령대에 따라 이 질환은 소아기(7세 미만)와 청소년기(청소년기)로 나뉜다.

국제 위원회 ILAE는 결석이 각기 다른 단계에서 관찰되는 4가지 소아 증후군을 식별했습니다.

• 어린 시절 부재 간질;
• 청소년 부재 간질
• 청소년 근간대발작증
• 근간대성 결신 간질.

최근에는 전형적인 부재를 동반한 다른 증후군도 분류 목록에 포함시키는 것이 제안되었습니다.

• 눈꺼풀의 결손을 동반한 근간대경련
• 구순 주위 결여 간질
• 자극 민감성 결여 간질.

레녹스-가스토 증후군 (느린파 수면 중 지속적인 스파이크파 활동 증후군) 이 있는 환자에게는 비정형적인 발작이 관찰될 수 있습니다.

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양식

결근은 기저 질환의 진행, 단계, 형태, 나타나는 증상 등에 따라 여러 가지 유형이 있습니다. 우선, 질병은 두 가지 기본 유형으로 나뉩니다.

• 전형적인 결근(단순 결근이라고도 함)
• 비정형적 부재(소위 복합적).

단순 결근은 근육의 탄력에 큰 변화가 없이 발생하는 단기간의 갑작스러운 발작입니다.

복합성 결신은 아동기에 정신 발달 장애를 배경으로 가장 흔하게 나타나며, 증상성 간질을 동반합니다. 발작 중에는 근육의 상당히 강한 과긴장 또는 근력 저하가 나타나는데, 이는 질병 분류에도 반영됩니다. 일부 전문가들은 복합성 발작을 설명할 때 "전신성 결신"이라는 용어를 사용하는데, 이는 질병이 전신성 근간대경련을 동반함을 나타냅니다.

근육의 긴장도 변화 정도에 따라 다음과 같은 특징이 구별됩니다.

• 무기력한 부재;
• 무운동성 결석
• 근간대성 결여.

나열된 질환들은 복합적인 결손(absence)으로, 근긴장도 변화와 관련된 운동 특성을 통해 쉽게 진단할 수 있습니다. 무동성 발작은 근긴장도 감소로 나타나며, 팔과 머리가 축 늘어지는 것으로 나타납니다. 환자가 의자에 앉아 있었다면 말 그대로 의자에서 "미끄러져" 떨어질 수 있습니다. 무운동성 발작은 서 있던 환자가 갑자기 넘어지는 경우를 말합니다. 사지의 굴곡 또는 신전 운동, 머리를 뒤로 젖히는 동작, 몸을 구부리는 동작을 관찰할 수 있습니다. 근간대성 결손에서는 작은 운동 진폭을 가진 전형적인 근육 수축, 즉 경련이 나타납니다. 턱, 눈꺼풀, 입술의 근육 수축이 자주 관찰됩니다. 경련은 대칭적 또는 비대칭적으로 발생합니다.

합병증 및 결과

대부분의 환자에서 전형적인 결근 증상은 18세에서 20세 사이에 사라집니다. 그리고 일부 환자에서만 대발작으로 악화되는데, 이러한 환자의 경우 문제가 오랫동안 지속되거나 평생 지속됩니다.

상태 상태로의 전환은 30%의 사례에서 발생합니다. 이 상태는 약 2시간에서 8시간 정도 지속되며, 드물게는 며칠 동안 지속되기도 합니다. 이러한 합병증의 징후로는 의식 혼돈, 다양한 정도의 방향 감각 상실, 부적절한 행동(운동 및 조정 능력은 유지됨) 등이 있습니다. 언어 활동 또한 저해되어 환자는 주로 "예", "아니요", "모르겠습니다"와 같은 간단한 단어와 구절만 발음합니다.

전문가들은 부재에 대한 긍정적인 경향을 나타내는 몇 가지 징후를 지적합니다.

• 질병이 조기에 발병(4~8세)하고 정상적인 수준의 지능 발달을 보임
• 다른 발작성 질환이 없음
• 단일 항경련제를 사용하는 단독 요법 중 긍정적인 변화가 나타났습니다.
• 변화 없는 EEG 패턴(일반적인 일반화된 스파이크파 복합체는 포함되지 않음).

비정형적인 결근은 치료에 잘 반응하지 않으므로, 이런 질병의 결과는 근본적인 병리의 진행 과정에 따라 달라집니다.

발작 기간 동안 사회화에 어려움이 있을 수 있습니다. 발작의 발생 여부와 증상의 정도를 예측하기 어렵습니다. 발작 중 부상 가능성도 배제할 수 없습니다. 따라서 환자들은 낙상, 두부 외상, 골절을 자주 경험합니다.

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진단 결석

결석을 확인할 수 있는 주요 진단 절차는 뇌 전기 활동 평가, 즉 뇌파 검사 입니다. EEG는 대뇌 피질과 심부 구조의 기능적 변화가 미미한 수준임을 나타내는 매우 민감한 연구 방법입니다. EEG를 대체할 수 있는 방법은 없습니다. 잘 알려진 진단 방법인 PET(이광자 방출 단층촬영)와 fMRI( 기능적 자기공명영상 )조차도 정보 내용 측면에서 EEG와 비교할 수 없습니다.

다른 방법은 어떤 이유로든 EEG를 실시하는 것이 불가능한 경우에만 사용됩니다.

• 자기공명영상
• 컴퓨터 단층촬영
• 양전자 방출 단층촬영
• 단일 광자 방출 단층촬영.

나열된 진단 절차는 뇌의 구조적 변화(예: 외상성 손상, 혈종, 종양 진행)를 파악하는 데 도움이 됩니다. 그러나 이러한 연구는 뇌 구조의 활동에 대한 정보를 제공하지 않습니다.

뇌파 검사는 전형적인 실신 발작의 뚜렷한 특징을 보여줍니다. 즉, 의식 장애가 일반화된 스파이크 및 폴리스파이크파 활동(방전 주파수 3~4Hz, 드물게 2.5~3Hz)과 상관관계가 있다는 것입니다.

비정형적 결손에서는 EEG가 2.5Hz 미만의 서파 자극을 보입니다. 방전은 이질성, 점프, 그리고 피크의 비대칭성을 특징으로 합니다.

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감별 진단

결신 발작은 단기 의식 상실이 주요 증상 중 하나일 뿐인 다른 유형의 간질과 구별됩니다. 예를 들어, 전형적인 결신 발작은 복합 국소 발작과 구별됩니다.

	국소성 간질 발작	일반적인 결석
선행 오라	어디에나.	결석한.
지속	대부분 1분 이상.	5~20초.
과호흡의 효과	개별적인 사례에서.	어디에나.
광과민성	개별적인 사례에서.	많은 경우.
의식 상실	보통 깊습니다.	전류에 따라 변형이 가능합니다.
자동화의 등장	거의 항상 몸통과 사지의 한쪽에 영향을 미칩니다.	경미하며 몸통과 사지에 영향을 미치지 않음.
외래 환자 자동증의 출현	어디에나.	부재 상태에서만 가능합니다.
간대발작의 출현	드물지만 일방적으로 공격이 끝나는 경우도 있습니다.	종종 양쪽 구강과 눈꺼풀 근처에 발생합니다.
경련 없음	개별적인 사례에서.	충분히 가능합니다.
발작 후 증상	거의 모든 경우에 혼란, 기억상실, 언어 장애가 나타납니다.	결석한.

국소성 간질의 발작은 운동 자동증, 환각 상태, 그리고 심한 발작 후 임상 증상이 복합적으로 나타나는 것이 특징입니다.

부재인가, 사려 깊음인가?

많은 부모들이 처음에는 차이를 알아차리지 못합니다. 아이가 정말 멍한 건지, 아니면 잠깐 생각하는 건지 알 수 없죠. 발작이 진짜인지 어떻게 알 수 있을까요?

이런 상황에서 의사들은 큰 소리로 두드리거나 손뼉을 치라고 조언합니다. 아이가 소리에 돌아본다면, 이는 거짓된 부재 또는 진부한 "생각"을 하고 있다는 것을 의미합니다. 이 질문은 진단적 뇌파(EEG) 검사를 실시한 후에야 정확하게 답할 수 있습니다.

치료 결석

결근 치료는 신체가 주기적으로 저항성을 발달시키기 때문에 매우 복잡합니다. 따라서 치료 접근법은 개별적이고 차별화되어야 합니다. 항경련제는 발작의 유형과 원인에 따라 처방됩니다.

• 일반적인 결석의 경우, 에토숙시미드와 발프로산을 이용한 단독 요법이 허용됩니다. 제안된 약물은 70% 이상의 환자에서 효과를 보였습니다. 내성이 발생하면 단독 요법을 라모트리진과 소량 병용합니다.
• 특발성 결신 발작의 경우, 모든 유형의 발작에 효과가 있는 항경련제 단독 요법이 사용됩니다. 일반적으로 레비티라세탐 또는 발프로산 유도체가 사용되는데, 이러한 약물은 결신 발작과 근간대성 또는 강직간대성 발작 모두에 동일한 효과를 보입니다. 결신 발작과 강직간대성 발작이 동반된 경우에는 라모트리진을 처방하는 것이 적절합니다.
• 비정형적 결석의 경우, 발프로산, 라모트리진, 페니토인을 단독으로 투여합니다. 경우에 따라 스테로이드제를 병용해야 할 수도 있습니다. 티아가빈, 카르바마제핀, 페노바르비탈은 증상 악화 가능성이 있으므로 사용하지 않는 것이 좋습니다.
• 단독 요법이 효과가 없으면 여러 약물을 처방합니다. 일반적으로 항경련제는 환자 개개인의 특성과 질병을 고려하여 여러 약물을 병용합니다.

선택된 항경련제의 용량은 2~3년 동안 안정적으로 관해되는 경우에만 점진적으로 감량하여 중단합니다. 간질 발작이 반복적으로 발견되면 대증 요법을 병행하면서 기저 질환을 치료합니다.

인지적 측면이 영향을 받는 경우에는 심리학자가 반드시 치료에 참여합니다.

결석에 대한 도움

부재는 단기적인 의식 저하이며, 예측할 수 없이 진행됩니다. 대부분의 경우 이러한 순간은 다른 사람들이 거의 알아차리지 못하는 것으로 여겨지는데, 발작이 몇 초 이상 지속되지 않기 때문입니다.

부재는 운동 및 언어 활동의 일시적인 멈춤으로 나타납니다. 대부분의 경우 환자는 특별한 도움이 필요하지 않습니다. 오직 환자의 안전에만 집중해야 합니다. 의식이 완전히 회복될 때까지 어떤 경우에도 환자를 혼자 두어서는 안 됩니다.

아이의 발작 증상을 멈추게 하는 데 도움이 될 수 있을까요?

거짓 부재라는 것이 있습니다. 이는 한 지점에서 "고정"되고 "고리처럼 움직이는" 상태로, 환자를 부르거나 만지거나 가볍게 박수를 치면 사라집니다. 진정한 부재는 이러한 조치로 막을 수 없으므로, 실제 공격으로부터 환자의 주의를 돌리는 것은 불가능하다고 여겨집니다.

공격은 보통 갑자기 예측할 수 없게 시작되기 때문에 이를 예방하는 것도 불가능합니다.

부재가 오래 지속되지 않으므로 환자에게 어떤 식으로든 영향을 미치려고 해서는 안 됩니다. 발작은 시작과 마찬가지로 자연스럽게 끝날 것입니다.

예방

부재를 완전히 예방하려면 발작을 유발할 수 있는 모든 순간을 없애야 합니다. 따라서 스트레스, 심리·정서적 상황, 두려움의 발생을 미리 예방하는 것이 중요합니다. 갈등과 분쟁의 발생을 최소화해야 합니다.

TV나 컴퓨터 시청 시간을 줄이는 것도 마찬가지로 중요합니다. 대신, 더 많이 쉬고 (활동적인 휴식도 좋습니다) 숙면을 취하세요.

또한 건강을 잘 관리하고 부상과 염증 과정을 예방하는 것도 필요합니다.

결석을 예방하는 특별한 방법은 없습니다.

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예보

결근은 양성 질환으로 간주됩니다. 왜냐하면 환자의 80%가 시간이 지남에 따라 안정적인 완화를 경험하기 때문입니다. 물론, 환자가 적절한 의료를 받고 전체 치료 과정을 완료했다면 말입니다.

어떤 경우에는 노년에 단일 발작이 재발하기도 합니다. 이러한 경우, 개인 안전 수칙을 준수하면서 추가적인 재발 방지 치료가 필요합니다. 발작이 완전히 멈출 때까지 이러한 사람들은 운전하거나 어떤 기계 장치를 사용하는 작업도 할 권리가 없습니다.

결석 아동의 전반적인 발달은 다른 또래 아동과 다르지 않습니다. 물론 신체적 또는 지적 발달이 부족한 경우도 있지만, 이는 극히 드문 경우이며, 질병이 악성으로 진행되는 경우에만 해당합니다.

하지만 빈번하고 반복적인 발작은 아이의 집중력에 문제를 일으킬 수 있다는 점을 잊지 말아야 합니다. 고통받는 아이는 위축되고 주의가 산만해질 수 있으며, 이는 조만간 학습의 질에 영향을 미칠 것입니다. 따라서 "결석" 진단을 받은 아이는 의사뿐만 아니라 교사와 교육자의 지도를 받아야 합니다.

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