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성 발달 장애의 증상

기사의 의료 전문가

내분비학자
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 06.07.2025

성 발달의 선천적 병리의 주요 형태의 임상적 특징

임상 형태를 특정한 질병분류 단위로 식별할 때, 배아발생 단계의 척도에서 밀접하게 위치한 병리 유형 사이에는 일부 특징에서 이웃 형태의 특성을 지닌 중간 유형이 있을 수 있다는 점을 항상 고려해야 합니다.

선천적 병리의 주요 임상 증상.

  1. 생식선 형성의 병리학적 증상: 생식선이 완전히 또는 일방적으로 없거나, 분화가 중단되거나, 한 개체에서 양성 생식선 구조가 모두 존재하거나, 생식선에 퇴행성 변화가 생기거나, 고환이 내려오지 않는 경우.
  2. 내부 생식기 형성의 병리학: 뮐러관과 볼프관 유래물이 동시에 존재하고, 내부 생식기가 없으며, 생식선의 성별과 내부 생식기의 구조가 일치하지 않습니다.
  3. 외부 생식기 형성의 병리학: 구조와 유전적, 생식선적 성별 간의 불일치, 성별이 불확정적인 구조 또는 외부 생식기의 미발달.
  4. 2차 성징 발달 장애: 유전적, 생식선 또는 신체의 성별과 일치하지 않는 2차 성징 발달; 2차 성징 발달의 부재, 부족 또는 조숙; 초경이 없거나 지연됨.

임상에서 자궁 내 성 발달 장애의 주요 질병학적 형태는 다음과 같습니다.

생식선 무형성(gonad agenesis)은 생식선 발달이 없는 상태를 말합니다. 배아 발생 법칙에 따르면, 초기에 생식선이 없는 환자는 뮐러관 구조(자궁, 나팔관, 질)와 여성형("중립") 외부 생식기 구조를 유지합니다. 생식선 무형성은 염색체 이상(성 염색체 중 하나의 부재 또는 구조 이상)과 생식세포가 일차 신장 영역으로 이동하여 정상 핵형으로 생식선 형성을 방해하는 손상 요인(중독, 방사선 조사) 모두에 의해 발생할 수 있습니다. 생식선 무형성의 주요 구성 요소를 분석해 보면, 유전적 성은 불확정성(indeterminated)이거나 남성 또는 여성일 수 있습니다. 생식선 성(gonadal sex)과 호르몬적 성(hormone sex)은 존재하지 않으며, 체성, 시민적, 정신적 성(sex)은 여성입니다.

임상적으로 생식선 무형성증에는 두 가지 형태가 있습니다. 즉, 명백한 염색체 이상이나 체세포 기형이 없는 "순수한" 무형성증과 성 염색체 결함과 다발성 체세포 기형이 있는 유전적으로 결정되는 병리인 셰레셰프스키-터너 증후군입니다.

생식선의 "순수" 무형성. 유전적 배경과 관계없이 모든 환자는 출생 시 외부 생식기의 구조에 따라 결정되는 여성으로 분류됩니다. 성염색질은 음성과 양성(바소체 수 정상 또는 적음) 모두 가능합니다. 핵형 - 46,XY; 46,XX; 모자이크 변이. 생식선이 없고, 그 자리에 결합 조직 가닥이 있습니다. 내부 생식기 - 미발달 자궁 및 난관, 유아 질. 외부 생식기는 여성이며 유아입니다. 이차 성징은 자연적으로 나타나지 않습니다. 키는 정상이거나 크며, 체세포 기형이 없습니다. 따라서 "순수"라는 용어가 사용됩니다. 사춘기에는 치료 없이도 환관과 같은 특징이 형성됩니다. 체세포 기형은 없습니다. 환자는 이차 성징이 없고 월경이 없기 때문에 사춘기 후반에야 진료를 받습니다. 비가역적인 원발성 불임이 있습니다. 골격 분화는 연령 기준보다 약간 뒤떨어집니다. 치료받지 않은 환자에서 시상하부 조절 장애의 증상은 비만과 탈진 모두로 나타날 수 있습니다. 비만은 종종 영양 장애 없이 발생합니다. 말단비대증과 일과성 동맥 고혈압의 징후가 나타납니다.

치료는 여성 호르몬(에스트로겐 또는 에스트로겐과 프로게스틴)을 사용하여 여성의 성주기를 모방하여 사춘기(11-12세)부터 가임기까지 장기간 시행합니다. 치료 기간이 길기 때문에 경구 약물 치료가 더 바람직합니다(아래에 치료 계획이 제시되어 있습니다). 치료는 환관과 같은 신체 비율의 발달을 예방하고, 현저한 여성화, 성적 및 이차 성징 발현, 유도 월경을 유도하며, 성생활 가능성을 높이고, 시상하부 질환의 발생을 예방합니다.

터너-셰레셰프스키 증후군(TS)은 특징적인 체세포 발달 결함과 저신장을 동반하는 생식선의 무형성 또는 발생 부전입니다. 성염색체는 종종 음성이거나 바소체 함량이 낮으며, 때로는 크기가 감소하거나 증가합니다. 핵형은 45,X, 45,X/46,XX, 45,X/46,XY이며, X 염색체의 구조적 결함으로 생식선이 없는 경우가 많고, 그 대신 결합 조직 가닥이 존재합니다. 이 증후군의 모자이크 변이에서는 저발달(발달 부전) 생식선 조직(난소 또는 고환)이 관찰됩니다. 내부 생식기 - 미발달 자궁 및 난관, 질. 외부 생식기는 여성이며, 유아성이며, 때때로 음핵 비대를 동반합니다.

후자는 생식샘삭에 고환 요소가 존재하여 종양학적 위험을 초래할 수 있다는 점에 대해 항상 우려해야 합니다. 경우에 따라 외음부에 크라우로시스(kraurosis) 유사 변화가 관찰됩니다. 치료받지 않은 환자에게는 이차 성징이 일반적으로 나타나지 않습니다. 가장 전형적인 체성 발달 장애는 빈도 순으로 나열하면 다음과 같습니다(본 연구 자료): 저신장 - 98%; 전신 이형성 - 92%; 통 모양 가슴 - 75%; 유선 결손, 유두 간격 넓음 - 74%; 짧은 목 - 63%; 목에 털이 거의 없음 - 57%; 높은 "고딕" 구개 - 56%; 목 부위 익돌주름 - 46%; 귓바퀴 변형 - 46%; 중수골 및 중족골 단축, 지골 무형성 - 46%; 손발톱 변형 - 37%. 팔꿈치 관절의 외반 변형 - 36%; 다발성 색소성 모반 - 35%; 소악증 - 27%; 림프구증 - 24%; 안검하수 - 24%; 내반슬 - 23%; 심장 결함 및 대혈관 - 22%; 백반증 - 8%.

사춘기에는 골격 분화가 연령 기준에 비해 눈에 띄게 뒤처지지만, 이후 진행되기 시작하여 사춘기에는 실제 연령과 일치하거나 앞서게 됩니다.

셰레셰프스키-터너 증후군 환자의 신체 발달 촉진은 사춘기 이전부터 단백동화 스테로이드 사용으로 시작됩니다. 이러한 환자 중 일부, 특히 45,X/46,XY 염색체 모자이크증 환자와 45,X 핵형 환자 중 일부는 치료 시작 전부터 외부 생식기의 남성화 특징을 보이는 경우가 많다는 점을 강조해야 합니다. 셰레셰프스키-터너 증후군 환자는 에스트로겐과 안드로겐 모두에 대한 민감도가 높습니다. 특정 안드로겐 활성을 가진 단백동화 스테로이드 사용은 남성화 징후의 증가 또는 출현을 초래할 수 있습니다.

이 특징은 엄격하게 생리학적 용량의 단백동화 스테로이드 사용 필요성을 결정합니다: 메탄드로스테놀론(네로볼, 디아나볼) - 체중 1kg당 0.1~0.15mg을 1개월 단위로 경구 투여하고 15일 간격을 둡니다. 네로볼릴 - 체중 1kg당 1mg을 한 달에 한 번 근육 주사합니다(한 달 투여량을 절반으로 나누어 15일 후에 투여합니다). 레타볼릴 또는 실라볼린 - 체중 1kg당 1mg을 한 달에 한 번 근육 주사합니다. 단백동화 스테로이드 치료 중에는 정기적인 부인과 검진이 필요합니다. 안드로겐화 징후가 나타나면 치료 간격을 연장합니다. 남성화 징후가 지속되면 단백동화 스테로이드 치료를 중단합니다.

셰레셰프스키-터너 증후군에서 여성 2차 성징, 초경, 그리고 생식 능력의 자발적인 발생은 드물며, 클론 46,XX가 유병하는 모자이크 현상에서만 나타납니다. 이러한 경우, 호르몬 및 생식 기능 손상의 정도에 따라 이형성 난소가 발생합니다. 생식선 무형성증에서는 호르몬 기능과 생식 기능이 모두 자연적으로 결여됩니다. 따라서 주요 보조 수단은 에스트로겐 대체 요법이며, 저신장증의 경우 사춘기(14-15세 이전)부터 처방되고 가임기 내내 시행됩니다. 치료 초기에는 골단 성장대를 보호하기 위해 소량의 에스트로겐을 투여합니다. 성 발달 지연 정도에 따라 두 가지 치료 요법이 가능합니다. 1. 심각한 저발달의 경우, 자궁근층, 자궁내막, 질 상피의 증식 과정과 2차 성징 발현을 촉진하기 위해 에스트로겐을 장기간(6~18개월) 중단 없이 처방합니다. 이러한 에스트로겐 투여 후에는 정상적인 성 주기를 모방하는 주기적 에스트로겐 요법으로 전환할 수 있습니다. 2. 성 발달이 중등도로 지연된 환자의 경우, 에스트로겐을 주기적으로 투여하여 즉시 치료를 시작할 수 있습니다. 자궁과 유선이 충분히 발달하고 규칙적인 유도 월경이 시작되면 에스트로겐을 게스타겐과 병용할 수 있습니다. 에스트로겐-프로게스토겐 복합제와 합성 프로게스틴(인페쿤딘, 비스세쿠린, 논오블론, 리게비돈)은 최근 몇 년 동안 성공적으로 사용되었습니다.

치료하는 동안 표현형의 여성화가 이루어지고, 여성의 2차 성징이 나타나며, 외음부의 크라우로시스와 유사한 변화가 대부분 사라지고, 유도 월경이 나타나며, 성 활동의 가능성이 보장됩니다.

생식선 발생 이상. 진정한 자웅동체(생식선 양성 증후군)는 한 사람에게 양성 생식선이 모두 존재하는 것입니다. 성염색질은 대개 양성입니다. 핵형은 46.XX가 우세하며, 때로는 모자이크 변이가 나타나고, 드물게는 46.XY가 나타납니다. 양성 생식선이 각각 따로 존재하거나, 한쪽에는 난소, 다른 한쪽에는 고환이 있는 경우(진정한 자웅동체의 측방 형태) 또는 한쪽 생식선에 난소와 고환이 모두 존재하는 경우(난고환증)가 있습니다. 내생식기와 외생식기는 양성입니다. 이차 성징은 여성에게서 더 흔하며, 월경이 자연적으로 발생하는 것은 드문 일이 아닙니다.

치료. 성전환 수술 후, 수술과 필요한 경우 호르몬 교정을 시행합니다. 여성 생식선의 기능적 유병률이 더 높으므로 여성 생식선을 선택하는 것이 더 바람직합니다. 남성 생식선을 제거하거나(생식선이 분리된 경우) 난소고환을 제거합니다(생식선의 남성 부분을 복강에 남겨두는 것은 종양학적으로 위험합니다). 그런 다음 여성 생식선 유형에 따라 외부 생식기를 성형적으로 재건합니다. 난소 조직을 보존하는 경우 에스트로겐 치료는 필요하지 않습니다. 일반적인 거세 수술 방식에 따라 거세한 경우에만 처방됩니다. 남성 생식선을 선택하는 경우, 여성 생식선과 자궁을 제거하고 음경을 곧게 펴고, 가능하면 요도 성형 수술을 시행합니다. 생식선 고환의 남성 호르몬 기능이 부족한 경우, 보조적 안드로겐 요법을 사용합니다. 생식선 양성애 증후군에서의 신뢰할 만한 생식력 사례는 기술되지 않았습니다.

치료는 성별 선택에 따라 달라지며, 자연 발생의 특성에 따라 결정됩니다. 환관형 고환 발생기형 환자의 경우, 대부분의 환자는 출생 시 여성으로 지정됩니다. 수술적 교정은 복강에서 고환을 제거하고, 필요한 경우 외부 생식기를 여성화하여 교정하는 것입니다. 고환 제거는 사춘기 동안 고환의 안드로겐 활성이 증가하거나 종양 변성이 있는 경우에만 발생합니다(본 연구에 따르면, 발생기형 고환의 종양은 매우 흔하며 30%의 환자에서 발생합니다). 환자는 여성 이차 성징을 발달시키고, 유도 월경을 유도하며, 선택한 성별로 성생활을 할 수 있도록 가임기 동안 에스트로겐 대체 요법을 받습니다. 장기 에스트로겐 요법의 결과는 이러한 환자들이 에스트로겐에 상당히 민감하다는 것을 보여줍니다. 안드로이드형 환자의 경우, 일부 환자는 출생 시 남자로, 다른 환자는 여자로 양육됩니다. 이 경우, 남성의 법적 성을 선택하는 것이 가장 적합합니다. 이런 경우의 수술적 교정은 복강에서 고환을 제거하고, 남성 유형에 맞게 음경을 곧게 펴서 생식기를 성형하고, 요도를 성형 수술하는 것으로 이루어집니다.

청소년기의 안드로이드형 고환 발생 부전증에서는 일반적으로 안드로겐 대체 요법이 필요하지 않습니다. 환자는 고환의 생식 기관이 심하게 손상되어 불임 상태입니다. 성인, 특히 성생활을 하는 환자의 경우, 성 기능 향상을 위해 안드로겐을 추가로 투여해야 할 수 있습니다. 이러한 환자의 대부분은 정상적인 성생활을 할 수 있습니다. 적응증에 따라 융모막 성선자극호르몬(1000~1500IU, 주 2회 근육 주사, 1회 주사 15~20회)을 투여할 수 있습니다. 필요한 경우, 치료를 반복합니다.

고환에 종양이 생긴 경우 거세가 필요합니다. 이러한 경우 적절한 수술 및 호르몬 치료를 통해 여성을 선택하는 것이 더 유리합니다.

"턴노이드(turnoid)" 형태의 일부 환자는 출생 시 여성으로, 일부는 남성으로 배정됩니다. 이러한 선택은 외부 생식기 구조의 특정 특징의 유병률에 따라 달라지며, 이러한 특징은 성생활에 더 유리한 기회를 제공합니다. 그러나 안드로이드 형태와 달리 경계성 질환의 경우, 환자의 키가 일반적으로 작기 때문에 여성을 선택하는 것이 더 좋습니다. 여성을 선택하는 경우, 거세, 외부 생식기 여성화 성형수술, 에스트로겐 치료가 필요하며, 남성을 선택하는 경우 복강 내 고환 제거, 남성화 성형수술, 융모성 성선자극호르몬 치료가 필요합니다. 안드로겐 치료의 적응증, 기간 및 강도는 임상 데이터에 따라 개별화됩니다.

로키탄스키-퀴스터-마이어 증후군은 유전적 및 생식선적 여성 성, 여성 외부 생식기, 그리고 여성 이차 성징을 보이는 질과 자궁의 선천성 무형성증입니다. 발병의 병인학적 근거는 뮐러관 유래 세포의 배아 퇴화입니다. 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 배아 난소가 항뮐러관 호르몬과 유사한 펩타이드를 분비하는 것으로 추정됩니다. 난소는 배란 능력이 확인되었음에도 불구하고 종종 슈타인-레벤탈 증후군의 특징을 보이며, 때로는 고환처럼 골반벽이나 심지어 서혜관으로 이동하는 경향을 보입니다. 이 증후군은 대부분 사춘기에 여성의 이차 성징이 정상적으로 발달하면서 초경이 이루어지지 않아 진단됩니다.

치료는 성생활의 가능성을 보장하기 위해 인공 질을 형성하는 것입니다. 당연히 이 질환을 가진 환자는 자궁이 없기 때문에 월경이나 임신을 할 수 없습니다.

클라인펠터 증후군은 수정 시 결정되는 염색체 선천성 성 발달 병리의 한 형태입니다. 일반적으로 사춘기에 진단됩니다. 불임, 중등도의 성선기능저하증, 그리고 연령에 따른 고환 배아 요소의 변성을 동반한 정세관 유리질증이 특징입니다. 성염색질은 양성이며, 일부 환자는 하나의 핵에 두 개 이상의 바소체를 가지고 있습니다. 핵형은 47.XXY, 46.XY/47.XXY, 48.XXXY입니다. 생식선은 크기가 감소하고 고환은 압축되어 있으며, 일반적으로 음낭에 위치합니다. 조직학적으로는 정세관 유리질증이 있으며, 그 정도는 다양하며, 배아 요소의 변성 또는 부재(성인 환자의 경우)가 있습니다. 내부 생식기는 남성형이며, 전립선은 정상 크기이거나 약간 축소되어 있습니다. 외부 생식기는 남성형입니다. 음경은 정상 크기이거나 약간 덜 발달되어 있습니다. 음낭은 정상적으로 형성되어 있습니다. 고환은 음낭에 위치하며, 서혜관에 위치하는 경우는 드물고 크기가 감소되어 있습니다. 2차 성징은 미발달하고, 털은 드물며, 여성형으로 자라는 경우가 더 흔합니다. 환자의 절반 이상이 진성 여성형 유방증을 보입니다. 환자의 키는 평균 이상입니다. 골격 분화도는 연령에 비례하거나 연령 기준보다 약간 뒤떨어져 있습니다. 환자의 지능은 종종 감소하며, 그 정도는 핵형 내 추가 X 염색체 수에 비례하여 증가합니다.

클라인펠터 증후군 환자의 치료는 발기부전을 동반한 중증 안드로겐 결핍증의 경우에만 필요합니다. 대부분의 경우 호르몬 치료는 피할 수 있습니다. 이러한 환자에서는 안드로겐에 대한 조직 민감도가 감소하므로, 이러한 약물은 지시된 용량만큼 충분히 사용해야 합니다. 일부 자료에 따르면, 안드로겐에 대한 조직 민감도를 높이기 위해 융모성 성선자극호르몬(chorionic gonadotropin)과 병용하는 것이 좋습니다. 이러한 환자에서 내인성 성선자극호르몬 수치 증가는 정세관 유리질증 진행의 원인 중 하나로 간주되므로, 융모성 성선자극호르몬 치료 기간은 짧고 용량은 적게 사용해야 합니다.

불완전 남성화 증후군은 해부학적으로 정확하게 형성된 두 고환이 복강 외, 즉 서혜관, 흔히 외측 개구부 또는 음낭(대음순)에 위치하는 것을 특징으로 합니다. 성염색질 검사 결과는 음성입니다. 핵형은 46.XY입니다. 내부 생식기는 남성입니다(부고환, 정관, 정낭). 전립선과 뮐러관 유도는 존재하지 않습니다(고환의 항뮐러관 활동은 배아 발생 과정에서 유지됩니다). 외부 생식기는 양성이며, 여성과 유사한 것부터 남성에 가까운 것까지 다양한 변이가 있습니다. 음경은 미발달하고, 요도는 비뇨생식동으로 연결되며, 다소 뚜렷한 "맹인" 질 돌기가 있습니다. 이 증후군에서 불완전 남성화는 배아 발생 과정과 사춘기 모두에서 고환의 안드로겐 활동이 부족하기 때문입니다. 또한 다양한 정도의 안드로겐에 대한 표적 조직의 민감도가 부족하다는 증거도 있습니다.

고환 여성화 증후군(TFS)은 유전적 및 생식선적 남성을 가진 환자의 표적 조직이 에스트로겐에 대한 감수성이 좋은 안드로겐에 무감각한 것을 특징으로 합니다. 이 증후군의 병인학적 본질은 표적 기관 수용체의 안드로겐 반응이 없거나 손상되는 것, 그리고 테스토스테론을 활성형인 5α-디하이드로테스토스테론으로 전환하는 조직 효소인 5α-환원효소의 결함입니다. 절대적 안드로겐 결핍 또한 이 증후군의 병인에 중요합니다. 이 증후군은 사춘기에 여성화 표현형이 발현된다는 점에서 불완전 남성화 증후군과 다릅니다. 성염색질 검사는 음성이며, 핵형은 46,XY입니다. 생식선은 해부학적으로 정확하게 형성된 고환으로, 대부분 복강 외, 즉 서혜관이나 대음순에 위치하지만, 때로는 복강에 위치하기도 합니다. 내부 생식기는 부고환과 정관으로 구성됩니다. 전립선이 없습니다. 외부 생식기는 여성적인 구조를 가지고 있으며, 때때로 "음핵"이 위축되고 비뇨생식기동처럼 질 전정이 깊어지는 경우가 있습니다. 다소 뚜렷한 "맹인" 질 돌기가 있습니다. 고환 여성화 증후군 환자는 모두 태어날 때부터 여성의 성생활을 합니다.

임상적으로 이 그룹은 여성화의 심각도에 따라 2가지 형태로 나눌 수 있습니다.

  1. 완전(고전적)은 여성의 2차 성징(체격, 유선, 목소리)이 잘 발달하고, 2차 털이 자라지 않으며("무모 여성"), 여성의 외부 생식기가 있고, 상당히 깊은 "맹목적" 질을 특징으로 합니다.
  2. 불완전형 - 양성 간의 신체 유형, 여성적인 체형, 유방선이 충분히 발달되지 않음, 외부 생식기의 적당한 남성화, 짧은 질을 가짐.

완전한 형태(STFP)에서는 안드로겐에 대한 민감성이 없으므로, 배아 발달 과정에서 안드로겐 활성 고환이 존재함에도 불구하고 외부 생식기는 여성("중립") 구조를 유지합니다. 고환의 항뮐러관 활동은 보존되므로 뮐러관 세관이 감소하고 볼프관의 파생물인 부고환, 정관, 정낭이 형성됩니다. STFP를 가진 아이의 출생 시 여성 여부는 의심의 여지가 없으며, 일부 경우 서혜부 탈장이나 갈라진 대음순에서 고환이 발견되는 경우에만 진단을 시사합니다. 사춘기에는 부신의 정상적인 활동에도 불구하고 치골이 형성되지 않고 성모가 전혀 없습니다. 동시에 유선이 아름답게 발달하고, 체형은 뚜렷한 여성적 특징을 보입니다. 고환이 복강 내에 있는 경우, 월경과 생식기 털이 없는 사춘기에야 발달 병리학적 소견이 나타납니다. STFP에 대한 교정 치료는 양쪽 고환의 생검 및 복강 고정술(생검 중 종양 소견이 있는 경우에만 거세 후 증후군 발생 및 호르몬 대체 요법의 필요성을 방지하기 위해 고환을 제거합니다)과 대부분의 경우에서 나타나는 질 단축의 경우, 외과적 질형성술을 시행하는 것입니다.

사춘기 이전의 불완전형(STFn)은 불완전 남성화 증후군과 임상적으로 구별할 수 없습니다. 즉, 외부 생식기의 성별이 모호한 구조, 자궁 부재, 질 단축, 고환이 사타구니 관에 위치(덜 흔하게는 복강과 대음순에 위치)하는 경우입니다. 그러나 사춘기 동안 생식기 털(여성형, 때로는 약간 증가)이 발달하면서 체형의 여성화와 유선 형성이 나타납니다. 모든 자웅동체성 자음동체와 마찬가지로 출생 시 성별을 확립하는 것이 어려울 수 있지만, 일반적으로 STFn의 경우 외부 생식기의 남성화가 적기 때문에 성인이 되어 기능적으로 이행된다고 가정하기 어렵습니다. 따라서 대부분의 경우 여성적 교정 방향이 선택됩니다. 고환은 사춘기 이전에 복강 고정됩니다. 사춘기에 원치 않는 남성 호르몬 활동이 나타나 목소리가 거칠어지고 털이 과도하게 많아지면 이전에 고정되어 있던 복부 피부 아래에서 제거됩니다.

여아의 부신피질 선천성 남성화 기능 장애(부신생식기 증후군)

여아의 특발성 선천성 태아외 남성화는 특이한 병리로, 그 원인은 아직 명확하지 않지만, 병인학적으로는 안드로겐(원인 불명)이 태아의 자궁 내 생장 12주에서 20주 사이에 외부 생식기 형성에 영향을 미치는 것으로 추정할 수 있습니다. 유전적 성별과 생식선 성별은 여성이며, 자궁은 정상적으로 발달되어 있고, 외부 생식기만 성적으로 불확정합니다.

사춘기에는 여성의 2차 성징이 시기적절하게 나타나고, 초경이 시작되어 가임기가 시작됩니다. 재활은 외부 생식기의 여성화 성형수술로 이루어지며, 호르몬 교정은 필요하지 않습니다.

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