선천성 풍진 증후군: 증상, 병인

선천성 풍진 증후군은 백내장, 심장 기형, 청력 상실이라는 가장 흔한 발달 기형의 세 가지 징후를 보이는 질환으로, 호주 안과 의사 Gregg(Greg의 세 징후)에 의해 처음 기술되었습니다. 이후 정신 지체, 소안구증, 저체중아 출산, 피부염 등을 동반한 중추신경계 병변이 보고되었습니다. 풍진 바이러스에 의한 일부 발달 기형은 항상 어린 나이에 나타나는 것은 아니며, 나중에 발생할 수도 있습니다. 생후 초기에 일부 장기의 병변은 진단이 쉽지 않습니다. 특히 청각 기관의 발달 기형, 망막증, 고도 근시, 선천성 녹내장은 진단이 어렵습니다. 심혈관계 발달 기형 또한 생후 초기에는 진단이 어려운 경우가 많습니다. 풍진 바이러스에 의한 태아 뇌 손상은 만성 수막뇌염으로 이어지는 경우가 많지만, 신생아의 임상 증상은 졸음, 무기력, 또는 반대로 흥분 증가의 형태로 매우 미약하게 나타날 수 있습니다. 때때로 경련이 발생하기도 하며, 이러한 경우 소두증이 서서히 나타납니다.

선천성 풍진의 신생아 초기 증상으로는 혈소판 감소증을 동반한 다발성 출혈이 있습니다. 발진은 1~2주, 때로는 그 이상 지속됩니다. 황달을 동반한 간염, 비장 비대, 용혈성 빈혈, 간질성 폐렴, 세뇨관 뼈 손상(X선 검사에서 희박화 및 뼈 압착 부위가 확인됨) 등이 있습니다.

덜 흔하게 관찰되는 것으로는 골격과 두개골, 비뇨생식기 및 소화기계 등의 기형이 있습니다. 발달 이상은 태아가 바이러스에 노출된 시간에 따라 달라집니다.

임신 첫 8주 동안 풍진에 감염된 산모의 모든 아기는 어느 정도 기형을 보입니다. 이후 임신 기간에 풍진이 발생하면 기형 발생 빈도는 현저히 감소합니다. 그러나 바이러스의 기형 유발 효과는 임신 4개월, 심지어 5개월째에도 나타납니다. 또한, 풍진 감염 시 임신은 유산이나 사산으로 끝나는 경우가 많습니다.

선천성 풍진은 바이러스가 수개월에서 1년 이상 지속되는 만성 감염입니다. 이러한 아이들은 다른 사람들에게 역학적 위험을 초래합니다.

선천성 풍진의 병인

바이러스는 발진이 나타나기 전 7~10일, 그리고 발진 기간 동안 일정 기간 동안 지속되는 바이러스혈증 기간 동안 산모의 혈류를 통해 태아에게 침투합니다. 풍진 바이러스는 융모막 융모의 상피와 태반 모세혈관의 내피에 영향을 미쳐 작은 색전의 형태로 태아의 혈류로 이동하여 조직으로 전파되는 것으로 추정됩니다. 만성 감염이 발생하여 선천성 기형이 형성됩니다.

세포 파괴 작용은 풍진 바이러스의 특징이 아니며, 눈의 수정체와 내이의 달팽이관에서만 나타납니다. 풍진 바이러스는 세포의 국소적인 유사 분열 활동을 억제하여 분화에 참여하지 못하는 세포 집단의 성장을 지연시키고 기관의 정상적인 발달을 방해합니다.

풍진 바이러스는 임신 초기 여러 단계에서 태아에 영향을 미쳐 특정 시기에 어떤 장기가 발달하는지에 따라 다양한 발달 장애를 유발합니다. 임신 초기 3개월 동안 풍진에 감염된 경우, 임신 중절의 적응증을 파악하는 것이 중요합니다. 임산부가 풍진 환자와 접촉한 경우, 무증상 감염 여부를 확인하기 위해 10~20일 간격으로 반복적인 혈청 검사를 시행해야 합니다.

임산부의 풍진 예방을 위해 면역글로불린을 사용하는 것은 효과적이지 않습니다.

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