선천성 녹내장

선천성 녹내장은 유전적으로 결정되며(원발성 선천성 녹내장), 배아 발달 중이나 출산 중에 태아의 질병이나 부상으로 인해 발생할 수 있습니다.

아이의 안구 내압 상승은 출생 시 발견될 수 있으며, 출생 후 몇 주, 몇 달, 때로는 몇 년 후에 나타날 수도 있습니다.

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선천성 녹내장의 원인

선천성 녹내장은 원발성, 복합성, 속발성으로 구분됩니다. 아이의 연령에 따라 생후 3년 이내에 발생하는 조기 선천성 녹내장과, 이후 아동기나 청소년기에 발생하는 영아 및 소아 녹내장으로 나뉩니다.

원발성 조기 선천성 녹내장은 선천성 녹내장 환자의 80%에서 진단됩니다. 이 질환은 생후 첫 1년 이내에 가장 흔하게 나타납니다.

일반적으로 양쪽 눈 모두 영향을 받지만, 정도는 다양합니다. 여아보다 남아에게 더 흔합니다. 이 질환은 유전됩니다. 녹내장을 포함한 특정 유전자, 돌연변이 및 기타 유전적 결함이 눈의 발달을 담당합니다. 그러나 선천성 녹내장 발병에 유전적 소인이 없는 소아에서도 산발적으로 발생할 수 있습니다.

안구 내 압력 상승은 자궁 내 발달 과정에서 전방안방각과 섬유주망막의 형성 장애로 인해 발생하며, 이로 인해 이러한 어린이는 방수 유출 장애를 겪게 되고, 이로 인해 안구 내 압력이 상승하게 됩니다.

안압 수준에 따라 조만간, 즉 몇 주, 몇 달, 심지어 몇 년에 걸쳐 녹내장 병변이 발생합니다. 녹내장 병변의 발생 기전은 성인과 동일하지만, 어린이의 경우 공막의 탄력성이 증가하여 안구 크기가 증가합니다.

각막은 또한 늘어짐으로 인해 작은 눈물이 생겨 각막 혼탁을 유발할 수 있습니다. 이는 안압이 낮아지면 해결될 수 있습니다. 선천성 녹내장 아동은 시신경 손상이나 각막 혼탁으로 인해 시력 장애를 경험합니다.

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소아 녹내장 또는 유아 선천성 녹내장

유아 선천성 녹내장은 3~10세에 발생합니다. 안압 상승의 원인은 선천성 녹내장과 기본적으로 같습니다. 그러나 선천성 녹내장보다 전방각이 더 발달하여 방수 유출이 정상적이기 때문에 나중에 발생합니다. 따라서 생후 첫 몇 년 동안은 안압이 정상일 수 있으며, 나중에야 점차 상승하기 시작합니다.

유아 선천성 녹내장과 원발성 선천성 녹내장 사이에는 몇 가지 임상적 차이가 있습니다. 각막과 안구는 정상 크기이며, 눈물 흘림, 눈부심, 각막 혼탁과 같은 증상이 없습니다. 이러한 유형의 녹내장은 정기 검진 중 또는 가족 중 녹내장 환자가 있는 경우 특별 검진을 통해 진단됩니다. 일부 소아에서는 녹내장과 함께 시각 장애 및 사시(사시)가 동반됩니다. 이러한 유형의 녹내장은 종종 유전 질환입니다. 소아 녹내장의 안압이 상승하면 성인 녹내장 환자와 동일한 변화가 발생합니다. 즉, 시신경 유두 함몰과 시야 협착이 나타납니다. 안압이 정상화되면 유두 함몰의 크기와 깊이가 감소할 수 있습니다. 일반적으로 소아는 정상적인 혈액 순환을 보이므로 안압이 정상으로 회복된다면 질병의 예후는 양호합니다.

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소아 녹내장

소아 녹내장의 경우, 안압 상승은 유년기 후기 또는 청소년기에 발생하며, 유전적 소인이 있는 경우가 많고 근시와 동반됩니다. 안압 상승은 전방각과 해면골 조직의 발달 부족으로 인해 발생합니다. 이 질환의 증상과 치료 방법은 성인 환자의 개방각 원발성 녹내장과 동일합니다.

어린이는 부상이나 염증으로 인해 2차성 녹내장 등 다른 형태의 녹내장을 앓을 수도 있다는 점에 유의해야 합니다.

복합 선천성 녹내장

복합 선천성 녹내장은 원발성 선천성 녹내장과 많은 공통점을 가지고 있습니다. 전방각과 눈의 배수 체계가 제대로 발달하지 않아 발생합니다. 선천성 녹내장은 미세각막, 무수증, 모르판 증후군, 마르케시아 증후군, 그리고 자궁 내 풍진 바이러스 감염으로 인한 증후군과 함께 나타나는 경우가 많습니다.

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이차성 선천성 녹내장

이차성 선천성 녹내장의 원인으로는 외상, 포도막염, 망막모세포종, 소아황색육아종, 안구내 출혈 등이 있습니다. 망막모세포종과 섬유증식증의 경우, 폐쇄각 녹내장과 홍채-수정체 횡격막의 전방 전위가 발생합니다. 소아황색육아종의 경우, 홍채의 황색 색소가 파괴됩니다.

선천성 녹내장 진단

선천성 녹내장은 어린이에게 특정한 징후나 증상이 나타나면 진단을 의심할 수 있습니다.

우선, 눈이 커진 것입니다. 심한 눈물 흘림, 눈부심, 공막 충혈이 흔히 나타납니다.

신생아와 어린 소아의 검사는 성인보다 어렵습니다. 녹내장이 의심되는 경우 전신 마취 하에 완전한 진단이 필요합니다. 안압을 측정하고 눈의 모든 부분, 특히 시신경 유두를 검사해야 합니다. 원발성 선천성 녹내장은 전방이 깊어지고 홍채가 위축되는 것이 특징입니다. 시신경 유두 함몰은 빠르게 진행되지만, 초기에는 가역적이며 안압이 감소함에 따라 감소합니다. 질병의 말기에는 눈, 특히 각막이 커지고, 각막 윤부가 늘어지며, 각막이 흐려지고 혈관이 과다 증식하여 천공성 각막 궤양이 발생할 수 있습니다.

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선천성 녹내장 치료

선천성 녹내장의 치료는 질병의 중증도에 따라 결정됩니다. 중등도의 질병인 경우, 점안액을 사용하여 안압을 낮추는 것으로 치료를 시작할 수 있습니다. 그러나 약물 치료는 효과가 없습니다. 안압을 낮추려면 수술적 치료가 필요합니다.

적절한 시기에 수술을 시행해야만 예후가 좋습니다. 질병 초기에 수술을 시행하면 환자의 75%는 평생 시력을 보존하지만, 후기 수술을 받은 환자의 경우 15~20%만 시력을 보존합니다.