선천성 후만증

척추후만증은 척추가 시상면에서 휘어져 뒤쪽을 향해 튀어나온 모양을 형성하는 현상입니다.

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선천적 척추후만증의 원인은 무엇입니까?

R. Winter 등의 분류에 따르면 선천성 척추후만증은 크게 세 가지 그룹으로 나뉩니다.

• 형성 이상으로 인한 척추후만증
• 분할 이상으로 인한 척추후만증
• 혼합된 기형으로 인한 척추후만증.

맥마스터 등은 분류 불가능한 기형들을 이 분류에 포함시켰습니다. 뒤부셋은 특수한 후만 변형들을 별도의 그룹으로 분류하여 척추 회전 탈구라고 명명했습니다.

척추 형성 기형에 기인한 후만증은 선천성 후만증의 가장 흔한 유형으로, 전체의 61~76%를 차지합니다. 이러한 기형은 다음과 같은 기형에 의해 발생합니다. 전방 및 전방외측 쐐기형 척추, 후방 반척추, 척추체의 후방외측 사분면, 나비뼈, 그리고 척추체의 무형성.

분절 이상으로 인한 척추후만증. 분절 이상은 형성 이상 다음으로 두 번째로 흔하며, 전체 척추후만증 환자의 11~21%를 차지합니다. 이러한 기형을 가진 환자는 병변의 대칭성에 따라 전방 또는 전외측 비분절성 척추후만증(anterior or anterolateral non-segmented block)의 두 가지 하위 그룹으로 나눌 수 있습니다. 척추후만증의 길이는 척추체 2개에서 8개 또는 9개까지 다양합니다. 척추후만증은 어느 부위에서든 발생할 수 있지만, 흉요추와 요추에서 가장 흔하게 발생합니다.

분할 결함이 앞쪽에 위치하면 "순수" 척추후만증이 형성되고, 비대칭적이면 척추측만증이 형성됩니다. 변형의 진행은 다양하며, 블록의 대칭성과 후방 부분의 보존 여부에 따라 달라집니다.

혼합 기형으로 인한 척추후만증은 일반적으로 대측에 위치한 한두 개의 인접한 척추분절에 형성 장애가 있는 비분절 척추 블록이 동시에 존재하는 결과입니다. 이러한 척추후만증의 빈도는 12%에서 15%로 다양합니다.

분류할 수 없는 기형으로 인한 척추후만증은 척추의 어느 부위에서나 발견될 수 있습니다. 순도는 5~7%입니다.

척추의 회전 탈구. 변형은 어떤 기형에 의해서도 발생할 수 있습니다. 주요 특징은 후만증이 서로 다른 방향을 가진 두 개의 선천성 전만측만증 호 사이에 위치한다는 것입니다. 후만증은 어느 부위에서나 발생하지만, 흉추와 요추 상부에서 가장 흔하게 발생합니다. 후만증은 뾰족하고 보통 거칠며, 척추의 붕괴를 동반합니다. 척수는 척추관의 변형에 따라 변형되는데, 즉 짧은 거리, 그리고 급격하게 꼬입니다.

척추후만증의 증상

척추후만증(척추후만증)은 거의 모든 위치에서 정점을 이루거나, 평평하거나 뾰족할 수 있으며, 종종(최대 70%의 경우) 척추측만증을 동반합니다. 선천성 척추후만증은 거의 항상 경직되어 있으며, 대부분의 경우 다양한 정도의 신경학적 증상을 동반합니다. 척추외 국소화의 다양한 선천적 기형과 동반되는 경우도 매우 흔합니다(최대 13%의 경우).

척추후만증의 임상적 및 방사선적 분류

분류는 문헌 자료를 바탕으로 개발되었습니다.

변형이 놀았던 근거가 되는 이상 현상의 유형

• 후방(후측방) 척추(반척추).
• 척추체가 없는 경우 - 아소마(asoma).
• 미세족류.
• 척추체의 경화 - 부분적 또는 완전적.
• 다양한 이상 현상.
• 혼합된 이상 현상.

변형의 유형.

• 척추후만증,
• 척추후만증.

변형 피크의 국소화.

• 경부흉부.
• 상흉부.
• 가슴 중간.
• 하부 흉부.
• 흉요추.
• 요추.

척추후만증의 정도.

• 최대 20° - 1도.
• 최대 55° - II도.
• 최대 90° - III도.
• 90° 이상 - IV도.

진행성 변형의 유형.

• 천천히 진행됩니다(최대 7° 및 1년).
• 급속한 진행(연간 7° 이상)

기형이 처음 발견되는 연령.

• 유아 척추후만증.
• 어린아이의 척추후만증.
• 청소년 및 젊은 남성의 척추후만증.
• 성인의 척추후만증.

척추관 내용물이 과정에 관여하는 경우.

• 신경학적 결손을 동반한 척추후만증.
• 신경학적 결손이 없는 척추후만증.

연관된 척추관 이상.

• 이분척수증.
• 디플로메리아.
• 피모낭종.
• 신경장낭종.
• 피부동.
• 섬유성 수축.
• 비정상적인 척추 뿌리.

척추외 국소화의 관련 이상.

• 심폐계의 이상.
• 가슴과 복벽의 이상.
• 비뇨기계의 이상.
• 사지 이상.

척추의 2차적 퇴행성 변화.

1. 없음.
2. 다음 형태로 존재:
   • 골연골증
   • 척추증
   • 척추관절증.

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척추후만증 진단

선천성 척추후만증의 방사선 사진은 매우 특징적이며 진단에 특별한 어려움이 없습니다.

척추후만증의 크기는 척추측만증 단면 사진을 기반으로 한 코브 방법을 사용하여 결정됩니다.

척추후만증 진단에는 일반적인 척추조영술만 필요한 것이 아닙니다. MRI와 CT도 도움이 될 수 있습니다. 기능적 척추조영술은 척추의 시상면(parasagittal section)에서 추간판의 기능을 평가하는 데 사용됩니다. 척추의 측면 돌출부, 환자 척추의 최대 굴곡 및 신전 위치에서 추간판의 기능을 평가하는 데 사용됩니다. 모든 선천성 척추 기형의 경우, 조영제 검사, MRI, CT를 포함한 척추관 내용물 검사가 필요합니다. 신경학적 검사는 필수적입니다.

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척추후만증 치료

척추후만증에 대한 보수적 치료는 기껏해야 변형의 진행을 약간 늦출 수 있을 뿐이므로 효과가 없는 것으로 명백히 알려져 있습니다.

선천적 척추후만증에 대한 현대적 수술적 치료는 세계 유수의 병원들의 집단적 경험에 기반을 두고 있습니다.

선천성 척추후만증 1형(형성 이상으로 인한)

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초기 기형의 치료

일반적으로 75도 미만의 척추후만증을 가진 5세 미만의 환자는 후방 유합술만으로 효과적으로 치료할 수 있습니다. 이 방법은 척추체의 성장 잠재력을 보존하면서 척추체의 등쪽 부분을 "정지"시키는 원리에 기반합니다. 후방 유합 영역은 비정상 영역보다 두정과 하측으로 한 분절 더 커야 합니다. 이는 척추후만 영역 위아래로 전만을 형성하여 잔여 척추후만을 보상하기 위해 필요합니다.

척추후만증이 아닌 척추측만증이 발견된 경우에도 치료는 유사합니다. 그러나 후방 차단술이 잘 시행되더라도 정점 척추의 성장은 측방 및 수평면에서 지속될 수 있습니다. 이는 뒤부셋이 기술한 크랭크샤프트 현상입니다. 이 합병증의 발생은 변형의 진행을 의미합니다. 이 경우, 변형의 볼록한 면을 따라 전후방 골단 척추유합술(epiphysiospondylodesis)이 시급히 필요합니다.

또 다른 문제는 환자의 나이입니다. 선천성 척추후만증의 특성을 고려할 때, 환자를 동적으로 관찰하는 것은 무의미합니다. 심한 변형이 발생하기 전에 조기에 후방 유합술과 안정적인 후방 척추고정술을 시행하는 것이 필요합니다. 수술은 빠를수록 좋습니다. 수술적 개입이 허용되는 최소 연령은 생후 6개월입니다.

변형의 크기에 따라 문제를 해결하는 원리(Cobb에 따르면)는 척추후만증과 관련하여 신뢰할 수 없습니다. 흉부 중간 부위의 30°의 완만한 척추후만증은 사실상 정상이고, 흉요추 부위의 동일한 척추후만증은 이미 병리이며, 요추 부위의 10° 척추후만증은 육안적 병리입니다. 흉부 중간 부위의 50°의 날카로운 정점 척추후만증은 병리이며, 동일 부위의 동일한 크기의 완만한 척추후만증은 정상의 상한선일 뿐입니다. 얻어진 결과는 이 방법의 높은 효율성을 나타냅니다. 변형이 진행되지 않을 뿐만 아니라, 변형의 자가 교정이 지속적으로 드러납니다. 그러나 5세 미만의 어린이에게도 블록의 가성관절증이 발생할 수 있으며 매우 실제적입니다. 따라서 6개월 후 모든 환자에게 척추유합부 교정 및 추가적인 골성형 재료 삽입을 동반한 재수술이 필요합니다. 과교정 사례는 없지만, 과교정이 있는 경우 전방 척추 차단술이 필요합니다. 이 방법에 대한 비판은 조기 척추유합술이 체간을 다소 단축시킨다는 사실에 기인합니다. 그러나 변형된 척추가 성장하는 동안 체간 높이가 크게 감소하며, 이는 점진적인 후만증으로 인해 더욱 두드러집니다.

후기형 기형의 치료

이러한 경우는 전방 척추 유합술과 후방 척추 유합술의 두 단계 치료가 필요하기 때문에 훨씬 더 복잡합니다. 따라서 합병증 발생 위험도 증가합니다.

변형을 "연화"하기 위해 시행하는 예비 견인은 전방 척추 유합술 전에는 무의미합니다. 척추후만증 정점 부위의 인대와 연골 조직은 비탄성이기 때문에 과신전 자세에서 기능적 척추 조영술로 확인된 교정 외에는 더 이상의 효과를 얻을 수 없습니다. 견인은 폐 기능 저하와 척추의 충분한 가동성을 동시에 가진 소수의 환자에게만 적용되며, 이는 폐 재활 기간 동안 어느 정도 교정이 가능합니다. 가장 좋은 방법은 후골반 견인으로, 환자가 독립적으로 움직일 수 있도록 하여 혈전색전증 합병증 및 골다공증 예방에 매우 중요합니다. 일반적으로 견인 기간은 2주를 넘지 않습니다. 선천성 척추후만증에서 견인을 사용하는 것은 척수 긴장으로 인한 하반신 마비 위험이 높아 위험하므로 드물게 사용해야 하며, 최소 하루 두 번 신경학적 모니터링을 병행해야 합니다.

전방 유합술의 유형은 후만증의 심각도와 정도에 따라 달라집니다. 전방 중재술을 시행할 수 있는 비교적 경미한 변형은 부분 척추체 치환술 형태의 전방 유합술을 통해 효과적으로 교정할 수 있습니다. 변형 정점의 전방 종인대, 디스크, 연골을 제거하여 전방부를 충분히 노출시키는 것이 매우 중요합니다. 후만증 영역에서 정상 디스크 하나를 근위부와 후방으로 제거합니다. 이후 변형은 더 유연해집니다. 이식편 스페이서를 삽입하기 위해서는 환자 머리 뒤쪽으로 견인하는 동시에 후만증 정점을 뒤쪽에서 손으로 압박해야 합니다. 또한, 척추간 공간에 해면골을 삽입합니다. 후방 유합술은 당일에 시행합니다. 후만증이 심할수록 스페이서 사용이 필요합니다. 후만증이 심할수록 골 가소성 재료가 더 많이 사용됩니다. 변형이 큰 경우, 이식편 스페이서 하나를 사용하여 이식편과 후만증 정점 사이에 "빈" 공간을 만드는 것은 심각한 오류입니다. 이러한 경우에는 경골능선에서 채취한 여러 개의 강성 자가 이식편을 사용해야 합니다.

후방 중재술에는 분절 기구(CDI)를 이용한 척추 고정 및 자가골 유합술이 포함됩니다. 후방 단계의 계획에는 후크 위치 결정이 포함됩니다.

중간 기형의 치료

이러한 변형을 가진 환자는 심각한 어려움을 겪습니다. 초기 변형의 경우 후방 척추 유합술로 충분하지만, 심한 척추후만증의 경우 척추후만증의 복합 치료가 필요하기 때문입니다. 의심스러운 경우 후방 척추 유합술을 시행하고, 6개월 후 외과의가 아무리 튼튼해 보이더라도 척추 블록을 재시술하고 골성형 재료로 보완하는 것이 좋습니다. 1년간 코르셋을 이용한 고정을 시행합니다. 척추 블록에 가성 관절이 발생하면 전방 척추 유합술이 필요합니다.

전방 및 배측 유합 영역의 선택은 주로 생체역학적 문제입니다. 중앙 유합 수술의 목표는 척추가 수직 하중을 효과적으로 견딜 수 있도록 생체역학적으로 가장 유리한 위치에 튼튼한 골 이식편을 배치하는 것입니다. 척추측만증 환자의 수술적 치료 경험을 바탕으로, 이상적인 유합 영역은 무게중심선을 따라 위에서 아래로 뻗어 있어야 합니다. 즉, 유합 영역의 상단과 하단이 모두 동일 선상에 있어야 합니다.

선천성 척추후만증은 중앙 부분이 가장 경직되고, 부교배부(parahybrid) 부분은 더 가동성이 높습니다. 이러한 부분(경직부 및 가동부)의 길이와 경계는 과신전 자세에서 촬영한 척추조영술을 통해 확인할 수 있습니다. 전방 척추유합술은 구조적 변화 영역 전체를 포괄해야 하지만, 과신전 자세에서 척추조영술상 무게중심선이 말단 척추의 배측을 지나는 경우 말단 척추에 도달해서는 안 됩니다. 후방 골 블록은 후만궁의 말단 척추에서 멀리 떨어져 있더라도 무게중심선에 도달해야 합니다. 전후방 척추유합술 후, 단일 골 덩어리가 형성되며, 그 양끝은 무게중심선을 따라 위치합니다.

II 타일의 선천적 척추후만증(분할 이상으로 인한)

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조기 치료

어린 소아의 경우, 치료의 기본은 후방 척추의 성장을 늦추는 것입니다. 심한 후만증이 발생할 때까지는 후방 양측 척추 유합술이 최선의 수술입니다. 이 수술의 길이는 전방 선천성 척추 유합 부위의 위아래로 정상적인 척추뼈 하나 길이입니다.

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늦은 치료

형성된 변형을 교정하는 것은 매우 복잡한 작업입니다. 소실된 디스크에 해당하는 위치에서 전방 차단술을 시행해야 합니다. 경험에 따르면 이러한 위치는 일반적으로 척추 조영술이나 수술 중 섬유륜의 구성 요소를 통해 확인할 수 있습니다. 그 후, 최신 분절형 CPI 기구 또는 이와 유사한 기구를 사용하여 추체간 척추 유합술과 배측 척추 유합술을 시행합니다.

토미타 작전

1994년, K. 토미타가 이끄는 일본 정형외과 의사들이 "전척추절제술"이라는 수술을 개발하여 실제 수술에 도입했습니다. 저자들은 척추의 전방과 후방에 대한 일반적인 2단계 중재술은 흉곽의 경직으로 인해 충분한 교정 효과를 얻을 수 없다는 사실을 바탕으로 연구를 진행했습니다.

수술은 두 단계로 구성됩니다. 척추의 후방 부분을 일괄 절제하는 단계와 전방 기둥을 일괄 절제하는 단계입니다.

1기. 후방 척추 절제.

접근. 환자는 엎드린 자세를 취합니다. 코트렐-뒤부셋(Cotrel-Dubousset) 기구를 이용하여 척추를 안정적으로 고정하는 데 필요한 길이만큼 선형 정중선을 절개합니다. 척추주변 근육을 외측으로 전위시켜 후관절과 횡돌기를 노출시킵니다. 선택된 위치에서 갈비뼈를 늑횡관절 외측으로 3~4cm 절개한 후, 흉막을 양쪽 척추체에서 조심스럽게 분리합니다. 제거할 상악 척추의 상부 관절 돌기를 노출시키기 위해 인접 척추의 극돌기와 하부 관절 돌기를 절골하여 황색 인대와 함께 제거합니다.

유연한 톱 가이드 삽입. 척추 신경근 손상이 발생하지 않도록 관절간근(pars interarticularis) 하부에서 연조직을 매우 조심스럽게 분리합니다. 이렇게 하면 톱 가이드 입구가 준비됩니다. 유연한 C자형 가이드를 두정하방(craniocaudal direction)으로 추간공에 삽입합니다. 가이드 끝은 척수와 신경근 손상을 방지하기 위해 반원형궁(semi-arch)의 내측 종판과 척추 신경근을 따라 움직여야 합니다. 마지막으로 가이드 끝은 관절간근(pars interarticularis) 하부 가장자리 아래에 나타납니다. 직경 0.54mm의 얇고 유연한 다중 섬유 와이어 톱을 가이드를 따라 통과시키고, 끝부분을 그립으로 고정합니다. 가이드를 제거하고 톱에 장력을 가한 후 이 장력을 유지합니다.

아치 근 교차 및 척추 후방 요소 절제. 톱에 계속 장력을 가하면서 아치 근 주위의 상부 관절돌기와 횡돌기 아래에 위치시킵니다. 횡돌기는 필요한 모든 위치에서 톱을 흔들면서 교차합니다. 이후, 관절돌기, 극돌기, 횡돌기, 아치 근을 포함한 척추 후방 요소들을 하나의 블록으로 제거합니다. 척추의 안정성을 유지하기 위해 CDI 기구를 사용하여 후만증의 상부 및 하부 "무릎"을 고정합니다.

2기. 척추 전방 기둥 절제.

척추체의 둔상 박리. 이 단계의 시작 부분에서는 양측의 분절 동맥을 확인해야 합니다. 척추 뿌리를 따라 달리는 분절 동맥의 척추 분지를 결찰하고 절단합니다. 흉추에서는 척추 전주(anterior column)의 구성 요소를 제거할 쪽에서 척추 뿌리를 절단합니다. 둔상 박리는 흉막(또는 m. psoas tajor)과 척추체 사이에서 전방 방향으로 계속됩니다. 일반적으로 척추체의 측면은 곡선형 척추 주걱을 사용하여 쉽게 노출됩니다. 그런 다음 척추체에서 분절 혈관(동맥과 정맥)을 분리해야 합니다. 다음으로, 주걱과 손가락을 사용하여 대동맥을 척추체 전면에서 조심스럽게 분리합니다. 외과의의 왼손 손가락 등쪽 표면에서 대동맥의 박동을 느낍니다. 외과의의 오른손과 왼손 손가락 끝이 척추체 앞쪽 표면에 닿으면, 크기가 다른 여러 개의 스패출라를 사용하여 (가장 작은 것부터) 순차적으로 삽입하여 접근 범위를 넓힙니다. 가장 큰 두 개의 스패출라는 척추체와 내부 장기 사이에 고정하여 장기 손상을 방지하고 최대한 자유롭게 조작할 수 있도록 합니다.

와이어 톱 삽입. 두 개의 와이어 톱을 척추 전방 기둥의 근위부와 원위부 높이에 삽입합니다. 선택된 높이의 정확성은 표시 방사선 촬영을 통해 확인합니다. 톱이 움직이지 않도록 끌로 뼈 조직을 작게 자릅니다.

척수를 분리하고 전방 척추뼈의 일부를 제거합니다. 얇은 주걱을 사용하여 주변 정맥총과 인대에서 척수를 제거합니다. 그런 다음 톱이 미끄러지는 것을 방지하기 위해 가장자리에 이빨이 있는 보호대를 삽입합니다. 이 보호대를 사용하여 종인대가 있는 전방 척추뼈를 절단합니다. 절단이 완전히 이루어졌는지 확인하기 위해 절단된 부분의 가동성을 확인합니다. 절단된 전방 척추뼈 조각을 경막낭 주위로 회전시켜 제거합니다.

후만 변형 교정. CDI 기구의 막대는 변형 정점에서 교차됩니다. 후만증의 "무릎" 중 하나에 고정된 각 조각은 변형 교정 위치에서 "도미노" 커넥터를 사용하여 연결됩니다. 교정 중에는 경막낭을 지속적으로 시각적으로 조절합니다. 척추의 전방 및 후방 기둥 절제에 필요한 용적을 정확하게 계산하면 교정을 통해 척추체의 골 표면을 폐쇄하고 척추관 후벽의 연속성을 회복할 수 있습니다. 이것이 불가능한 경우, 교정 단계 전에 케이지형 임플란트 또는 동종이식 골로 전방의 "빈" 공간을 채워야 합니다. CDI 기구의 전체 길이를 따라 자가 이식 골을 이용한 후방 척추 유합술을 시행하는 것이 필수적입니다.

수술 후 관리. 환자는 수술 후 일주일 동안 일어서서 걸을 수 있습니다. 그 후 흉추와 요천추에 견고한 코르셋을 준비하여 6개월 동안 착용합니다.