슈워츠-바터 증후군: 원인, 증상, 진단, 치료

슈워츠-바터 증후군은 항이뇨호르몬의 부적절한 분비 증후군입니다. 임상 증상은 수분 중독 정도와 저나트륨혈증의 정도에 따라 달라집니다. 이 질환의 주요 징후는 저나트륨혈증으로, 혈장 및 기타 체액의 삼투압이 감소하고 소변의 삼투압이 동시에 상승합니다. 체내 수분 함량이 증가함에도 불구하고 부종이나 고혈압과 같은 증상은 나타나지 않습니다(부종 증후군은 수분 섭취량이 크게 증가하거나 나트륨 분비 장애를 동반한 신장 질환 또는 심부전이 있는 경우에만 발생할 수 있습니다).

슈워츠-바터 증후군의 원인

슈워츠-바터 증후군은 대부분 무증상으로 발생하며 매우 드물지만, 진단 빈도는 훨씬 낮으며, 다양한 중추신경계 질환(전이성 및 국소성)을 동반할 수 있습니다. 혈중 나트륨 농도를 검사실에서 검사하면 정확한 진단과 필요한 조치를 취할 수 있습니다. 항이뇨호르몬 분비 부전 증후군을 유발하는 다양한 원인은 항이뇨호르몬 분비의 주된 억제 효과가 시상하부상부 형성에 의해 발생한다는 사실로 설명됩니다. 따라서 다양한 양상과 국소성을 가진 중추신경계 질환에서 시상하부-뇌하수체 구조의 일종의 "탈신경" 과활성화와 그에 따른 항이뇨호르몬 과다분비가 발생할 수 있습니다. 경우에 따라 질환의 원인을 규명할 수 없는 경우, 특발성 항이뇨호르몬 분비 부전 증후군으로 진단됩니다.

슈워츠-바터 증후군의 병인

항이뇨호르몬의 과다분비로 인해 체액이 축적되고 신체에 용해된 물질의 농도가 점차 감소합니다.

수분량이 10% 증가하면 소변을 통한 나트륨 배설이 증가합니다. 나트륨이뇨는 과혈량을 다소 감소시키지만 저나트륨혈증을 증가시키고, 체액의 삼투압 감소는 더욱 심화됩니다. 항이뇨호르몬 과분비는 시상하부 시상하부상핵과 신경뇌하수체의 과활성화와 관련이 있으며, 이는 일반적으로 항이뇨호르몬과 관련된 시상하부외 억제 기전의 이상으로 발생합니다.

중증도에 따라 경증 또는 만성형, 중등도 및 중증형으로 구분됩니다. 경증 또는 만성형에서는 식욕 감퇴, 피로, 메스꺼움이 특징적으로 나타납니다. 이러한 형태는 대부분 무증상입니다. 중증의 경우, 나트륨 농도가 120 mEq/L로 감소하면 구토, 졸음, 혼돈이 발생합니다. 나트륨 농도가 100 mEq/L 이하로 더 감소하면 부전마비, 경련, 혼수 상태가 나타날 수 있습니다. 이러한 뇌 현상은 과수화와 뇌부종 증상의 발생으로 인해 발생합니다. 이 질환의 임상 증상은 섭취하는 수분량에 직접적으로 의존한다는 점을 강조해야 합니다.

감별진단. 항이뇨호르몬을 분비하는 이소성 종양(기관지암, 흉선종, 췌장암, 요관암, 십이지장암, 유잉 육종), 비종양성 폐 질환(폐렴, 진균성 질환, 결핵), 약물 중독(바소프레신, 옥시토신, 빈크리스틴, 클로르프로파미드, 클로로티아지드, 테그레톨, 니코틴, 페노티아진, 사이클로포스파미드), 내분비병(점액수종, 애디슨병, 뇌하수체기능저하증), 신체 질환(심부전, 간경변)이 있는 경우 시행해야 합니다.

슈워츠-바터 증후군 치료

주요 치료 전략은 엄격한 수분 섭취 제한입니다. 총 섭취량은 하루 0.5L를 초과해서는 안 됩니다. 뇌 증상이 있는 응급 상황에서는 고장성 염화나트륨 용액(3-5%)을 주입하는데, 이 용액은 시간당 3ml/kg의 속도로 투여되며 동시에 푸로세미드를 정맥 투여합니다. 중등도 및 경증의 경우, 푸로세미드는 심한 나트륨뇨증으로 인해 사용되지 않습니다. 데메클로사이클린(데클로마이신)과 같이 신장에 대한 바소프레신의 효과를 억제하는 약물은 매우 효과적입니다. 만성 형태의 증후군에 하루 1.2g의 용량으로 처방됩니다. 사용 시 가역적인 신성 요붕증을 유발할 수 있습니다. 탄산리튬은 독성이 강하고 부작용이 심하기 때문에 같은 목적으로 사용하는 것은 거의 정당화되지 않습니다.