전와우 신경의 신경종

전정와우신경 신경초종은 수많은 연구 대상이 되어 온 질환 입니다. 최근 방사선 및 기타 기술, 특히 측두골 피라미드와 소뇌교각의 종양 형성을 시각화하는 기술, 그리고 비디오 및 미세수술 기법의 발전으로 20세기 초에는 매우 어려웠던 전정와우신경 신경초종 문제가 해결 가능한 수준으로 발전했습니다.

지난 세기 중반까지 전정와우신경 신경초종은 뇌종양의 9%, 후두개와 종양의 23%를 차지했으며, 후두개와 종양은 전체 뇌종양의 35%를 차지했고, 전정와우신경 신경초종은 측두조 종양의 94.6%를 차지했습니다. 이 질환은 25세에서 50세 사이에 가장 흔하게 진단되지만, 소아와 노인에서도 발생할 수 있습니다. 여성의 경우 전정와우신경 신경초종은 두 배 더 흔하게 발생합니다.

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전정와우신경 신경초종의 병인

전정와우신경초종은 전정신경 신경막에서 시작하여 내이도에서 소뇌교각 쪽으로 자라는 양성 피막성 종양입니다. 종양이 성장함에 따라 뇌의 외측조 전체 공간을 채우고, 표면에 위치한 뇌교각(전정와우각, 안면신경, 중간신경, 삼차신경)을 상당히 늘리고 얇게 만듭니다. 이로 인해 이러한 신경의 영양 장애와 형태학적 변화가 발생하여 전도가 방해받고 해당 신경이 지배하는 기관의 기능이 왜곡됩니다. 내이도 전체를 채우는 종양은 내이 구조에 혈액을 공급하는 내이 동맥을 압박하고, 소뇌교각에 도달하면 소뇌와 뇌간에 혈액을 공급하는 동맥을 압박합니다. 종양은 내이도의 골벽에 압력을 가하여 골흡수를 유발하고, 이로 인해 방사선학적으로 종양의 확장 소견이 나타나며, 피라미드 꼭대기에 도달하면 파괴됩니다. 그 후 종양은 교뇌소뇌각으로 이동하며, 기계적 장애나 자유 공간에 영양분 부족을 겪지 않습니다. 바로 이 지점에서 종양의 급속한 성장이 시작됩니다.

큰 종양은 연수, 뇌교, 소뇌를 변위시키고 압박하여 뇌신경 핵, 중요 중추 및 그 전도 경로의 손상으로 인해 신경계 질환을 유발합니다. 발생 주기가 긴 2~3mm 크기의 작은 종양은 무증상일 수 있으며, 생검 중 우연히 발견될 수 있습니다. BG Egorov 등(1960)에 따르면 이러한 사례는 지난 세기 동안 최대 1.5%를 차지했습니다. 3%의 경우 양측성 종양이 관찰되며, 일반적으로 광범위한 신경섬유종증(레클링하우젠병)과 함께 발생합니다. 전정와우신경의 유전성 양측 신경초종과 함께 발생하는 가드너-터너 증후군은 레클링하우젠병과 감별해야 합니다.

전정와우신경종의 증상

전정와우신경초종의 임상 형태를 네 시기로 나누는 고전적 구분이 각 시기의 특징적인 징후의 연대순과 항상 일치하는 것은 아닙니다. 대부분의 경우 전정와우신경초종의 임상 양상은 종양의 성장 속도와 크기에 직접적으로 의존하지만, 작은 종양에서도 귀 증상(소음, 청력 손실, 어지럼증)이 관찰되거나, 반대로 종양이 교소뇌각으로 전이되었을 때 나타나는 신경학적 징후가 전정와우신경초종의 이과적 증상을 우회하여 나타나는 비정형적인 경우도 있을 수 있습니다.

전정와우신경 신경초종의 발병에는 4가지 임상적 단계가 있다.

이과 기간

이 시기에는 종양이 내이도에 위치하며, 이로 인한 전정와우신경초종 증상은 신경줄기와 혈관의 압박 정도에 따라 결정됩니다. 일반적으로 가장 먼저 나타나는 징후는 청각 및 미각 기능 장애(이명, FUNG를 동반하지 않는 지각성 난청)입니다. 이 시기에는 전정 증상이 덜 지속되지만, 중추 보상 기전에 의해 빠르게 평준화되기 때문에 간과될 수 있습니다. 그러나 이 시기에 비디오안진을 이용한 쌍열열량 검사(bitermal caloric test)를 시행하면, 환측 전정기관의 기능 억제를 나타내는 15% 이상의 미로 비대칭 징후를 종종 확인할 수 있습니다. 이 단계에서는 어지럼증이 있을 때 자발성 안진이 기록될 수 있으며, 이는 먼저 "병든" 귀(미로의 저산소증으로 인한 자극)를 향해, 그다음 전정와우신경의 전정 부분 압박으로 인해 "건강한" 귀를 향해 발생합니다. 이 단계에서는 일반적으로 OKN이 방해받지 않습니다.

때로는 중이염 기간 동안 메니에르병이나 척추성 미로병과 유사한 메니에르병 유사 발작이 관찰될 수 있습니다.

이비인후과적 시기

이 시기의 특징적인 특징은 전정와우신경 손상으로 인한 이과적 증상의 급격한 증가와 함께, 종양이 소뇌교각(cerebellopontine angle)에 위치한 다른 뇌신경을 압박하는 징후가 나타난다는 것입니다. 이 시기는 일반적으로 이과적 단계 후 1~2년 후에 나타나며, 내이도와 추체정의 방사선학적 변화가 특징입니다. 또한 한쪽 귀의 심한 청력 손실이나 난청, 귀와 머리의 해당 부위에서 큰 소음이 들리는 것, 운동 실조, 운동 조정 장애, 그리고 롬버그 자세에서 환측 귀 쪽으로 몸이 편위되는 것이 특징입니다. 어지럼증 발작은 더 빈번해지고 심해지며, 자발성 안진을 동반합니다. 종양의 크기가 클 경우, 종양이 뇌간 쪽으로 이동하면서 머리를 건강한 쪽으로 기울일 때 중력성 체위 안진이 나타납니다.

이 기간 동안 다른 뇌신경의 기능 장애가 발생하고 진행됩니다. 따라서 삼차신경에 대한 종양의 영향으로 얼굴의 해당 반쪽에서 이상감각(바레 증상), 종양이 있는 쪽의 저작근에 삼차신경통이나 마비(크리스티안센 증상)가 나타납니다. 동시에 같은 쪽의 각막 반사가 감소하거나 사라지는 증상이 관찰됩니다. 이 단계에서 안면신경의 기능 장애는 마비로만 나타나며, 특히 아래쪽 분지에서 더욱 두드러집니다.

신경학적 기간

이 기간 동안 이과적 질환은 점차 사라지고, 뇌교-소뇌각 신경 손상과 종양이 뇌간, 뇌교, 소뇌를 압박하여 발생하는 전정와우신경 신경초종의 신경학적 증상이 주된 증상을 차지합니다. 이러한 증상에는 동안신경 마비, 삼차신경 통증, 얼굴의 해당 부위에서 모든 감각 및 각막 반사의 소실, 혀 뒤쪽 1/3 부위의 미각 감각 감소 또는 상실(설인두신경 손상), 종양 측 반구의 반추신경(성대) 마비(미주신경 손상), 흉쇄유돌근 및 승모근 마비(부신경 손상) 등이 모두 종양 측에서 나타납니다. 이 단계에서는 전정소뇌증후군이 뚜렷하게 나타나며, 육안적 운동실조, 다방향성 광범위하고 종종 파동성인 안진, 시선 마비로 끝나는 안구진탕, 그리고 현저한 식물인간 장애로 나타납니다. 안저에서는 양측 모두 충혈이 나타나고, 두개내압 상승 징후가 나타납니다.

말기

종양이 더 자라면 황색 액체로 가득 찬 낭종이 형성됩니다. 종양의 크기가 커져 호흡과 혈관 운동 중추를 압박하고, 뇌척수액 경로를 압박하여 두개내압을 상승시키고 뇌부종을 유발합니다. 뇌간의 주요 중추인 호흡 및 심장 마비가 차단되면 사망에 이를 수 있습니다.

현대의 상황에서는 전정와우신경 신경초종의 3단계와 4단계는 사실상 발생하지 않습니다. 환자가 한쪽 귀에서 지속적인 소음이 들린다거나, 청력이 손상되었다거나, 현기증을 호소하면 의사의 적절한 종양학적 주의와 함께 기존의 진단 방법을 통해 해당 증상의 원인을 파악하기 위한 적절한 진단 기술을 구현할 수 있습니다.

전정와우신경 신경초종 진단

전정와우신경초종 진단은 중이염 단계에서만 어려운데, 이 단계에서는 대부분의 경우 내이도에 방사선학적 변화가 나타나지 않습니다. 반면, 이러한 환자는 경추에 방사선학적 변화가 있을 수 있습니다. 특히 AD Abdelhalim(2004, 2005)에 따르면 22세 이상 두 명 중 한 명꼴로 경추 골연골증의 초기 방사선학적 징후와 전정와우신경초종에서 나타나는 주관적 감각과 유사한 증상을 호소하기 때문입니다. 이신경학적(2기) 단계부터는 모든 경우에서 내이도 종양이 거의 발견되며, 특히 CT 및 MRI와 같이 매우 유용한 검사법을 사용할 때 더욱 그렇습니다.

스텐버스 투영법, 하이웨이 III 투영법, 측두골 피라미드를 시각화한 안와전방 투영법 등의 방사선 투영법도 정보량이 상당히 높습니다.

내이도의 방사선학적 변화가 없는 경우 전정와우신경 신경초종의 감별 진단은 어렵습니다. 척추기저동맥 혈관 부전, 청신경 신경염, 메니에르병의 잠복성 형태, 레르모이어 증후군, 바라니 체위성 발작성 현기증 증후군, 수막종, 소뇌교각 낭포성 지주막염 등의 와우전정 질환에 대해 감별 진단을 시행합니다. 최신 방사선 기술 외에도, 자격을 갖춘 감별 진단을 위해서는 이비인후과 전문의, 신경과 전문의, 안과 전문의의 참여가 필요합니다.

전정와우신경 신경초종 진단에 중요한 요소 중 하나는 뇌척수액 검사입니다. 전정와우신경 신경초종의 경우, 세포 수는 정상 수준으로 유지되며 15x106/L를 넘지 않습니다 ^. 동시에, 뇌척수액 내 단백질 함량이 유의미하게 증가(0.5~2g/L 이상)하는데, 이는 소뇌교각으로 탈출한 큰 신경초종 표면에서 분비됩니다.

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전정와우신경 신경초종의 치료

전정와우신경종은 수술로만 치료합니다.

종양의 확산 크기와 방향, 임상 단계에 따라, 후두하 후두정맥 수술법과 미로관통 수술법 등의 수술적 접근 방법이 사용됩니다.