청신경종

청신경종(전정신경초종이라고도 함) 진단은 전정와우신경(제8 뇌신경)의 미엘린 덮개에 종양이 생겼다는 것을 의미합니다.

신경교세포(슈반세포)에 의해 형성되는 이 원발성 두개내 신생물은 양성입니다. 하지만 성장하여 청력 손실뿐만 아니라 다른 부정적인 결과를 초래할 수 있습니다.

의학 통계에 따르면, 청신경종은 두개뇌 신생물의 전체 사례 중 5~10%를 차지합니다.

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청신경종의 원인

청신경종은 편측성 또는 양측성으로 나타날 수 있으며, 거의 96%가 편측성입니다. 현재까지 한쪽에만 발생하는 청신경종의 원인은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 하지만 이러한 산발성 질환은 방사선 노출 증가로 인해 신경 섬유의 수초가 파괴되어 발생한다는 설도 있습니다.

하지만 양측성 신경초종의 원인은 제2형 신경섬유종증과 같은 드문 유전적 병리와 직접적인 관련이 있습니다. 이 질환에서는 신경계 여러 부위의 세포에서 유전적으로 결정된 돌연변이가 발생하여 양성 종양(신경섬유종, 수막종, 신경교종, 슈반종)이 자랍니다. 청소년기에도 발생할 수 있는 양측성 청신경초종은 제2형 신경섬유종증의 주요 증상으로 간주됩니다. 전문가들에 따르면, 이 진단을 받은 환자는 양측성 청신경초종이 발생할 확률이 거의 100%이며, 일반적으로 30세가 되면 청력을 잃게 됩니다.

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청신경종의 증상

이 양성 종양은 뇌신경의 다층 미엘린 수초인 청신경(VIII 쌍)에 발생합니다. 이 신경은 내이도에 위치하며, 두 개의 분리된 신경, 즉 청신경(달팽이신경)과 전정신경(전정신경)을 연결합니다. 이 종양은 두 신경 중 하나 또는 둘 다를 동시에 포획할 수 있지만, 일반적으로 다른 조직으로 전이되지 않고 인접한 주변 신경 섬유, 소뇌 혈관, 뇌간 구조만 압박합니다.

청신경종은 매우 느리게 진행되기 때문에 병리학적 과정의 시작은 무증상입니다. 청신경종의 모든 증상은 종양의 크기가 커짐에 따라 나타나며, 종양이 압력을 가하기 시작하는 부위와 그 강도에 따라 결정됩니다.

임상에서 알 수 있듯이 이 질환의 첫 징후는 귀울림과 소음(이명) 그리고 코막힘입니다. 시간이 지남에 따라 이 귀의 청력이 악화되기 시작하지만, 점차 청력이 감소합니다. 청신경종은 직경이 2.5~3cm에 이르고 계속 커지면 완전한 청력 상실을 초래합니다.

종양의 크기와 귀관 내 위치에 따라 다음과 같은 청신경종 증상이 관찰됩니다.

• 현기증과 운동 조정 장애(머리를 급격하게 돌리거나 몸의 위치를 바꿀 때 균형을 잃음) - 영향을 받는 신경의 전정 부분에 종양이 가하는 압력으로 인해 발생함
• 안진(눈알이 비자발적으로 리드미컬하게 움직이는 현상)은 뇌줄기에 있는 신경종의 압력으로 인해 발생합니다.
• 종양이 얼굴 신경을 압박하여 얼굴 근육을 모두 지배하는 얼굴 신경에 압력이 가해지면서 영향을 받은 신경 쪽 얼굴의 절반이 감각이 없어지고 무감각해지는 현상(이상감각)
• 신경종 측 얼굴 부위의 통증(삼차신경 통증)은 삼차신경에 대한 종양의 압력으로 인해 발생합니다.
• 12번째 뇌신경의 압박으로 인해 혀 앞쪽의 미각 상실과 타액 분비 장애가 발생합니다.
• 삼키기 및 발음 장애 - 인두신경과 미주신경의 압박으로 인해 발생함
• 동공의 각막 민감도 감소(각막 반사 변화)
• 복시는 동안신경 손상의 결과입니다.
• 두통, 메스꺼움, 구토는 두개내압이 증가한 결과입니다.

청신경종의 크기가 커지면 두개내압이 상승하여 뇌척수액 공간을 압박하기 시작합니다. 결과적으로 뇌실계의 기능이 저하되고, 뇌실에 과도한 뇌척수액이 축적되어 수두증이 발생합니다. 이는 뇌간의 중요한 중추를 손상시킬 수 있는 실질적인 위험입니다.

청신경종 진단

청신경종을 진단하기 위한 이비인후과 검사의 주요 방법은 스텐버스에 따르면 측두골의 횡단 투사 X선 촬영, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 청력도 검사(청력 장애 감지), 전자안진도 검사입니다.

신경종의 크기가 1.5cm 이하인 경우 컴퓨터 단층촬영으로 종양의 존재를 알아낼 수 없으며, 초기 단계에서 유사한 임상 양상을 보이는 감각신경성 난청으로 잘못 진단될 수 있습니다.

청신경종을 진단하는 가장 유익한 진단 방법이자 기준은 다양한 각도에서 뇌를 촬영하는 자기공명영상입니다.

청신경종에 대한 MRI는 이 진단 또는 추정이 있는 모든 환자에게 시행됩니다. 이 검사는 조영제를 정맥 주사하여 시행합니다. 이러한 단층촬영을 통해 종양의 크기(선명하고 균일한 윤곽을 가진 타원형 모양)를 명확하게 파악하고, 종양 기질(종양이 자라기 시작하는 부위)을 확인할 수 있습니다. 종양 기질은 대부분의 경우 내이도(측두골 피라미드 후면에 인접) 또는 이 관을 끝내는 교뇌각(pontine cerebellar angle)에 위치합니다.

청신경종양에 대한 축 방향 및 정면 MRI 투사를 통해 청각관이 넓어진 징후, 종양이 두개강으로 얼마나 깊이 자랐는지, 어떤 신경혈관 구조에 영향을 미쳤는지 확인할 수 있습니다.

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청신경종 치료

청신경종 치료는 수술적 제거, 방사선 치료, 그리고 방사선 수술로 시행됩니다. 그러나 장기간의 청력 손실이나 경미한 증상(특히 고령)이 있는 경우와 같이, 경우에 따라서는 주기적인 검사를 통한 역동적인 추적 관찰만 시행합니다.

청신경종은 젊은 환자와 중년 환자에서 종양이 자라고 질병이 진행되거나, 첫 번째 제거 수술 후 재발하는 경우 개복 수술로 제거해야 합니다. 신경종이 작고 증상이 경미한 경우에는 방사선 치료나 방사선 수술을 시행합니다.

방사선 치료 및 방사선 수술

청신경종을 방사선 조사로 치료하는 것은 종양을 제거하는 것이 아니라 종양의 추가 성장을 늦추거나 멈추는 데 사용됩니다. 방사선 치료(분할 정위 방사선 치료)는 소량으로 반복적으로 시행됩니다. 그러나 의사들이 지적하듯이, 분할 방사선 조사는 훈련된 뇌 조직에 종양이 발생할 위험 때문에 청신경종 치료에 최후의 수단으로 사용됩니다.

방사선수술은 고선량의 이온화 방사선을 사용하는 더욱 현대적인 방사선 치료 방법입니다. 감마나이프와 사이버나이프 장비를 이용한 감마선 흐름은 입체 X선 네비게이션 시스템을 통해 종양에 정확하게 집중됩니다. 청신경종에 대한 방사선수술은 긍정적인 결과 외에도 다른 장점들을 가지고 있습니다.

첫째, 건강한 뇌 조직에 최소량의 방사선을 조사합니다. 둘째, 이 치료는 통증이 없습니다. 셋째, 방사선 수술은 비외상성 치료법이므로 이러한 치료 후 환자의 재활 기간이 기존 수술보다 훨씬 짧습니다.

청신경종 수술

직접적인 수술적 개입 여부는 환자의 나이, 전신 상태, 종양 크기, 그리고 청력 손실률을 고려하여 특정 환자의 질병 임상 양상에 대한 포괄적인 분석을 바탕으로 결정됩니다. 청신경종 수술의 주요 목표는 종양을 제거하고 병리학적 과정을 중단시키는 것입니다. 하지만 메스로 손상된 청력을 회복하는 것은 불가능합니다.

신경초종에 도달하기 위해 외과의는 길이 10~12mm, 지름 약 5mm의 골질 관인 내이도를 통과해야 합니다. 내이도는 두개골 측두골 피라미드 후면의 개구부에서 시작하여 이를 통과하여 뇌간과 소뇌 사이에 위치한 교뇌-소뇌각에 도달합니다.

신경외과에서는 청신경종을 제거하기 위해 세 가지 방법(수술적 접근 방식)이 개발되었습니다. 즉, 미로 관통 방법, 후두하 방법, 중두개저를 통한 방법 등입니다.

경미로 접근법(중이 미로 부분의 외벽을 통과하는 방법)을 사용하면 귀 뒤쪽에서 두개골을 열고(개두술) 중이의 작은 부분을 제거한 후 종양 자체를 제거합니다. 이 접근법을 사용하면 신경을 볼 수 있고 신경종 전체를 제거할 수 있지만, 수술 후 환자는 해당 귀로 듣는 능력을 돌이킬 수 없게 상실합니다. 또한, 많은 경우 청신경과 쌍을 이루는 전정신경의 지속적인 기능 장애가 발생합니다.

후두하 접근술(suboccipital approach)은 머리 뒤쪽 아래 두개골을 절개하여 시행하며, 상당한 크기의 종양을 제거하는 데 사용됩니다. 이러한 수술 후 남은 청력을 보존할 가능성이 훨씬 높습니다. 통계에 따르면 3cm 이상의 청신경종을 제거하면 수술 환자의 거의 4분의 1에서 청력을 보존할 수 있습니다.

중두개와(접형골의 큰 날개, 터키안, 그리고 측두골 피라미드의 앞쪽 표면 사이에 위치)를 통해 청신경종을 제거하기로 결정한 경우, 신경종의 크기는 직경 1.5~2cm를 넘지 않으며 청력 보존이 가능합니다. 일부 자료에 따르면 이러한 수술의 15~45% 정도에서 청력이 보존됩니다.

청신경종의 수술 후 기간

이 병변에 대한 수술은 전신 마취 하에 개두술(두개 천공술)을 시행합니다. 청신경종은 수술 후 기간이 상당히 깁니다. 또한, 수술 중 뇌 구조의 수술 부위에 위치한 다른 신경이 손상될 가능성도 배제할 수 없습니다. 이러한 손상으로 인해 수술받은 환자에게 다양한 합병증이 발생할 수 있습니다.

따라서 전정신경이 손상되면 균형 감각이 상실되며, 이는 시간이 지남에 따라 사라질 수 있습니다. 하지만 다양한 근육의 협응력 부족(운동실조)은 평생 지속될 위험이 있습니다. 신경외과 의사들이 말하듯이, 이러한 수술 후 전정신경이 정상적으로 기능하는 경우는 매우 드뭅니다.

안면신경이 손상되면 눈을 감는 데 어려움(토안증)이 생기고 안면근의 말초 마비(전마비)가 발생할 수 있습니다. 삼차신경(V쌍)의 손상은 안면 감각 장애로 나타납니다. 수술 후 삼키는 데 어려움이 있다면 혀인두신경, 미주신경, 설하신경과 같은 뇌신경의 손상을 시사합니다.

그리고 뇌간에서 종양이 제거되면 청신경종의 수술 후 기간(그리고 나머지 기간)에 환자는 영향을 받은 신경의 반대쪽 신체 부위에 무감각을 느낄 수 있습니다. 즉, 대측 이상감각입니다.

청신경종 예방

오늘날, 특히 원인을 알 수 없는 신생물의 발생을 예방하는 것은 사실상 불가능합니다. 따라서 청신경종 예방은 귀에서 지속적인 소음과 청력 손실이 있는 경우 이비인후과 전문의의 진료를 받는 것만으로 가능합니다. 이러한 증상이 청신경종의 초기 증상이라면, 시기적절한 치료를 통해 종양을 제거하고 다른 뇌신경 손상을 예방할 수 있습니다.

청신경종의 예후

청신경종에 대한 예후를 예측할 수 있습니다. 우선, 그 "크기"에 따라 달라집니다. 방사선 수술의 도움으로 작은 종양은 100건 중 거의 95건에서 성장을 멈춥니다. 그러나 일반적인 수술적 제거 후에는 거의 5건 중 1건의 종양이 계속 성장합니다.

특히 청신경종은 악성, 즉 암으로 변하는 경우가 매우 드물다는 점을 강조할 필요가 있습니다. 또한, 약 6%의 사례에서 청신경종이 자연적으로 소실되는 것으로 관찰됩니다.