고리 모양의 육아종: 원인, 증상, 진단, 치료

고리형 과립종은 양성, 만성, 특발성 질환으로, 주변부에서 성장하여 정상 또는 약간 위축된 피부 주위에 고리를 형성하는 丘疹과 결절이 나타나는 것이 특징입니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

고리형 육아종의 원인은 무엇입니까?

고리형 육아종의 원인은 알려져 있지 않습니다. 다병인성으로 추정되며, 감염(주로 결핵과 류머티즘), 내분비 질환(주로 당뇨병), 외상(벌레 물림, 햇볕 화상 등), 그리고 약물(특히 비타민 D)을 포함한 기타 부작용의 영향을 받을 수 있습니다. O.K. Shaposhnikov와 I.E. Khazizov(1985)에 따르면, 고리형 육아종은 미세혈관병증을 동반한 탄수화물 대사 장애의 피부병리학적 징후입니다.

고리형 과립종의 병태학

진피 중간 부분에는 과립 파괴 형태의 결합 조직 괴사 병소가 있으며, 이를 둘러싼 조직구 침윤물에는 울타리처럼 배열된 조직구가 있습니다. 조직구에는 림프구, 형질세포, 호중구 과립구, 섬유아세포가 있습니다. 콜라겐 섬유의 파괴는 하나 또는 여러 개의 괴사 부위로 완전 파괴되거나, 여러 개의 매우 작은 병소로 불완전 파괴될 수 있습니다. 불완전 파괴 병소는 대개 크기가 작으며, 일부 콜라겐 섬유 다발은 정상적으로 보이고, 다른 일부는 파괴 정도가 다양하여 점액성 부종 부위와 유사한 호염기성 색상을 띱니다. 침윤물에는 림프구, 조직구, 섬유아세포가 있습니다. 환부에서는 콜라겐 섬유가 여러 방향으로 분포하고, 점액질 물질은 얇은 실과 과립 형태를 띠며, 톨루이딘 블루로 이염색됩니다. 때때로 거대 세포 하나가 관찰될 수 있습니다. 일부 저자들은 침윤액에 호산구가 존재하는 것이 이 질병의 병인학적 특징이라고 생각합니다.

매우 작은 병소로 인해 콜라겐 섬유가 불완전하게 파괴되고 그 주변에 경미한 침윤이 있는 고리모양의 육아종은 조직학적 사진이 모호하여 발견되지 않을 수 있지만, 콜라겐 다발 사이에 조직구가 존재하고 후자가 비정상적으로 배열되어 있다는 점을 근거로 진단을 내릴 수 있습니다.

표피는 표피 괴사 병변의 경우 표피가 궤양(천공성 형태)을 보이는 경우를 제외하고는 대부분 변화가 없습니다. 이러한 경우 침윤은 약하고 림프구로 구성되며 괴사 병변 주변의 혈관주위에 위치합니다. 거대 세포는 드뭅니다. 점액은 뮤시카민과 알시안 블루 염색에서 검출되며, 오래된 병변에서는 지질 침착이 관찰됩니다. 리소자임과 금속단백분해효소 억제제-1 염색은 양성 반응의 특징적인 분포를 보이는데, 이는 다른 유형의 괴사육아종과 구별되며, 지질괴사증을 포함한 감별진단을 가능하게 합니다.

전자 현미경으로 관찰한 결과, 괴사대에는 콜라겐 섬유 잔여물, 세포 조각, 피브린, 무정형 과립 물질이 있고, 전이대에는 콜라겐 섬유, 얇은 글리코사미노글리칸 실, 침윤 세포가 과립 형태로 파괴되어 있으며, 침윤대에는 조직구, 상피세포, 섬유아세포, 큰 과립을 가진 조직 호염기구가 있습니다.

환상육아종의 피하 림프절(심부형)은 콜라겐이 완전히 파괴된 큰 병소와 그 주변에 울타리 모양의 조직구가 존재하는 것이 특징입니다. 파괴 부위는 대개 색이 옅고 균질하며, 섬유소세포 덩어리가 침윤되어 있고, 주변은 주로 림프구로 구성된 뚜렷한 만성 침윤으로 둘러싸여 있습니다.

고리육아종의 조직발생학적 기전은 알려져 있지 않습니다. 면역형광현미경 검사 결과, 병변의 소혈관 벽에 IgM과 보체 성분 C3가 침착되어 있었으며, 부분적으로는 진피-표피 접합부에서 피브리노겐과 함께, 그리고 괴사성 병변에서는 피브린과 함께 침착되어 있었습니다. 조직 변화는 초기에는 아르투스 현상과 유사하다가 지연형 과민반응으로 인해 육아종이 형성되는 것으로 추정됩니다. 면역형태학적 검사 결과, 침윤 부위에서 활성화된 T 림프구가 관찰되었으며, 주로 보조/유도 세포 표현형을 보였고, 랑게르한스 세포와 유사한 CD1 양성 수지상 세포도 관찰되었습니다. 이들은 아마도 이 질환의 발병 기전에 관여하는 것으로 보입니다. 국소형과 파종형은 서로 다른 기원을 가지는 것으로 여겨집니다. HLA-BW35는 두 번째 형태에서 종종 검출됩니다. 갑상선 글로불린 항체와의 연관성이 발견되었으며, 가족성 사례도 보고되었습니다.

고리모양육아종의 증상

누렇고 푸른빛을 띠는 홍반성 병변은 발등, 정강이, 손, 손가락에 가장 흔하게 발생하며, 대개 무증상입니다. 환상 육아종은 전신 질환과는 관련이 없지만, 다발성 발진이 있는 성인에서 당 대사 장애 발생 빈도가 더 높습니다. 경우에 따라 이 질환의 원인은 햇빛 노출, 벌레 물림, 결핵 피부 검사, 외상, 바이러스 감염입니다.

임상적으로 이 질환의 전형적인 형태는 작고 약간 윤기가 나는 무통성 결절로 이루어진 단형 발진으로 나타납니다. 결절은 붉은색 또는 분홍빛을 띠며, 때로는 정상 피부색과 같기도 합니다. 결절은 고리 모양 또는 반고리 모양으로 군집하며, 손등과 발등에 주로 나타납니다. 발진은 일반적으로 주관적인 감각을 동반하지 않으며, 일반적으로 궤양을 일으키지 않습니다. 병변의 중심부는 다소 함몰되어 청색증을 보이며, 약간 위축된 것처럼 보이고, 주변부보다 색소 침착이 심하며, 결절들이 밀집되어 있는 개별 결절이 관찰됩니다. 다른 변종은 덜 흔합니다. 탄수화물 대사 장애가 있는 사람에게서 발생하는 파종성 환상 육아종은 다수의 구진이 따로따로 또는 합쳐져 나타나는 발진을 특징으로 하며, 드물게 고리 모양을 형성합니다. 사지 말단부, 특히 손에 발생하는 천공성 형태는 드물게 얼굴, 목, 몸통에 발생합니다. 퇴행된 요소의 위치에는 흉터가 형성될 수 있습니다.

심부(피하) 형태는 전신성 또는 국소성이며, 류마티스 결절과 유사하며, 거의 유년기에만 발생하고, 결절은 피하 조직, 특히 다리와 두피, 손바닥에 나타납니다. 드물게 성인의 경우 얼굴, 특히 이마에 단일 고리형 병변이 나타납니다. 다른 비정형 변종(홍반성, 결절성, 여포성, 태선형, 광선성)도 관찰됩니다. 전형적인 고리형 육아종은 주로 소아에서 발생하며, 여아에서 더 흔하게 나타납니다. 대부분의 경우 고리형 육아종은 퇴행하지만 재발도 가능합니다.

고리형 과립종의 치료

고리육아종은 일반적으로 치료가 필요하지 않으며, 발진은 자연적으로 사라지지만, 폐쇄성 드레싱을 사용한 국소 글루코코르티코이드와 병변 내 글루코코르티코이드를 사용할 수 있습니다. PUVA는 파종성 질환 환자에게 효과적입니다.