신생아 호흡곤란 증후군

신생아 호흡곤란증후군은 재태 기간 37주 미만에 태어난 영아의 폐 표면활성제 결핍으로 인해 발생합니다. 이 위험은 조산의 정도에 따라 증가합니다. 호흡곤란증후군의 증상으로는 출생 직후부터 시작되는 천명, 호흡 보조 근육 사용, 코 벌렁거림 등이 있습니다. 진단은 임상적이며, 산전 폐 성숙 검사를 통해 위험도를 평가할 수 있습니다. 치료에는 표면활성제 치료와 지지 요법이 포함됩니다.

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신생아 호흡곤란증후군의 원인은 무엇인가요?

계면활성제는 2형 폐포세포에서 분비되는 인지질과 지단백질의 혼합물로, 폐포 내부를 덮고 있는 수막의 표면 장력을 감소시켜 폐포가 붕괴되는 경향과 폐포를 채우는 데 필요한 작업을 줄입니다.

표면활성제 결핍으로 인해 폐에 미만성 무기폐가 발생하여 염증과 폐부종이 발생합니다. 무기폐가 있는 폐 부위를 통과하는 혈액은 산소화되지 않아(좌우 폐내 단락 형성) 저산소증을 유발합니다. 폐의 탄력성이 감소하여 호흡에 필요한 활동이 증가합니다. 심한 경우 횡격막과 늑간근의 약화, 이산화탄소 축적, 호흡성 산증이 발생합니다.

계면활성제는 임신 후기에야 충분한 양으로 생성되기 때문에 호흡곤란증후군(RDS)의 위험은 조산의 정도에 따라 증가합니다. 다른 위험 요인으로는 다태 임신과 산모의 당뇨병이 있습니다. 태아의 크기가 작거나, 자간전증 또는 자간전증, 산모의 고혈압, 막파열이 늦게 발생하거나, 산모의 글루코코르티코이드를 사용하는 경우 위험이 감소합니다. 드문 원인으로는 계면활성제 단백질 유전자(SVG 및 SVG)와 ATP 결합 카세트 수송체 A3의 돌연변이로 인한 선천성 계면활성제 결함이 있습니다. 남아와 백인은 위험이 더 높습니다.

호흡곤란증후군의 증상

호흡곤란증후군의 임상 증상으로는 출생 직후 또는 분만 후 몇 시간 이내에 시작되는 빠르고 쌕쌕거리는 호흡, 그리고 호흡 곤란이 있으며, 가슴의 유연한 부분이 수축되고 비익(alae nasi)이 벌어집니다. 무기폐와 호흡 부전이 진행됨에 따라 청색증, 무기력증, 불규칙한 호흡, 무호흡 등의 증상이 더욱 심해집니다.

출생 시 체중이 1000g 미만인 아기는 폐가 너무 딱딱해서 분만실에서 호흡을 시작하거나 유지할 수 없을 수 있습니다.

호흡곤란증후군의 합병증으로는 심실내 출혈, 심실주위 백질 손상, 긴장성 기흉, 기관지폐이형성증, 패혈증, 신생아 사망 등이 있습니다. 두개내 합병증으로는 저산소증, 고탄산혈증, 저혈압, 혈압 변동, 저뇌관류 등이 있습니다.

호흡곤란증후군 진단

진단은 위험 요인 확인, 저산소증과 고탄산혈증을 보이는 동맥혈 가스 검사, 그리고 흉부 방사선 촬영을 포함한 임상적 소견을 바탕으로 합니다. 흉부 방사선 촬영에서 미만성 무기폐가 관찰되며, 이는 전형적으로 뚜렷한 공기 기관지 조영술을 동반한 간유리상(ground-glass appearance)으로 설명됩니다. 방사선 소견은 중증도와 밀접한 관련이 있습니다.

감별진단에는 B군 연쇄상구균 폐렴 및 패혈증, 신생아 일과성 빈호흡, 지속성 폐동맥 고혈압, 흡인, 폐부종, 선천성 심폐 기형 등이 포함됩니다. 환자는 일반적으로 혈액, 뇌척수액, 그리고 경우에 따라 기관 흡인물 배양 검사를 받아야 합니다. B군 연쇄상구균 폐렴은 임상적으로 진단하기가 매우 어렵기 때문에, 일반적으로 배양 결과가 나올 때까지 항생제 치료를 시작합니다.

호흡곤란증후군 발생 위험은 양수천자 또는 질식(이미 양막 파열 시)으로 채취한 폐성숙도 검사를 통해 산전에 평가할 수 있습니다. 이 검사는 분만 최적 시기를 결정하는 데 도움이 됩니다. 태아 심음, 인간 융모성 생식선자극호르몬(HGH), 초음파 검사로 임신 주수를 확인할 수 없는 경우, 39주 이전의 특정 분만과 34주에서 36주 사이의 모든 분만에 시행할 수 있습니다. 레시틴/스핑고미엘린 비율이 2보다 크고, 포스파티딜이노시톨이 존재하며, 거품 안정성 지수가 47이고, 형광편광법으로 측정한 계면활성제/알부민 비율이 55mg/g보다 높은 경우 호흡곤란증후군 발생 위험이 낮아집니다.

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호흡곤란증후군 치료

호흡곤란증후군은 치료 시 예후가 좋으며 사망률은 10% 미만입니다. 적절한 호흡 보조를 통해 시간이 지남에 따라 표면활성제 생성이 시작되고 호흡곤란증후군은 4~5일 내에 호전되지만, 심각한 저산소증은 다발성 장기 부전 및 사망으로 이어질 수 있습니다.

특정 치료는 기관내 계면활성제 투여로 이루어지며, 기관내 삽관이 필요하며, 이는 적절한 환기 및 산소 공급을 위해 필요할 수 있습니다. 미숙아(1kg 이상)와 산소 보충 필요량이 낮은 영아(흡입 혼합액 중 산소 [H] 분율이 40-50% 미만)는 O₂ 보충만 필요할 수 있습니다.

계면활성제 요법은 신생아기와 1세 때 회복을 촉진하고 기흉, 간질성 폐기종, 뇌실내 출혈, 기관지폐이형성증, 입원 사망률을 감소시킵니다. 그러나 호흡곤란증후군으로 계면활성제를 투여받은 영아는 미숙아 무호흡증 발생 위험이 더 높습니다. 계면활성제 대체 요법으로는 베락탄트(소 폐 지방 추출물에 단백질 B와 C, 콜포세릴 팔미테이트, 팔미트산, 트리팔미틴을 보충) 100mg/kg을 6시간마다 필요에 따라 최대 4회까지 투여합니다. 포락탄트 알파(인지질, 중성 지질, 지방산, 단백질 B와 C를 함유한 변형 다진 돼지 폐 추출물) 200mg/kg을 투여한 후 12시간 후 필요에 따라 100mg/kg씩 최대 2회까지 투여합니다. 칼팩턴트(인지질, 중성 지질, 지방산, 단백질 B와 C를 함유한 송아지 폐 추출물)를 12시간 후 105mg/kg씩 필요에 따라 최대 3회까지 투여합니다. 계면활성제 투여 후 폐 순응도가 빠르게 개선될 수 있으며, 폐 공기 누출 증후군 위험을 줄이기 위해 최대 흡기 압력을 빠르게 낮춰야 할 수 있습니다. 인공호흡기의 다른 매개변수(FiO2 속도)도 낮춰야 할 수 있습니다.

호흡곤란증후군을 예방하려면 어떻게 해야 하나요?

임신 24~34주에 분만이 예상되는 경우, 산모에게 베타메타손 12mg을 24시간 간격으로 2회 투여하거나, 데카사메타손 6mg을 분만 최소 48시간 전에 12시간 간격으로 4회 정맥 주사 또는 근육 주사하면 태아에서 표면활성제 형성을 자극하고 호흡곤란 증후군의 발생률이나 심각도를 낮출 수 있습니다.