수정체의 발달 이상

수정체 발달 이상은 다양한 양상을 보일 수 있습니다. 수정체의 모양, 크기, 위치에 변화가 생기면 기능에 심각한 장애가 발생합니다.

선천성 무수정체증(렌즈가 없는 상태)은 드물며 일반적으로 다른 눈의 발달 장애와 함께 나타납니다.

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렌즈 발달 이상의 증상

소수정체증 - 작은 수정체. 일반적으로 이 병리는 수정체 모양의 변화(구면 수정체증, spherophakia) 또는 눈의 유체 역학적 이상과 함께 나타납니다. 임상적으로 이는 시력 교정이 불완전한 고도 근시로 나타납니다. 원형 인대의 길고 약한 실에 매달려 있는 작고 둥근 수정체는 정상보다 훨씬 더 큰 운동성을 가지고 있습니다. 이는 동공 내강으로 들어가 안압의 급격한 상승과 통증 증후군을 동반하는 동공 폐쇄를 유발할 수 있습니다. 수정체를 배출하려면 약물을 사용하여 동공을 확장해야 합니다.

수정체 아탈구와 동반된 미세수정증은 전체 결합 조직의 유전적 기형인 마르팡 증후군의 증상 중 하나입니다. 수정체 모양이 변하는 수정체 기형은 수정체를 지지하는 인대의 저형성으로 인해 발생합니다. 나이가 들면서 진 인대 파열이 증가합니다. 이 시점에서 유리체는 탈장처럼 돌출됩니다. 수정체의 적도가 동공 영역에서 보이게 됩니다. 수정체가 완전히 탈구될 수도 있습니다. 마르팡 증후군은 눈의 병리학적 특징 외에도 근골격계와 내부 장기의 손상을 특징으로 합니다.

환자의 외모적 특징에 주목하지 않을 수 없습니다. 큰 키, 불균형적으로 긴 팔다리, 가늘고 긴 손가락(거미손), 제대로 발달되지 않은 근육과 피하 지방, 그리고 척추의 굴곡이 특징입니다. 길고 얇은 갈비뼈는 흉부를 기형적으로 형성합니다. 또한, 심혈관계 기형, 식물성 혈관계 질환, 부신 피질 기능 장애, 그리고 소변을 통한 글루코코르티코이드 배설의 일일 리듬 장애가 드러납니다.

수정체의 아탈구 또는 완전 탈구를 동반한 소구체수정증은 중간엽 조직의 전신적 유전성 병변인 마르케사니 증후군에서도 관찰됩니다. 마르팡 증후군 환자들은 마르팡 증후군 환자들과는 완전히 다른 모습을 보입니다. 키가 작고, 팔이 짧아 자신의 머리를 잡기 어렵고, 손가락이 짧고 두껍고(단지증), 근육이 비대하고, 두개골이 비대칭적으로 압박됩니다.

수정체 결손은 수정체 하부의 정중선을 따라 발생하는 결손입니다. 이 병리는 매우 드물며, 일반적으로 홍채, 모양체, 맥락막 결손과 함께 발생합니다. 이러한 결손은 이차 시신경배 형성 과정에서 배아열이 완전히 닫히지 않아 발생합니다.

원추각막은 수정체 표면 중 하나가 원뿔 모양으로 돌출된 것입니다. 또 다른 유형의 수정체 표면 병변은 수정체 앞면 또는 뒷면이 구형인 수정체구형(lentiglobus)입니다. 이러한 발달 이상은 일반적으로 한쪽 눈에서 발견되며, 수정체 혼탁과 함께 나타날 수 있습니다. 임상적으로 원추각막과 수정체구형은 눈의 굴절력 증가, 즉 고도 근시와 교정이 어려운 난시로 나타납니다.

렌즈 발달 이상 치료

녹내장이나 백내장을 동반하지 않는 수정체 발달 이상인 경우 특별한 치료는 필요하지 않습니다. 선천적 수정체 병리로 인해 안경으로 교정할 수 없는 굴절 이상이 발생한 경우, 변형된 수정체를 제거하고 인공 수정체로 교체합니다.