폐쇄각 녹내장

원발성 폐쇄각 녹내장은 원발성 개방각 녹내장보다 2~3배 더 흔합니다. 여성이 남성보다 발병 위험이 더 높습니다.

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병인

원발성 폐쇄각 녹내장의 발병 기전에는 유전적, 신경적, 내분비적, 혈관적 요인이 일정하게 작용합니다. 원발성 폐쇄각 녹내장은 개방각 녹내장과 동일한 주요 증상을 보입니다. 즉, 안압 상승, 코쪽 시야 협착, 시신경의 녹내장성 위축 및 안저에 특징적인 함몰이 발생합니다.

유전은 눈의 구조적 특징을 결정하며, 이는 질병 발생에 영향을 미칩니다. 이러한 특징은 눈의 해부학적 구조(좁은 전방각, 작은 안구 크기, 작은 전방각, 큰 수정체, 짧은 전후축, 더 자주 나타나는 원시성 임상 굴절, 유리체 용적 증가)에 있습니다. 기능적 요인으로는 전방각이 좁아짐에 따른 동공 확장, 안구 내 수분 증가, 안구 내 혈관의 혈액 충만 증가 등이 있습니다.

원발성 폐쇄각 녹내장이 발생하는 데에는 두 가지 메커니즘이 있습니다. 동공 차단과 해부학적으로 평평한 홍채를 가진 주름이 형성되는 것입니다.

동공 차단은 동공이 수정체에 너무 단단히 붙어 있을 때 발생하며, 이로 인해 눈의 후방 안방에 내부 체액이 축적되고, 이로 인해 홍채의 뿌리가 전방 안방 쪽으로 부풀어 올라 각을 막게 됩니다.

동공이 확장되면, 동공 차단이 없을 때 홍채의 뿌리주름이 전방안방의 좁은 각도의 여과 영역을 닫습니다.

후방 안방에 체액이 축적되면 유리체가 전방으로 이동하여 유리체결정성 수정체 차단이 발생할 수 있습니다. 이 경우, 홍채의 뿌리가 수정체에 의해 전방각의 전벽에 눌립니다. 또한, 유착(goniosynechiae)이 형성되어 홍채의 뿌리가 전방각의 전벽과 충돌하여 이를 폐쇄합니다. 원발성 폐쇄각 녹내장 환자 중 동공 차단(80%)이 가장 흔하게 발생합니다.

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조짐 폐쇄각 녹내장

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녹내장의 급성 발작

동공은 자율신경계의 부교감신경에 의해 지배되는 홍채의 괄약근에 의해 좁아집니다. 동공은 자율신경계의 교감신경에 의해 지배되는 홍채의 확장근에 의해 확장됩니다. 홍채의 두 근육이 동시에 작용하는 상황, 즉 반대 방향으로 작용하는 상황이 있는데, 이는 홍채가 수정체에 가하는 압력을 증가시킵니다. 이는 정서적 스트레스나 쇼크 시에 관찰됩니다. 수면 중에도 유사한 상황이 발생할 수 있습니다. 이 질환의 진행은 불안한 발작 간기 발작을 동반한 파동성입니다. 원발성 폐쇄각 녹내장은 안압이 상승하는 급성 및 아급성 발작으로 구분됩니다.

발작이 일어나는 동안 시신경 위축이 매우 빠르게 진행되므로 즉각적인 지원이 필요합니다.

녹내장의 급성 발작은 스트레스 상황, 어둠 속에 머무르는 것, 구부정한 자세로 장시간 일하는 것, 눈에 산동제를 주입하는 것, 흔히 사용되는 일부 약물의 부작용으로 인해 발생할 수 있습니다.

눈에 심한 통증이 나타나 해당 이마 또는 머리 반쪽으로 퍼집니다. 눈이 충혈되고 결막과 공막의 혈관 패턴이 급격히 심해집니다. 각막은 투명하고 윤기 있는 건강한 각막에 비해 거칠고 흐릿하며 흐릿해 보입니다. 흐릿한 각막을 통해 빛에 반응하지 않는 넓은 타원형 동공이 보입니다. 홍채는 층색이 변하고(보통 녹색을 띤 녹슨 색으로 변함) 패턴이 매끄럽고 불분명합니다. 전방은 매우 작거나 완전히 없어지며, 초점(측면) 조명으로 확인할 수 있습니다. 이러한 눈을 만지면 통증이 있습니다. 또한 안구의 돌 같은 밀도가 느껴집니다. 시력이 급격히 감소하고 환자에게 눈 앞에 짙은 안개가 낀 것처럼 느껴지고 광원 주변에 무지개 원이 보입니다. 안압이 40~60mmHg로 상승합니다. 일부 혈관의 협착으로 인해 홍채 실질의 국소적 또는 부분적 괴사가 발생하고, 이후 무균성 염증이 발생합니다. 동공 가장자리에 후방 유착(posterior synechiae)이 형성되고, 고니오시네키아(goniosynecia), 동공의 변형 및 변위가 발생합니다. 민감한 신경 섬유의 압박으로 인한 심한 눈의 통증으로 인해 동맥압이 크게 상승하고 메스꺼움과 구토가 발생하는 경우가 많습니다. 이러한 이유로 이러한 임상적 질환은 고혈압성 위기, 역동적 뇌혈관 사고 또는 식중독으로 잘못 진단됩니다. 이러한 오류로 인해 환자의 안압이 너무 늦게 감소하여 시신경 장애가 회복 불가능해지고 지속적으로 높은 안압을 동반한 만성 폐쇄각 녹내장이 발생합니다.

원발성 폐쇄각 녹내장의 아급성 발작은 전방각이 완전히 닫히지 않거나 충분히 닫히지 않을 경우 경미한 형태로 발생합니다. 아급성 발작은 혈관의 교착이나 홍채의 괴사 또는 염증 과정이 없는 것이 특징입니다. 환자들은 일반적으로 시야가 흐릿하고 빛을 볼 때 무지개색 원이 나타나는 증상을 호소합니다. 안구 통증은 경미합니다. 진찰 결과, 경미한 각막 부종, 중등도의 동공 확장, 그리고 상공막 혈관의 충혈이 관찰됩니다. 아급성 발작 후에는 동공 변형, 홍채의 구역성 위축, 또는 후방 유착 및 고니오유착의 형성은 관찰되지 않습니다.

동공 차단을 동반한 원발성 폐쇄각 녹내장의 경과

녹내장은 대개 급성 또는 아급성 발작 중에 발견됩니다. 질병 초기에는 발작 중에만 안압이 상승하며, 발작 사이에는 정상입니다. 반복적인 발작 후에는 만성 녹내장이 발생하는데, 이 과정은 원발성 개방각 녹내장과 많은 공통점을 보입니다. 즉, 안압이 지속적으로 상승하고 녹내장 특유의 시야 및 시신경 유두 변화가 나타납니다.

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녹내장의 아급성 발작

이 형태는 매우 드물며, 눈에 해부학적 소인(안구 크기 감소, 큰 수정체, 큰 모양체)이 있을 때 발생합니다. 눈의 뒤쪽에 체액이 고입니다. 홍채-수정체 조리개가 앞으로 이동하여 전방각을 막습니다. 이 경우, 수정체가 모양체 고리에 끼일 수 있습니다.

급성 녹내장 발작의 임상 양상입니다. 진찰 결과, 홍채 전체 표면이 수정체에 밀착되어 있고, 매우 작은 슬릿 형태의 전방이 관찰됩니다. 이러한 형태의 원발성 폐쇄각 녹내장은 기존 치료법으로는 효과가 없어 "악성 녹내장"이라고 합니다.

해부학적으로 평평한 홍채

해부학적으로 편평한 홍채는 안압 상승을 유발할 수 있는 요인 중 하나입니다. 동공 차단과 달리, 편평한 홍채의 경우 전방각 폐쇄는 해부학적 구조로 인해 발생하는데, 이는 가장 앞쪽에 위치한 홍채가 전방각을 막는 것입니다. 동공이 확장되면 홍채 주변부가 두꺼워지고 주름이 형성됩니다. 홍채각막각이 완전히 폐쇄될 수 있습니다. 방수 유출이 방해되어 안압이 상승합니다. 나이가 들면서 이러한 질환의 가능성이 증가합니다. 전방각 폐쇄와 함께 발작이 발생하려면 동공이 크게 확장되어야 합니다. 편평한 홍채의 경우 동공 차단에 비해 전방각 폐쇄는 훨씬 드물지만, 두 가지 옵션이 결합된 경우도 관찰되며, 때로는 구별하기 어렵습니다. 급성 또는 아급성 발작은 동공 확장제, 정서적 각성 또는 어둠 속에 있을 때 홍채 주변 주름에 의해 전방 안방의 좁은 각도가 막혀서 발생합니다.

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치료 폐쇄각 녹내장

높은 안압과 심각한 증후군으로 인해 긴급 치료가 필요합니다. 주요 목표는 홍채를 섬유주망에서 제거하여 방수의 유출을 촉진하는 것입니다. 먼저, 눈의 전방과 후방 안방의 압력을 동일하게 맞춰야 합니다. 이를 위해 레이저 빔이나 수술적 방법을 사용하여 홍채 주변에 인공적인 구멍을 만듭니다. 이렇게 하면 방수가 새로운 유출 경로를 받아 동공과 독립적으로 전방으로 침투합니다. 첫 번째 시술은 레이저 홍채 절개술이라고 하며, 두 번째는 수술적 홍채 절개술입니다. 그러나 두 시술 모두 안압이 너무 높으면 시행하기 어렵습니다. 레이저 홍채 절개술은 각막 부종과 눈 내부 구조 검사의 어려움으로 인해 어렵고, 다른 안구 조직에 레이저 손상을 줄 위험이 있습니다. 안압이 높은 눈에서 수술하는 것도 위험합니다. 높은 안압으로 인해 전방으로 이동된 안구 조직이 절개 부위에 끼일 수 있습니다.

이러한 이유로, 적어도 급성 녹내장 발작 초기 몇 시간 동안은 약물을 사용하여 안압을 낮추는 것이 필요합니다. 만성 녹내장 치료에 일반적으로 사용되는 점안액은 폐쇄각 녹내장에는 효과가 없습니다. 약물은 눈 조직에 거의 흡수되지 않기 때문에 확산이 매우 어렵습니다. 따라서 강력한 전신 약물을 처방해야 합니다. 이러한 약물은 점안액이나 연고 형태로 국소적으로 도포하는 것이 아니라, 정제나 정맥 주사로 투여하여 전신 혈류 순환을 통해 작용 부위에 도달합니다. 아세타졸라마이드와 같은 이러한 물질은 방수 생성을 감소시키고, 만니톨은 단백질과 마찬가지로 눈에서 혈류로 체액을 배출시켜 안압을 낮춥니다. 안압이 충분히 낮아지면 안압을 낮추기 위해 점안액을 처방하고 레이저 치료나 수술을 시행합니다.

안압이 급격히 상승하는 것을 방지하려면 지속적인 중등도의 동공 축소(동공 수축)를 유지해야 합니다. 때로는 밤에 중간 용량의 동공 축소제를 처방하는 것으로 충분합니다.

예방

가장 중요한 것은 심한 동공 확장을 예방하는 것입니다. 특히 이미 발작이 발생한 경우, 심한 경우 가벼운 약물 동공 축소술을 시행해야 하며, 특히 야간에 시행해야 합니다. 발작 발생의 두 가지 가능한 기전(평평한 홍채에 의한 각 폐쇄와 동공 차단)이 복합적으로 나타나는 경우, 예방을 위해 주변 홍채 절개술이 필요합니다.

급성 녹내장 발작의 발생을 예방하는 것이 바람직합니다. 이를 위해 홍채절개술과 홍채절제술이 모두 필요합니다. 이러한 조치는 안과 의사가 검사 중 급성 발작이 발생했다고 판단하거나, 반대쪽 눈에 이미 급성 폐쇄각 녹내장 발작이 발생한 경우에 필요합니다.

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