폐동맥류

폐혈관 동맥류 또는 폐동맥류는 혈관벽이 국소적으로 확장되어 정상 직경을 넘어 돌출되는 현상입니다.

역학

일부 자료에 따르면 폐동맥류의 발생률은 10만 명당 7건을 넘지 않으며, 그 중 80%는 폐동맥줄기 동맥류입니다.

선천적 심장병이 있는 경우 폐동맥류의 유병률은 약 5.7%로 추산되며, 장기 폐동맥 고혈압의 경우 30~60%로 추정됩니다.

원인 폐동맥류

폐동맥류는 폐동맥줄기와 그 가지인 오른쪽 또는 왼쪽 주폐동맥에서 발생할 수 있습니다. 이 동맥은 폐동맥줄기의 분기점에서 시작하여 더 작은 가지와 함께 심장의 우심실에서 시작되는 작은 (폐) 순환계를 형성합니다.

혈관계의 희귀한 병리로 여겨지는 폐동맥류의 원인은 무엇입니까?

의인성 원인으로는 심장 수술, 폐동맥에 카테터를 삽입하거나 흉막강에 배수관을 삽입하는 경우, 암이 의심되어 폐 생검을 하는 경우, 흉부 장기에 대한 방사선 치료를 하는 경우 등이 있습니다.

선천적 심장 결손, 주로 심실간 또는 심방간 중격 결손이나 개방성 동맥관 결손 과 병인학적 연관성이 있을 수 있습니다.

동맥 혈관 벽의 제한된 돌출은 결합 조직에 영향을 미치는 질병으로 인해 종종 발생합니다. 이러한 질병에는 베체트병, 혈관 벽의 중간 덮개인 중막의 낭포성 괴사, 엘러스-단로스 또는 마르판 증후군이 있습니다.

폐동맥류의 형성은 폐동맥 고혈압, 폐동맥 협착증, 만성폐색전증 으로 인한 혈관벽 손상 등 소순환계 압력이 증가한 환자에게서 발견되었습니다. [ 1 ]

위험 요소

폐동맥류 형성의 위험 요인으로 전문가들은 다음과 같이 꼽습니다. 흉부 관통 외상; 방치된 결핵이나 매독; 패혈성 폐색전증을 유발하는 포도상구균 및 연쇄상구균 감염; 감염성 심장내막염; 폐렴(바이러스성, 세균성 또는 진균성); 기관지확장증; 폐 조직 병변 - 간질성 폐 질환(특발성 폐 섬유증, 과민증 또는 비특이성 폐렴, 사르코이드증 등). [ 2 ]

병인

거짓 폐동맥류와는 달리, 진짜 폐동맥류에서는 혈관의 국소적 확장이 혈관벽의 세 층 모두에 영향을 미칩니다. 이러한 확장의 병인은 혈관벽의 탄력성, 탄성, 그리고 전체 두께의 감소에 있으며, 지속적인 혈류의 동적 부하로 인해 혈관벽이 팽창하여 돌출부를 형성합니다.

선천성 심장병에서 이러한 팽창의 형성 기전은 좌측에서 우측으로의 배출로 인한 혈류 증가(션트 형성으로 인한)와 혈관벽에 대한 혈역학적 전단 응력의 영향으로 설명되며, 이로 인해 국소적인 구조적 변화와 동맥류로의 변형이 발생할 수 있습니다.[ 3 ]

조짐 폐동맥류

작은 폐동맥 벽 돌출은 무증상일 수 있으며, 더 큰 동맥류의 첫 징후로는 호흡 곤란과 흉통이 포함될 수 있습니다.

또한 심계항진, 실신, 목소리 쉰 목소리, 청색증, 기침, 객혈(기침 시 혈액을 토함) 등의 임상 증상이 나타납니다.

이 경우 호흡곤란이 심해지고 폐에 폐렴의 형태로 염증 과정이 발생합니다.[ 4 ]

합병증 및 결과

폐동맥류의 후유증과 합병증의 심각성은 폐동맥류 파열로 인한 폐내 출혈 및 질식의 사망률을 통해 판단할 수 있습니다. 임상 통계에 따르면 사망률은 50~100%입니다. [ 5 ]

또한 동맥류에 의해 영향을 받은 폐동맥을 박리하면 갑작스러운 심장사(심장마비)가 발생할 수 있습니다.

증상이 가벼운 경우에는 폐색전증이나 심부전 등의 합병증이 발생합니다.

진단 폐동맥류

동맥류를 발견하려면 흉부 엑스레이, 심전도, 심장초음파, 흉부 CT 스캔, MRI 또는 CT 혈관조영술 등의 기기 진단이 필요합니다.

폐동맥류 증상의 특성을 고려할 때, 감별 진단에서는 유사한 임상적 양상을 보이는 상당수의 질병과 병리학적 상태를 배제해야 합니다.

치료 폐동맥류

무증상 폐동맥류의 경우, 보존적 치료라는 옵션이 있는데, 이는 병리를 일으킨 질병을 치료하고(가능하다면) 영향을 받은 혈관을 주기적으로 시각화하여 동맥류를 모니터링하는 것을 포함합니다.

더 복잡한 경우에는 동맥류의 성장이나 파열을 막기 위해 낭상동맥류에 사용되는 동맥류봉합술(과도한 혈관벽 조직 절제)이나 동맥류절제술(전체 동맥류 절제)을 통해 수술적 치료가 필요합니다. 또는 낭상 팽윤과 말초 폐동맥의 방추형 동맥류 모두에 사용되는 혈관내 나선색전술을 통해 동맥류를 절제합니다. [ 6 ]

혈관 개통성을 유지하는 금속 스텐트를 통해 동맥류를 색전시키는 나선형 스텐트 색전술도 수행될 수 있습니다. [ 7 ]

자세한 내용은 자료에서 확인하세요.

• 동맥류: 원인, 증상, 진단, 치료
• 동맥류 수술

예방

폐동맥류를 예방하기 위한 특별한 대책은 개발되지 않았으며, 모든 전통적인 의학적 권고는 건강한 생활 방식을 영위할 필요성에 관한 것입니다.

예보

폐동맥류는 진단이 어렵고 치명적인 합병증이 발생할 가능성이 있기 때문에 모든 환자에게 이 혈관병리의 예후가 좋다고 할 수는 없습니다.