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빌레브란트병의 진단
기사의 의료 전문가
> 알렉세이 크리벤코, 의료 검토자
최근 리뷰 : 06.07.2025
최근 리뷰 : 06.07.2025
폰 빌레브란트병의 진단 기준:
- 전형적인 출혈증후군
- 폰 빌레브란트 인자의 특정 활동 감소(vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB 감소)
- 2B형의 경우 - 리스토세틴 농도가 낮은 RIPA 양성입니다.
폰 빌레브란트 인자의 활성도는 ABO 혈액형과 관련이 있습니다. 혈액형이 1(0)인 사람의 경우, 폰 빌레브란트 인자 함량은 체질적으로 감소합니다.
VWF: 혈액형에 따라 세계혈전혈액학회에서 권장하는 Ag 표준
혈액형 |
정상 vWF:Ag 수치 |
0 |
36-157% |
에이 |
49-234% |
안에 |
57-241% |
아비 |
64-238% |
폰 빌레브란트병의 실험실 진단 .
- 혈액 검사: 적혈구, 망상 적혈구 및 헤모글로빈 수; 색지수, 백혈구 공식, ESR; 적혈구 직경(염색된 도말에서);
- 응고도: 혈소판 수와 부착 및 응집 감소; 출혈 시간 및 혈액 응고 시간; 활성화된 부분 트롬보플라스틴 및 프로트롬빈 시간; 인자 IX 및 VIII 및 그 구성 요소의 함량(효소 면역 측정법으로 측정) 또는 다중체 구조의 파괴;
- 혈액 생화학: 총 단백질, 요소, 크레아티닌; 직접 및 간접 빌리루빈, 트랜스아미나제 ALT 및 AST; 전해질(K, Na, Ca, P);
- 일반 소변 분석 (혈뇨 제외)
- 대변 잠혈 검사 (그레거슨 검사)
- 혈액형과 Rh 인자.
복강 초음파 검사(간과 비장 출혈을 배제하기 위함).
유전학자, 혈액학자, 소아산부인과 의사, 이비인후과 전문의, 치과 의사와의 상담이 필요합니다.
폰 빌레브란트 질환의 실험실 검사 결과 특징: 말초 혈액의 정상 이하 혈소판 감소증, 출혈 시간의 연장 및 정상적인 혈액 응고 시간, 혈소판의 접착 및 응집 기능 장애.
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