피부의 원통형: 원인, 증상, 진단, 치료

원주종(동의어: 스피글러 종양, 터번 종양, 두피의 척수종, 양성 다발성 기저세포 상피종 등). 현재까지 이 종양의 조직발생학적 원인은 확실하지 않습니다.

피부 원주종의 원인 및 발병 기전. 원주종의 기원은 불분명합니다. 에크린샘 종양으로 여겨지지만, 일부에서는 아포크린샘이나 모발 구조에서 발생한다고 생각합니다. 가족성 발생 사례는 상염색체 우성 유전을 시사합니다.

피부 원통종의 증상. 이 신생물은 주로 60~70세 여성에게 머리와 목 피부에 여러 개의 고립성 결절로 나타납니다. 약 10%의 경우, 원통종은 다양한 침투도를 가진 상염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 원통종의 중요한 특징 중 하나는 복합 피부 과오종의 구성 요소 중 하나로 포함된다는 점입니다. 복합 과오종은 원통종 - 털상피종 - 이하선 선종, 원통종 - 에크린선모선종 - 이하선 선종, 3대째 한 가족 남성의 원통종 - 털상피종 - 비립종, 유전성 다발성 원통종 - 제2형 고지혈증, 가족성 원통종 - 털상피종 - 비립종 - 비립종 등 다양한 조합을 보일 수 있습니다.

임상적으로 원주종은 표면이 매끄럽고, 다양한 색조의 분홍색을 띠며, 밀도가 높고 탄력 있는 다발성 결절성 종양입니다. 때로는 종양이 머리의 거의 전체를 차지하여 터번처럼 보이기도 합니다. 드물게 종양에 낭성 성분이 포함되어 푸르스름한 색조를 띠기도 합니다.

이 질환은 주로 젊은 여성에게, 경우에 따라 유년기에 고립성 종양 유사 조직이 느리게 발달하는 것이 특징입니다. 종양 유사 조직은 둥글고 촉감이 단단하며, 피부 위로 급격히 솟아오르고 크기가 다양하며, 큰 밤이나 토마토만 합니다. 종양들이 서로 합쳐져 종양 덩어리를 형성하며, 경우에 따라 두피 전체를 덮기도 합니다(터번 종양). 종양 위의 피부는 털이 없고, 약하거나 밝은 분홍색을 띱니다. 크고 오래된 조직은 모세혈관 확장증에 의해 관통됩니다. 종양은 주로 두피와 얼굴에 국한되며, 드물게는 다른 피부 부위에도 발생합니다.

조직병리학적 소견. 진피에는 여러 개의 유두종과 기저층과 유사한 유리질 세포들이 모여 있으며, 유리질막으로 둘러싸여 있습니다. 종양 섬 내에는 두 종류의 세포가 있습니다. 중심부의 세포들은 밝은 색의 타원형 핵을 가지고 있지만, 주변부인 이랑(gyrus) 형태로 위치한 세포들은 크기가 더 작고 어두운 색의 핵을 가지고 있습니다.

병리학적 소견. 이 종양은 진피와 피하 지방 조직에 국한되어 있습니다. 종양 위쪽의 표피는 얇아지고, 유두간 돌기가 매끄럽게 발달되어 있습니다. 이 종양은 일반적으로 둥글고 다양한 크기의 소엽으로 구성되어 있으며, 두 종류의 세포를 포함합니다. 중심부에는 큰 핵과 풍부한 세포질을 가진 세포가 있고, 주변부에는 작은 핵과 부족한 세포질을 가진 세포가 있으며, 때때로 울타리 구조를 형성합니다. 소엽은 두꺼운 호산성 유리질 침전물로 둘러싸여 있는데, 이는 다중화된 기저막의 물질로, 소엽을 "원통형"으로 보이게 합니다. 이 물질의 부분적인 축적은 종양 세포 사이의 소엽 내부에서 관찰됩니다. 일부 소엽의 관 구조는 호산성 세포질을 가진 각주형 세포로 둘러싸인 내강을 가지며, 내강 표면에 큐티클을 포함합니다. 때때로 세관이 확장되어 낭성 구조를 형성합니다. 각질화와 모낭 분화 병소가 있습니다. 종양 기질에는 때때로 상당량의 점액이 포함되어 있으며, 이 점액에서 히알루론산이 검출됩니다. 종양 소엽 주변과 내부에 위치한 호산성 물질에는 기저막의 모든 구성 요소인 IV형 및 V형 콜라겐, 라미닌, 피브로넥틴, 프로테오글리칸이 포함되어 있습니다. 이 물질은 PAS 반응에서 양성 반응을 나타내며 디아스타제에 내성을 보입니다. 세포 배양 연구에서 이 막 유사 물질이 종양의 상피 세포에서 생성된다는 것이 밝혀졌습니다. 특정 구조의 우세도에 따라 원통종은 미분화형, 히드라데노마형, 트리코에피테리오마형, 혼합형의 네 가지 형태적 유형으로 구분됩니다.

미분화형에서는 종양 세포가 작고 핵이 강하게 염색되어 있으며, 유리질 막으로 둘러싸인 세포 형태로 배열되어 있습니다.

땀샘종형은 위에서 설명한 세포들 사이에 땀샘의 배설관과 구조가 유사한 구멍이 존재하는 것이 특징입니다.

트리코에피텔리오마형에서는 충치와 낭종 외에도 모낭 방향으로 분화되었음을 나타내는 구조가 관찰됩니다. 트리코에피텔리오마와 유사한 편평한 상피낭종이 관찰됩니다. 원주종은 소엽을 둘러싼 두꺼운 호산성 막이 관찰되므로 감별 진단이 어렵지 않습니다.

면역형태학적 연구에서는 특히 α-항케모트립신, 리소자임, 모유글로불린 인자 1, α-평활근 액틴, 그리고 사이토케라틴 8과 18의 발현 양상이 다소 다양하게 나타났는데, 이는 아포크린샘 분비 부위와의 조직유전학적 연관성을 시사하는 것으로 해석된다. 동시에, 신경성장인자, S-100 단백질, CD44, CD34의 발현 양상은 에크린샘 분비 부위와의 조직유전학적 연관성을 뒷받침하는 증거로 여겨진다. M. Meubehm과 HP Ficher(1997)는 분비 부위의 특징인 사이토케라틴 프로파일(7, 8, 18) 외에도 관 분화의 특징인 사이토케라틴 14를 확인하여 유사한 양상을 보였다.

조직발생. WHO의 조직학적 분류에서 원통종은 양성 에크린 종양과 아포크린 종양 모두에 포함됩니다. 전자현미경 검사에서 두 가지 유형의 세포가 관찰됩니다. 작고 어두운 핵을 가진 미분화 기저 세포와 크고 밝은 핵을 가진 세포입니다. 대부분의 세포는 미성숙한 것으로 보입니다. 분비 세포에는 에크린선 세포와 유사한 과립이 포함되어 있지만, 원통종 세포와 모낭의 연결은 원통종의 아포크린 분화를 시사합니다. 이러한 관점에서 우리는 원통종에서 에크린선, 아포크린선, 그리고 털모양체 분화 징후가 나타나는 것을 보고, 원통종을 조직유전학적으로 이질적인 종양으로 간주했으며, 그 기원은 표피 요소와 털지선 및 아포크린 복합체의 배아기초의 다양한 조합입니다.

감별진단. 이 질환은 기저세포암, 피부섬유육종, 지방종증과 감별해야 합니다.

피부 원주종 치료. 큰 종양은 수술적으로 제거하며, 경우에 따라 성형수술과 냉동파괴술이 사용됩니다.

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