피부 평활근종: 원인, 증상, 진단, 치료

피부의 평활근종(동의어: 혈관평활근종)은 평활근의 양성 종양입니다.

이 종양에는 세 가지 유형이 있습니다. 머리카락을 세우는 근육에서 발생하는 평활근종, 음낭(여성의 외부 생식기)의 평활근 또는 유선의 젖꼭지를 압박하는 근육에서 발생하는 다트로이드종(생식기), 피부의 작은 혈관의 근육 요소에서 발생하는 혈관평활근종입니다.

털을 세우는 근육에서 발생하는 평활근종은 작고 밀도가 높으며, 붉은색, 적갈색 또는 정상 피부색을 띠는 결절성 또는 판상형 소체로, 주로 사지에 무리지어 또는 선형으로 나타납니다. 일반적으로 통증이 동반됩니다. 고립성 평활근종은 외형은 비슷하지만 소체의 크기가 훨씬 큽니다.

피부 평활근종의 원인 및 발병 기전. 조직 발생학적으로 현재 세 가지 유형의 피부 평활근종이 있으며, 각 유형은 임상적 및 조직학적 특징을 특징으로 합니다.

• 1형 - 평활근, 직립근, 대각선 근육에서 발생하는 다발성 평활근종.
• 2형 - 음낭의 막(tunica dartos)과 유두의 평활근에서 발생하는 다트돌기(생식기) 고립성 평활근종.
• 3형 - 폐쇄 동맥의 근육 벽과 소혈관 벽의 평활근 요소에서 발생하는 염분 함유 혈관평활근종.

일부 과학자들은 평활근종이 신생물이라기보다는 발달 장애에 가깝다고 생각합니다. 가족성 평활근종에 대한 설명이 몇 가지 있는데, 이를 통해 이 질환이 유전적으로 결정된다고 볼 수 있습니다.

피부 근종의 증상. 피부 근종은 남성에게 흔합니다. 영향을 받는 부위는 둥글거나 타원형의 반구형이고 치밀한 결절로, 핀 머리부터 렌즈콩, 큰 콩 또는 그보다 더 큰 크기까지 크기가 다양하며, 정체된 붉은색, 갈색, 청적색을 띱니다. 피부 근종의 특징은 옷의 마찰, 긁기, 압력 또는 접촉과 같은 기계적 자극과 냉각으로 인한 날카로운 통증입니다. 통증 증후군은 근종이 신경 세포를 압박하여 발생합니다. 참을 수 없는 통증과 함께 동공 확장, 혈압 저하, 창백한 피부가 동반되는 경우가 많습니다. 근종은 일반적으로 다발성으로 발생하며 얼굴, 목, 몸통, 사지에 국소적으로 나타나며, 군집을 이루는 경향이 더 높습니다.

조직병리학. 평활근종은 결합 조직층으로 분리된, 서로 얽힌 평활근 섬유 다발로 구성됩니다. 세포는 과염색성 핵을 가지고 있으며, 혈관 수는 감소하고 신경 섬유 수는 증가합니다.

병태형성. 이 유형의 평활근종의 종양 결절은 주변 진피와 명확하게 구분되며, 서로 얽힌 두꺼운 평활근 섬유 다발로 이루어져 있으며, 그 사이에는 좁은 결합 조직층이 있습니다. 반 기슨 염색법으로 염색하면, 근육 다발은 노란색으로, 결합 조직은 빨간색으로 염색됩니다. 명확한 경계가 없는 대각선 생쥐에서 발생한 종양은 유사한 구조를 가지지만, 근섬유 다발이 다소 얇고 느슨하게 배열되어 있습니다. 희박한 결합 조직 내 근육 다발 사이에는 모세혈관이 있으며, 때때로 국소적인 림프조직구 침윤이 관찰됩니다. 부종과 이영양증 변화가 관찰될 수 있습니다.

다트모양 평활근종은 지름 약 2cm의 단일성 무통성 갈색-적색 결절입니다. 조직학적으로는 털을 세우는 근육에서 발생하는 평활근종과 거의 차이가 없습니다.

혈관평활근종은 대개 단독으로 발생하며, 피부 표면 위로 약간 융기되어 있고, 피부는 변색되지 않았거나 적청색이며, 촉진 시 통증을 동반합니다. 여러 요소들이 제한된 부위에서 발견될 수 있으며, 주로 관절 근처 사지에 국소적으로 나타나는 경우가 더 흔합니다.

병태형. 혈관평활근종은 가늘고 짧은 섬유 다발이 빽빽하게 얽혀 있는 구조로, 어떤 곳은 무작위로, 어떤 곳은 동심원 구조 또는 소용돌이 형태로 배열되어 있다는 점에서 다른 유형의 혈관평활근종과 구별됩니다. 종양 조직은 헤마톡실린과 에오신으로 강하게 염색된 길쭉한 핵을 가진 많은 세포를 포함합니다. 이러한 요소들 중에는 불분명한 근육막을 가진 혈관들이 종양 조직으로 직접 통과하는 것이 발견되는데, 이로 인해 혈관은 근섬유 다발 사이에 위치한 슬릿처럼 보입니다. 우세한 혈관 구조의 특성에 따라 네 가지 주요 유형의 혈관평활근종 구조를 구분할 수 있습니다. 가장 흔한 것은 동맥 혈관평활근종이며, 그 다음으로 정맥 혈관평활근종과 혼합 혈관평활근종, 그리고 주로 슬릿 모양의 내강을 가진 몇 개의 혈관이 확인되는 저분화 혈관평활근종이 있습니다. 일부 혈관평활근종은 바레-마송 사구체 혈관종과 유사한 양상을 보일 수 있습니다. 이 혈관평활근종은 종양의 대부분을 구성하는 "상피양" 세포가 존재하는 것이 특징입니다. 후기 단계에서 혈관평활근종에서는 혈관의 급격한 확장, 결합 조직의 증식으로 인한 경화, 출혈 및 그에 따른 헤모시데린 생성 등 다양한 이차적 변화가 관찰될 수 있습니다.

조직발생. 전자현미경 검사 결과, 털을 세우는 근육에서 발생하는 평활근종은 정상적인 외형의 근육 세포 다발로 구성되어 있음이 밝혀졌습니다. 평활근종은 중심부에 핵을 가지고 있으며, 그 주위로 소포체와 미토콘드리아가 둘러싸고 있습니다. 각 근육 세포는 기저막으로 둘러싸여 있습니다. 그중에는 신경 섬유가 수초층이 꼬이고 붕괴된 상태인데, 이는 근육 세포에 의한 압박으로 인한 것으로 보입니다. 일부 저자들은 이러한 종양의 통증을 신경 섬유의 이러한 변화로 설명하는 반면, 다른 저자들은 통증이 근육 수축의 결과라고 생각합니다. AK 아파텐코(AK Apatenko, 1977)는 혈관평활근종의 조직발생을 연구하여 이 유형의 종양이 발생하는 원인은 폐쇄 동맥이라는 것을 보여주었습니다. 이는 혈관의 특징적인 구조(세로 근육층, 상피세포, 별모양 루멘의 존재)와 통증에서 알 수 있습니다.

평활근육종은 드물며, 생후 첫 몇 달을 포함하여 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 피부의 깊은 층에 위치하며 크기가 매우 크고, 때로는 피부 표면 위로 상당히 돌출되기도 하며, 때로는 궤양을 일으키기도 합니다. 대부분 하지에 발생하며, 그 다음으로 두경부에 발생합니다. 종양은 대개 단독으로 발생하지만, 다발성으로 발생하기도 합니다.

병태생리. 더 길고 악성도가 낮은 종양의 구조는 양성 평활근종과 유사하지만, 방추형 요소의 눈에 띄는 증식과 핵 다형성 영역의 존재가 특징입니다. 더 악성인 변이종에서는 종양 내에 다수의 역형성 과색소성 핵이 발견되며, 때로는 군집을 이루어 다핵성 심플라스트를 형성하고, 다수의 불균일하게 분산된 유사분열을 보이며, 기저 조직으로 침윤성 증식을 보입니다.

피부의 섬유종, 혈관종, 섬유육종, 상피종, 평활근육종, 신경섬유종 및 기타 종양과의 감별 진단이 필요합니다.

피부 근종 치료. 수술적 또는 레이저 절제술, 냉동요법, 프로스피딘 정맥 또는 근육 내 주입(1~2.5g)을 1회 투여합니다. 다발성 병변의 경우, 칼슘 길항제인 니페디핀이 효과적입니다.

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