피부 혈관의 종양 및 종양 유사 과정: 원인, 증상, 진단, 치료

피부 혈관에서 관찰되는 종양 유사 기전은 혈관모세포성 요소의 분열을 동반한 배아 이형성증에 기반하며, 이 혈관모세포성 요소는 배아기부터 증식하여 다양한 유형의 과오종을 형성합니다. 과오종에는 모세혈관확장성 모반, 혈관기포의 반응성 변화를 동반한 선천성 또는 후천성 혈관 및 림프관의 혈관확장증, 표피의 반응성 변화로 인해 후기에 나타나는 혈관각화종이 포함됩니다. 혈관종은 순수한 모세혈관형 또는 부분적인 동맥 또는 정맥 성분을 가진 혈관 요소의 증식을 동반하는 양성 혈관 신생물입니다.

또한, 확산성 정맥류출혈, 정맥반(거미모반), 출혈성 모세혈관확장증(렌두-오슬러병) 및 허친슨 뱀모양 혈관확장증 등 다양한 선천적 질환과 결합된 항확장성 기형도 있습니다.

모세혈관확장성 모반은 출생 직후부터 존재하며, 임상적으로 하나 이상의 진한 붉은색 또는 청적색 반점이 나타나는 것이 특징이며, 일반적으로 피부 표면 위로 돌출되지 않습니다. 모반에는 두 가지 유형이 있습니다. 모반은 주로 후두부와 모반의 중성 부위에 내측으로 위치하는 유형과, 외측으로 위치하며, 대개 얼굴과 사지에 편측으로 발생합니다. 후자는 다른 장기 및 조직의 선천적 질환(연수막모반, 스터지-베버 증후군, 클리펠-트레노네 증후군)과 동반됩니다.

병태생리. 내측에 위치한 모세혈관확장성 모반은 생후 초기에 진피 유두하층의 모세혈관 확장을 특징으로 하지만, 외측으로 위치하는 경우 이 과정은 약 10세에 시작되며 진피의 모세혈관하층뿐만 아니라 피하 조직을 포함한 더 깊은 층까지 영향을 미칩니다.

혈관각화종은 표피의 반응성 변화(극세포증, 과각화증)를 동반한 혈관종증을 특징으로 합니다. WF 레버(W.F. Lever)와 C. 샤움휘그-레버(C. Schaumhuig-Lever, 1983)는 혈관각화종을 다섯 가지 유형으로 구분했습니다.

1. 일반화된 전신형 - 파브리병의 확산성 혈관각화종은 신체의 대사 과정(지방증)의 유전적 장애입니다.
2. 미벨리 손가락의 한정된 모반이 없는 혈관각화종;
3. 음낭과 외음부의 포다이스 혈관각화종
4. 좌변성 구진성 혈관각화종 및
5. 제한형 혈관각화종.

미벨리 손가락의 경계성 모반 혈관각화종은 직경 1~5mm 이상의 작은 무통성 암적색 또는 청색증을 동반한 낭성 결절성 소견을 특징으로 하며, 이는 내시경 검사 시 사라지고, 주로 상지와 하지 손가락의 등쪽과 옆쪽 피부에 대칭적으로 위치하며, 때로는 엉덩이와 다른 부위에도 나타납니다. 소견의 표면은 과각화되어 있으며, 때로는 사마귀 모양의 종양이 나타납니다. 발진은 대개 사춘기에 나타나며, 추위에 민감한 여아에게 더 흔하게 나타나며, 말단청색증, 손바닥과 발바닥의 다한증, 오한 및 사지 감각 저하를 동반합니다.

병태생리. 신선한 부위에서는 진피 상부의 모세혈관 확장이 관찰되고, 오래된 병소에서는 과각화증, 극세포증, 유두종증이 관찰됩니다. 진피의 모세혈관은 혈관주위 림프구의 침윤으로 인해 급격히 확장됩니다.

포다이스 음낭 및 외음부 혈관각화종은 직경 2~5mm의 여러 개의 혈관성 구진이 나타나는 것이 특징이며, 크기와 수는 나이가 들면서 증가합니다. 새로 생긴 발진은 밝은 붉은색의 부드러운 형태를 띠는 반면, 오래된 병변은 푸르스름한 색을 띠며 각화증이 동반됩니다. 가려움증과 출혈이 동반될 수 있습니다.

고형 구진성 혈관각화종은 대개 어린 나이에 2~10mm 크기의 약간 융기된 결절 형태로 나타나며, 주변에 구진성 발진이 나타납니다. 주로 하지에 국한됩니다. 새로 생긴 병변은 음낭의 병변과 유사하며, 오래된 병변은 청흑색으로 과각화 표면을 가지며 악성 흑색종과 유사합니다. 이러한 유형의 혈관각화종은 대부분 단독으로 발생합니다.

위에 설명된 모든 혈관각화종의 병태는 유사합니다. 신선한 병변에서는 상피층의 모세혈관 확장이 관찰되고, 오래된 병변에서는 과각화증, 경미한 극세포증, 유두종증이 관찰되며, 모세혈관 확장이 더욱 심해지고, 그 주변에 림프구 침윤이 관찰되는 경우도 있습니다. 이러한 경우, 조직화 또는 조직화된 혈전과 진피 심부와 피하 지방층의 모세혈관 확장이 더욱 심해집니다.

유두상 형태의 혈관각화종에서는 진피의 표층 부분에 있는 모세혈관만 확장되므로 본질적으로 모세혈관확장증입니다.

초기 단계 한정성 혈관각화종은 하나 이상의 병변으로, 붉은 혈관종이 서로 융합되어 있으며, 표면이 고르지 않고 과각화되어 있습니다. 때로는 선형 배열을 띠기도 하며, 주로 정강이와 발에 국한되어 나타나며, 대개 출생 직후부터 존재합니다. 나이가 들면서 병변의 크기가 커지고 새로운 구성 요소가 나타납니다. 한정성 혈관각화종은 모세혈관확장성 모반 및 클리펠-트레노네이 증후군과 동반될 수 있습니다.

병태생리. 이 형태는 과각화증, 극세포증, 유두종증을 특징으로 합니다. 급격히 확장된 모세혈관은 표피 근처에 위치하며, 때로는 표피 돌기물에 둘러싸여 있습니다. 대부분의 혈관은 혈액으로 가득 차 있지만, 얇은 벽을 가진 일부 혈관에는 림프절이 있습니다. 확장된 모세혈관에서 혈전이 발견되는 경우도 있습니다. 표층 모세혈관확장증이 관찰되는 구진성 혈관각화종과 달리, 제한성 혈관각화종에서는 진피 전체 혈관망과 피하 조직이 확장되는 것이 관찰됩니다.