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말초 혈관 파괴성 미로 증후군

기사의 의료 전문가

외과의, 종양외과 의사
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 04.07.2025

말초혈관 파괴성 미로 증후군(PVDS). 이 형태의 귀 미로 질환은 1848년 P. 메니에르가 겨울에 역마차를 타고 여행하던 중 갑자기 양쪽 귀가 먹먹해지고 어지럼증과 구토 증상이 나타난 젊은 여성에게서 처음 기술했습니다. 이러한 증상은 4일 동안 지속되었고, 환자는 5일째 되는 날 사망했습니다. 부검 결과 귀 미로에서 출혈성 삼출물이 발견되었습니다. 이 임상 증례는 오늘날까지도 미스터리로 남아 있으며, 사망자가 중증 양측 인플루엔자 미로염을 앓았을 것으로 추정할 수밖에 없습니다.

그 이후로 많은 시간이 흘렀고 임상에서는 급성 미로병리라고 불리는 경우가 많이 있는데, 이는 한쪽 귀에서 갑자기 청력이 손실되거나 난청이 생기고, 그 귀에서 소리가 나고 전정 기능 장애의 뚜렷한 징후(현기증, 자발적 안진, 메스꺼움, 구토 등)가 나타나는 경우로, 영향을 받는 쪽 귀의 전정 기관의 기능 저하나 기능이상을 나타냅니다.

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원인 말초 혈관 파괴성 미로 증후군의 비율

말초혈관 파괴성 미로증후군의 원인은 다양하며, 당뇨병, 혈액 질환, 척추기저동맥 혈관 부전, 죽상동맥경화증, 고혈압 또는 저혈압 동맥 증후군, 그리고 귀 미로의 바이러스 병변 등이 있습니다. 경우에 따라 AUL은 심한 기압음향 외상이나 감압증으로 인한 미로동맥 분지의 가스 색전증으로 인해 발생합니다.

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병인

병인은 말초혈관 파괴성 미로증후군의 두 가지 가능한 직접적 원인, 즉 허혈성 또는 출혈성 형태에 의해 결정됩니다.

허혈성 형태. 허혈의 세 가지 기전(혈관경련성, 폐쇄성, 압박성) 중 처음 두 가지는 말초혈관 파괴성 미로증후군의 특징입니다.

혈관경련성 허혈은 혈관운동중추의 자극으로 인해 발생하며, 혈관경련을 유발하는 자극 물질에는 카테콜아민(정신적 스트레스), 화학물질(아드레날린, 바소프레신, 아편, 에르고틴), 외상(통증 쇼크), 미생물 독소, 전신성 및 뇌성 고혈압 등이 있습니다. 나열된 요인들은 다양한 정도로 미로 동맥의 혈관경련을 유발할 수 있지만, 말초혈관 파괴성 미로 증후군의 혈관경련성 형태가 발생하는 병인학적 중요성 측면에서 주요 위험 요인은 척추기저동맥 혈관 부전, 고혈압 위기, 정신감정적 스트레스입니다.

폐쇄성 허혈은 동맥 내강이 혈전이나 색전으로 막혔을 때 발생하거나, 죽상동맥경화증, 결절성 동맥주위염, 염증 과정 등의 병리학적 과정으로 인해 동맥벽이 두꺼워지고 내강이 좁아지면서 발생할 수 있습니다. 말초혈관 파괴성 미로 증후군의 경우, 죽상동맥경화증 과정이 가장 특징적이며, 가장 전형적인 병인학적 요인 조합은 미로 동맥에 발생하는 혈관경련과 관련이 있습니다.

허혈의 병인은 여러 이비인후과(ENT) 기관 질환의 특징적인 특징으로, 다음과 같습니다. 조직의 산소 결핍과 특징적인 대사 장애; 독성의 저산화 대사산물(이화산물)이 조직에 축적; 산-염기 균형이 산증으로 전환; 혐기성 조직 부패 현상 증가; 산성 대사산물의 축적은 조직 부종, 이차적 압박 허혈, 혈관 및 세포막 투과성 증가(이차 미로 수종), 수용체 형성 자극을 유발합니다. 이로 인해 먼저 기관 및 조직의 기능 장애(가역적 단계)가 발생하고, 이후 이영양증, 위축증, 괴사 과정의 형태로 구조적 변화가 발생하여 최종적으로는 완전 괴사(비가역적 단계)가 발생합니다.

허혈의 결과는 혈류 장애의 정도와 조직의 산소 결핍에 대한 민감도 모두에 따라 달라집니다. 귀 미로에서 저산소증에 가장 민감한 세포는 SpO2 유모세포인데, 이는 전정 수용체보다 계통발생학적으로 나이가 젊기 때문에 내이 허혈 시 조기에 사멸하기 때문입니다. 단기 허혈과 적절한 치료를 통해 전정 기능뿐만 아니라 청각 기능도 회복할 수 있습니다.

말초혈관파괴성미로증후군의 출혈성 형태는 내이강의 출혈을 특징으로 하며, 이는 제한적(예: 달팽이관이나 반고리관에만)이거나 전신적일 수 있으며, 귀 미로의 대부분을 침범합니다. 이 형태의 말초혈관파괴성미로증후군의 주요 원인 중 하나는 혈관벽의 투과성 증가를 배경으로 발생하는 고혈압성 위기입니다. 다양한 출혈성 소질(혈우병, 혈소판감소증 및 혈소판병증, 혈전출혈증후군, 출혈성 혈관염 등), 당뇨병, 일부 급성 감염성 질환(독감, 내이 대상포진 및 기타 바이러스성 질환)의 출혈열은 말초혈관파괴성미로증후군의 주요 원인이 될 수 있습니다.

말초혈관파괴성 미로증후군의 출혈성 형태는 미로내 압력이 갑자기 증가하고 저산소증이 발생하며, 그 후 내이 수용체가 완전히 퇴화되는 것이 특징입니다.

양측성 AUL은 극히 드물며 일반적으로 완전한 청력 상실과 전정기관의 지속적인 기능 장애로 이어진다.

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조짐 말초 혈관 파괴성 미로 증후군의 비율

말초혈관 파괴성 미로증후군의 증상은 전조 증상 없이 갑작스럽게 발생하는 중증 와우전정 위기로 나타나며, 출혈성 위기는 신체 활동, 극심한 정서적 스트레스, 그리고 허혈성 위기는 이른 아침 수면 중에 가장 흔하게 나타납니다. 이러한 위기 증상은 메니에르병 발작 시 전형적으로 나타나며, 만성 고혈압성 뇌병증을 배경으로 나타나거나 급성 고혈압성 뇌병증의 징후를 동반하는 경우가 많습니다. 말초혈관 파괴성 미로증후군(AUL)에서 메니에르병의 특징적인 특징은 지속적인 청력 손실로, 원래 수준으로 회복되지 않으며, 공기전도와 골전도 모두에서 소리 인지가 급격히 저하되고 고주파수에서 음조 역치 청력도 곡선이 끊어지는 것입니다. 발생하는 자발성 안진은 짧은 시간(분, 시간) 동안만 영향을 받은 귀를 향해 발생하며, 허혈이 서서히 증가합니다. 다른 모든 경우에는 즉시 미로 폐쇄의 특징을 갖추고 영향을 받지 않은 귀로 향합니다.

AUL은 달팽이관 및 전정 증후군(귀에서 큰 소음이 들리고, 청력 손실이 급격히 증가하여 완전히 청력이 없어질 때까지 지속됨, 갑작스러운 전신 현기증, 자발성 안진, 환측 귀 쪽으로 넘어짐, 메스꺼움 및 구토)과 함께 일반적으로 두통과 심혈관계, 호흡기계 및 식물신경계와 관련된 여러 가지 식물신경 증상을 동반합니다. 경우에 따라 환자는 허탈 상태와 의식 상실을 경험합니다. 이러한 증상은 귀 미로 전정 기관의 뇌졸중에서 가장 특징적인 증상입니다. 그러나 혈역학적 및 출혈성 질환이 달팽이관에만 발생하는 경우, 전정 증상이 수면 중에 약하게 나타나거나 인지하지 못할 수 있으며, 환자는 잠에서 깨어났을 때 갑자기 한쪽 귀의 심각한 청력 손실이나 심지어 난청을 느낍니다.

갑작스럽게 발생하는 와우전정위기는 며칠 동안 지속되다가 점차 심각도가 감소합니다. 청각 기능은 낮은 수준으로 유지되거나, 기능이 소실되거나, (단기 허혈성 위기 이후) 어느 정도 회복됩니다. 전정위기 증상은 사라지지만, 만성 전정기능 부전은 수개월 동안 지속됩니다. AUL을 경험한 환자는 한 달 이상 정상적인 기능을 하지 못하며, 장기적인 재활 기간이 필요합니다. 고소 작업, 전문 운전, 군 복무는 금기입니다.

너를 괴롭히는거야?

양식

말초성 고실성 미로 증후군. 이 증후군은 만성 또는 급성 화농성 중이 질환(유발성 미로 질환)에서 때때로 관찰될 수 있습니다. 고막 신경총 자극, 내이의 미로창 또는 미세순환계 혈액 및 림프관을 통한 독소 침투로 인해 발생합니다. 말초성 고실성 미로 증후군은 경미한 어지럼증과 귀에서 나는 소음으로 나타나며, 중이 염증 과정을 효과적으로 치료하면 빠르게 사라집니다. 이 증후군은 급성 또는 만성 화농성 중이염의 합병증으로 발생하는 초기 단계의 장액성 미로염과 감별해야 합니다.

말초 고실성 미로 증후군의 또 다른 형태는 반흔성 미로증으로 해석되는 과정으로, 미로창 부위의 제한적인 미로염과 흉터 조직이 주변 및 내림프 공간으로 침투하여 발생합니다. 이러한 말초 고실성 미로 증후군은 진행성 청력 손실, 이명, 잠재적 전정 기능 장애를 특징으로 하며, 혼합된 미로간 비대칭(측면 및 방향)의 형태로 비열 열량 검사를 통해서만 확인됩니다.

급성 카타르성 이관염은 고막 수축과 그에 따른 등골뼈 기저부의 미로 전정 압박으로 인해 발생하는 경미한 미로 기능 장애를 유발할 수 있습니다. 말초성 고막성 미로 증후군(귀에서 잡음, 경미한 어지럼증, 병든 귀 쪽 전정 흥분성의 경미한 증가)의 징후는 이관의 개통이 회복되고 이관과 중이의 카타르성 염증이 제거되면 사라집니다.

만성 카타르성 이관염은 이관의 폐쇄로 인해 전정 증상이 거의 나타나지 않습니다. 이러한 질환은 전도성 청력 상실로 시작하여 혼합성 청력 상실로 이어지고 인지성 청력 상실로 끝나는 점진적인 청력 상실이 특징이며, 비수술적 치료를 해도 성공할 가능성은 거의 없습니다.

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진단 말초 혈관 파괴성 미로 증후군의 비율

진단은 특징적인 임상적 증상, 즉 "파괴적" 미로 증후군이 갑자기 나타나는 것에 근거합니다. 즉, 건강한 귀를 향해 현기증과 자발적인 안진이 나타나고, 영향을 받은 귀에서 소음과 갑작스러운 청력 손실(난청), 공기 전도와 골 전도에서 동일한 청력 손실이 나타나고, 유사한 발작의 병력이 없습니다.

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무엇을 조사해야합니까?

검사하는 방법?

감별 진단

메니에르병, 뇌간 증후군, 그리고 상부 뇌막 증후군 과 감별진단을 시행합니다. 청신경염, 특히 전정와우신경과 중수막 수막에 발생한 매독성 수막신경염의 감별진단은 더욱 어렵습니다.

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치료 말초 혈관 파괴성 미로 증후군의 비율

치료는 말초혈관 파괴성 미로증후군의 형태에 따라 달라집니다.

혈관경련성 형태에서는 혈관확장제(잔티놀 니코티네이트, 니코티노일-GABA, 신나리진), 알파-아드레날린 차단제(디히드로에르고톡신), 혈관보호제, 미세순환 조절제(베타히스틴)가 처방됩니다. 동시에 뇌순환 조절제(빈포세틴, 니코틴산, 펜톡시필린)가 사용됩니다. 선택 약물은 벤다졸, 히드랄라진, 미녹시딜, 니트로프루시드나트륨과 같은 혈관확장제입니다.

폐쇄성 말초혈관 파괴성 미로증후군의 경우, 위에 언급된 약제는 저지혈증제 및 항경화제, 그리고 항혈소판제(아세틸살리실산, 디피리다몰, 인도부펜, 클로피도그렐)와 함께 개별적으로 선택됩니다.

출혈성 말초혈관 파괴성 미로증후군에서는 혈관보호제, 미세순환 교정제, 항히포산제, 항산화제(다임포스폰, 빈포세틴)가 사용됩니다. 그러나 이러한 약물의 사용은 출혈성 뇌졸중으로 인해 돌이킬 수 없게 소실된 귀 미로의 기능을 회복하는 것보다는, 뇌, 특히 척추기저골 분지의 더 심각한 혈관 질환을 예방하는 데 목적이 있습니다. 말초혈관 파괴성 미로증후군이 의심되는 환자는 뇌의 급성 혈관 부전을 배제하기 위해 신경과 전문의의 진찰을 받아야 합니다.

예보

청각 기능에 대한 예후는 좋지 않고, 전정 기능에 대한 예후는 신중하며, 그 외의 경우는 말초혈관 파괴성 미로증후군의 발병을 유발한 질병에 따라 결정됩니다.

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