판코스타 암

종양학자는 악성 종양(원발성 폐암)이 폐의 꼭대기(폐첨부)에서 발생하여 근처 구조물을 침습하거나 압력을 가할 때 팬코스트 암을 진단합니다.

지난 세기의 첫 1/3에 이 신생물을 기술한 펜실베이니아 대학(미국)의 영상의학 교수인 헨리 팬코스트(Henry Pancoast)는 이를 폐의 정점(정상) 종양으로 정의했습니다.

이 병리학에 대한 또 다른 이름은 팬코스트 증후군을 동반한 폐정점암으로 알려져 있습니다.

역학

모든 종양성 폐 질환 중 팬코스트암은 5%를 넘지 않습니다. 젊은 층에서는 드물게 발생하며, 환자의 대다수는 40세 이상입니다. 그리고 기본적으로 이들은 흡연 남녀입니다.

예를 들어, 영국에서는 매년 약 44,500명이 폐암 진단을 받는 반면, 미국(국립보건원 자료)에서는 20만 명 이상이 폐암 진단을 받습니다. 가장 흔한 유형의 종양은 비소세포폐암으로, 전체 폐암 환자의 80% 이상을 차지합니다.

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원인 의 췌장암

폐암은 비흡연자에게서도 발생할 수 있지만, 종양학자들은 폐암 발생의 주요 원인(최소 85%의 경우)을 흡연과 연관 짓습니다. 흡연자들은 담배 연기와 함께 약 200가지의 독성 물질과 40가지 이상의 발암 물질을 정기적으로 흡입한다는 사실로 이를 설명합니다. 폐는 소위 수동흡연, 즉 누군가 담배를 피우고 주변 사람들이 발암 물질인 다환방향족 탄화수소(PHC)가 함유된 담배 연기를 흡입하는 경우에도 피해를 입습니다.

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위험 요소

폐의학자들은 폐 조직에 미치는 포름알데히드, 라돈, 공기 중의 석면 먼지, 산업 가스 배출물, 자동차 배기 가스 등의 공격적인 영향과 같은 악성 폐종양 발생 위험 요소를 고려합니다.

또한, 팬코스트 증후군이 있는 폐첨암을 포함한 폐의 악성 신생물은 유전적 소인(염색체 이상)이 있는 경우 발생할 수 있습니다.

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병인

팬코스트 종양의 발병 기전은 종양의 위치와 영향을 받는 주변 구조물에 따라 결정됩니다.

폐의 정점, 즉 상부 흉곽 구멍과 쇄골하 동맥에 의해 형성된 상부 폐동맥 고랑(상부 고랑) 부위에서 발생하는 이러한 기관지성 종양은 점차 위쪽 갈비뼈, 골막, 흉추의 척추체로 퍼져서 교감 신경, 목의 별 모양 신경절, 몸통, 팔신경총(plexus brachialis)의 신경 뿌리를 압박합니다.

신생물의 압력으로 인해 쇄골하 혈관과 림프관의 내강이 좁아집니다.

조직학에 따르면, 팬코스트 종양은 편평세포암(최대 45-50%의 사례), 선암(36-38%), 미분화 대세포암(11-13%), 소세포암(2-8%)입니다.

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조짐 의 췌장암

팬코스트암의 경우, 혈성 가래를 동반한 기침, 호흡곤란 등 일반적인 폐암 증상은 종양이 주변부에 위치하기 때문에 질병 초기 단계에서는 일반적으로 관찰되지 않습니다. 또한, 팬코스트암의 증상 순서는 종종 진단 오류로 이어집니다.

사실 흉벽과 상완신경총으로 전이되는 팬코스트 종양의 초기 증상은 어깨와 팔꿈치 통증으로 나타나며, 이는 종양이 있는 쪽의 팔뚝, 목, 흉골, 겨드랑이, 견갑골로 방사됩니다. 또한, 곧이어 네 번째와 다섯 번째 손가락 절반의 감각 이상과 손 안쪽의 근력 약화(위축)가 나타나는데, 이는 종양이 신경을 압박하고 있음을 시사합니다. 실제로 이러한 임상 징후들은 폐암 환자의 팬코스트 증후군 또는 팬코스트-토비아스 증후군입니다.

질병이 진행되고 흉부 신경의 교감 신경줄기와 목의 별모양 신경절에 종양이 생기면 베르나르-호너 증후군이 나타납니다. 이때는 윗눈꺼풀이 부분적으로 처지고(안검하수), 같은 눈의 동공이 좁아지고(축소), 안구가 안와 깊어지고(안구후퇴), 얼굴의 동측에서 땀이 거의 완전히 나지 않습니다(무한증).

그런데 이 증후군은 종격동에 국소화된 폐 종양 환자의 25%에서 관찰되며, 이는 종격동성 폐암으로 진단됩니다. 그러나 엑스레이 검사 결과 이 종양은 일반적으로 병리학적 과정에 가장 먼저 관여하는 기관지 나무에 위치하는 것으로 명확히 나타납니다.

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합병증 및 결과

팬코스트 암은 종종 너무 늦게 진단되고, 이 종양의 증식 활동이 높기 때문에 그 결과와 합병증인 전이를 막는 것은 불가능합니다.

전문가들이 지적했듯이, 이러한 종양은 악성 종양의 TNM 분류에 따르면 T3~IIIa 또는 IIIb 단계에서 발견되며, 척추체, 신경줄기 또는 혈관이 병리학적 과정에 관여하면 종양은 T4 단계로 올라갑니다.

전이는 우선 인접 구조물, 국소 림프절(쇄골상부, 흉부, 종격동), 뼈, 그리고 뇌에 영향을 미칩니다. 일부 자료에 따르면, 뇌 전이는 24~55%, 원격 전이는 36%에서 발생합니다.

종양이 척추체로 자라면(환자의 10~15%에게 발생) 척수가 압박되어 하반신과 양쪽 다리가 마비되는 하반신 마비가 발생할 수 있습니다.

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진단 의 췌장암

팬코스트 암은 초기 단계에서 진단하기가 매우 어렵습니다. 임상 양상과 환자의 불만이 악성 폐 질환에 대한 일반적인 증상과 다르기 때문입니다.

다음을 포함한 기기 진단 지원:

• 흉부 엑스레이;
• 흉부 컴퓨터 단층촬영 (CT)
• 자기공명영상(MRI):
• 전신 양전자 방출 컴퓨터 단층촬영(PET-CT).

팬코스트 암은 초기 단계에서는 시야가 선명하지 않고 주변 구조물의 그림자가 많아 엑스레이에서 발견하기 어렵습니다. 흉부 엑스레이 검사에서 폐첨부 비대칭(한쪽 폐첨부 흉막의 작은 비후 영역), 조직 덩어리 증가, 갈비뼈 1~3개 또는 척추 일부 손상이 관찰될 수 있습니다.

팬코스트 암은 흉부 CT에서 상부 흉부 구멍과 상부 폐동맥 홈 부위에 병적인 조직 형성이 존재하고 흉벽, 척추, 혈관, 신경 또는 폐 사이의 공간으로 침투한 것으로 정의됩니다.

하지만 MRI는 종양 세포의 국소적 확산과 신경 종말의 침범 정도를 더욱 완벽하게 파악하는 데 권장됩니다.

정확한 진단을 위해 내시경적 종격동경 검사를 통해 림프절을 검사합니다. 쇄골상부 림프절에 촉지 가능한 림프절 병변이 있는 경우, 세침 경피흡인술을 시행합니다.

종양 진단을 확진하고 병기를 정확하게 평가하기 위한 검사는 경흉부 세침흡인 생검을 통해 얻은 생검(종양 세포)입니다. 경우에 따라 신생물의 조직학적 검사를 위해 내시경적 또는 개흉술이 필요할 수 있습니다.

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감별 진단

감별 진단을 위해서는 팬코스트 종양을 다음과 구별해야 합니다: 호지킨 림프종 및 림프종, 흉막 중피종, 폐의 에키노코커스 낭종, 갑상선 암종 및 아데노이드 낭종, 종격동의 데스모이드 종양, 유방암, 사다리근 증후군 및 경부 갈비뼈 증후군.

치료 의 췌장암

긍정적인 결과(종양 성장 및 퇴행 중단, 국소 및 원격 재발 감소, 생존율 증가)는 유도 화학방사선 요법과 그에 따른 수술적 치료(영향을 받은 구조물을 절제하는 수술 수행)를 통해 보장됩니다.

팬코스트 암에 대한 화학요법 유형:

• 수술 전 – 5~6주 동안 특정 항암 화학요법제 와 방사선 치료를 병행합니다.
• 폐의 일부 또는 전부, 영향을 받은 인접 조직 또는 위쪽 갈비뼈를 제거한 후(화학방사선 요법 과정 후에 수행됨) – 최종 수술 후 화학 요법.

화학요법 처방에서는 세포독성 약물인 시스플라틴(Platinotin)을 다른 항종양 약물, 특히 에토포사이드와 빈데신(Eldisine)과 함께 사용합니다.

예를 들어, 정맥 투여되는 시스플라틴은 백금 유도체입니다. 이 약물은 효과적이지만, 모든 항암 세포 증식 억제제와 마찬가지로 여러 부작용과 부정적인 결과를 초래합니다. 팬코스트 암에 대한 항암 화학요법의 가장 흔한 결과는 다음 출판물에 자세히 설명되어 있습니다.

• 폐암에 대한 화학 요법
• 화학요법 후 부작용

팬코스트 암에 대한 방사선 치료 요법은 일반적으로 5~6주 동안 45 Gy/27의 일부를 조사한 후 4~6주 후에 수술을 실시합니다.

이 경우 수술적 치료의 금기사항은 전이, 쇄골상부 및 종격동 림프절 손상 등이며,

척추뼈, 기관, 식도의 몸.

수술이 불가능한 판코스트 종양 환자에게는 완화 치료가 제공됩니다.

예방

팬코스트 증후군으로 인한 폐암과 정점폐암의 발병 위험을 줄이기 위한 가장 중요한 예방 조치는 흡연을 중단하는 것입니다.

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예보

다른 악성 종양과 마찬가지로, 팬코스트 암 환자의 예후는 질병의 병기에 따라 직접적으로 결정됩니다. 버나드-호너 증후군 증상의 존재는 예후가 좋지 않은 요인으로 간주됩니다.

지난 수십 년 동안 팬코스트 증후군을 앓은 정점 폐암 환자의 생존율이 크게 향상되었습니다.

유도 화학방사선요법과 그에 따른 수술 후, 33-40%의 사례에서(다른 자료에 따르면 54-72%) 평균 생존 기간이 5년이며, 합병증 발생률은 10-28% 범위로 다양합니다.

환자의 약 75%가 2년 동안 생존합니다.

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