마비 상승

신경학적 증후군(상행 마비)은 감염 후 말초 신경에 발생하는 급성 다발성 손상입니다. 이 병리의 다른 명칭으로는 상행 랑드리 마비 또는 랑드리 증후군, 상행 길랭-바레 마비(길랭-바레-스트랄 증후군, GBS)가 있습니다. 랑드리-길랭-바레 증후군이라고도 합니다.

일반적으로 이러한 모든 용어는 염증성 탈수초성 다발성 신경근병증(AIDP), 급성 축삭 운동 신경병증, 급성 축삭 운동 감각 신경병증 및 밀러-피셔 증후군과 같이 임상적으로 상당히 이질적인 병리를 설명하는 데 사용됩니다.

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역학

상행성 마비의 연간 전체 통계는 5만 5천 명에서 9만 1천 명당 1건입니다. 서구 국가에서는 매년 10만 명당 0.89건에서 1.89건의 새로운 발병 사례가 발생합니다. 상행성 마비 발생 위험은 10년마다 20%씩 증가합니다(유럽 물리 및 재활 의학 저널 자료).

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원인 오름차순 마비

상행성 길랭-바레 마비(또는 랑드리 마비)는 신경 섬유 축삭의 미엘린 덮개가 손상되면 발생합니다.

최근 상행성 마비의 원인은 자가면역 질환으로 추정됩니다. 즉, 신체의 방어 체계가 말초 신경계의 신경 세포와 그 지지 구조를 잘못 공격하는 것입니다. 신경 자극을 신경근 접합부로 전달하는 신경 세포의 축삭(돌기)은 미엘린을 함유한 슈반 세포로 덮여 있습니다.

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병인

오늘날 신경과 의사들은 신경 섬유의 미엘린 수초 손상과 신경 신호 전달의 감소 또는 완전한 중단으로 발생하는 상행성 마비의 발병 기전을 세포 면역(T 림프구와 대식세포)의 활성화 및 지연성 알레르기 반응과 유사한 기전을 가진 질환의 발생과 연관 짓습니다. 이는 수초 세포(갱글리오시드 GM1, GD1a, GT1a, GQ1b)에 대한 IgG, IgM, IgA 항체 생성으로 나타납니다.

체내 자가항체 합성은 대부분 이전 감염에 의해 유발됩니다. 상행 마비의 감염 원인은 매우 다양합니다. 증상 중 하나로, 상행 길랭-바레 마비(상행 랑드리 마비)는 다음과 같은 환자에서 관찰될 수 있습니다.

• 독감, 디프테리아, 수두, 풍진, 홍역;
• 광견병과 브루셀라증
• 헤르페스 바이러스, 거대세포바이러스, 엡스타인-바 바이러스 및 E형 간염 바이러스 감염
• 1차 감염성 뇌염 및 2차(예방접종 후) 뇌염
• 진드기 매개 보렐리아증
• 마이코플라스마증과 클라미디아의 호흡기 형태, 즉 마이코플라스마 뉴모니아와 클라미도필라 뉴모니아에 의해 발생하는 비정형 폐렴.
• 림프구성 맥락막염(쥐가 옮기는 바이러스 감염)
• 급성 전파성 뇌척수염
• 전신성 홍반 루푸스.

인수공통감염병인 캄필로박터증과 상행성 마비증은 급성 감염병과 밀접한 관련이 있습니다. 캄필로박터증은 캄필로박터 제주니(Campylobacter jejuni)라는 세균에 의해 발생하는데, 이 세균은 위장관에 침투하여 증식을 시작하고 독소를 분비합니다. 그 결과 위장관 점막의 염증, 부종, 심지어 궤양이 발생하고, 혈액과 림프를 통해 전신 중독이 발생합니다. 동시에, 신체는 캄필로박터 세포막의 리포올리고당에 대한 IgA와 IgG 항체를 생성하여, 환자의 수초와 신경 세포의 염증과 퇴화를 유발합니다.

미국 국립 신경질환 및 뇌졸중 연구소(NINDS)에 따르면, 상행성 마비 사례의 약 3분의 1이 캄필로박터증으로 인해 발생합니다.

상행성 마비를 유발한 백신 중 1976-1977년 돼지 독감 백신 접종 스캔들은 잘 알려져 있습니다. 그리고 프리오릭스 백신(홍역, 풍진, 볼거리 바이러스 예방)의 사용 설명서에는 상행성 길랭-바레 마비가 30여 가지의 가능한 부작용 중 하나로 기재되어 있습니다.

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조짐 오름차순 마비

의사들은 상행성 마비 증상이 인후통, 비염, 설사 등 감염 징후가 1주에서 6주 동안 지속된 후에 나타난다고 지적합니다. 그리고 그 후에야 GBS의 첫 징후인 다리와 팔의 약화가 나타납니다. 약화는 종종 발가락과 손의 이상 감각, 그리고 사지의 원위부에서 근위부로 상행하는 근육통을 동반합니다.

이 과정은 양쪽에 동일하게 영향을 미칠 수 있지만(하반신 마비 또는 사지 마비), 편측 마비(반신 마비)일 수도 있습니다. 시간이 지남에 따라 증상은 악화됩니다. 경미한 마비 형태의 근력 약화 및 운동 장애는 사람마다 다르게 나타납니다. 급격히(7~12시간 내) 또는 점진적으로(최대 2주 이상) 진행됩니다. 환자 5명 중 1명은 한 달 동안 근력 약화가 계속 진행됩니다.

약화가 더 이상 진행되지 않으면 안정화 단계가 시작되며, 이 단계는 2일에서 7일, 심지어 6개월까지 지속될 수 있습니다. 이 단계에서 상행성 마비의 주요 증상으로는 통증성 이상감각, 머리, 목, 등의 근육통, 힘줄 반사 감소 또는 소실(저반사 또는 무반사) 등이 있습니다.

상행성 길랭-바레 마비의 경우 거의 절반은 목과 두개골 근육이 영향을 받아 얼굴 근육이 약해지고, 삼키고 씹는 데 어려움이 생기고, 때로는 눈 근육이 약해져 안구 근육 마비(밀러 피셔 증후군)가 발생합니다.

8%의 경우, 마비는 하지에만 영향을 미치며(하반신 마비 또는 하반신 마비), 환자의 약 5분의 1은 발병 후 6개월 후에도 다른 사람의 도움 없이 걸을 수 없습니다. 그러나 약 3분의 1의 환자는 (운동 협응력에 약간의 차이가 있을 수 있지만) 독립적으로 움직일 수 있습니다.

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합병증 및 결과

만성 마비의 합병증은 근육 조직 위축과 완전한 장애를 동반합니다. 식물인간 장애(혈압의 급격한 변동, 심장 부정맥, 부종, 발한 증가)는 상행성 마비 환자의 최소 40%에서 관찰됩니다. 심장 합병증은 종종 심근 수축 자극이나 심장 박동 조율기 설치가 시급한 단계에 도달합니다.

심각한 경우(최대 25%) 횡격막이 약해지고 호흡근이 마비되어 사망에 이를 수 있습니다.

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진단 오름차순 마비

상행성 마비의 임상적 진단은 척추 요추 부위에 요추 천자를 시행하고, 채취한 뇌척수액을 검사하여 단백질 및 세포 성분의 농도를 확인함으로써 이루어집니다. 뇌척수액에서 알부민 세포학적 해리 소견이 관찰되면 진단이 확정됩니다.

혈액 검사도 실시합니다. 일반 혈액 검사, 생화학 혈액 검사, 효소면역측정법(세균에 대한 항체 검사) 등이 있습니다. 인후 도말 검사의 혈청학적 및 세포학적 검사와 대변 검사가 처방될 수 있습니다.

기기 진단에는 다음이 포함됩니다.

• 말초신경의 전도도를 연구할 수 있는 근전도 검사(EMG)
• 척수의 자기공명영상(MRI).

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감별 진단

상행 길랭-바레 마비의 감별 진단은 척수 압박, 척수성 근위축증, 백혈병, 소아마비, 경막염, 혈수증, 림프종, 다발성 경화증, 신경매독(등뼈), 척수공동증, 그리고 뇌 손상으로 인한 뇌성마비를 배제하기 위해 필요합니다. 또한, 상행 길랭-바레 마비는 급성 척수병증(만성 요통), 포르피린증(복통, 발작, 정신 장애), HIV 감염 환자 및 라임병 환자의 다발성 신경근염, 그리고 유기인 화합물 중독, 탈륨, 비소, 그리고 독미나리 중독 증상과도 감별해야 합니다.

치료 오름차순 마비

상행성 마비의 치료는 신경과 병원에서 시행됩니다.

랜드리의 상행성 마비가 급속히 진행되는 경우, 인공호흡기 사용이 가능한(필요한 경우) 중환자실에서 응급 의료 처치가 필요합니다.

길랭-바레 증후군의 주요 치료법은 플라스마 교환술이나 면역글로불린(인간 면역글로불린)의 정맥 투여입니다. 즉, 면역 요법은 상행성 마비의 증상과 합병증을 줄이는 것을 목표로 합니다.

치료적 혈장교환술(혈액 여과)은 혈류에서 신경 세포를 공격하는 항체를 제거하기 위해 시행됩니다(2주 동안 5회 시술). 마찬가지로, 가브리글로빈, 가무넥스, 가미뮨, 옥타감, 플레보감마, 감마가드 등의 면역글로불린 IgG를 혈액에 투여하면 유해 항체와 염증을 중화합니다. 이러한 약물은 점적 주입 방식으로 투여되며, 1일 투여량은 체중 1kg당 0.4g으로 계산됩니다. 표준 주입 횟수는 5일 동안 1회입니다. 면역글로불린의 가능한 부작용으로는 발열, 두통, 메스꺼움, 구토, 알레르기 반응, 간 염증 등이 있습니다. 뇌나 심장으로의 혈액 공급 장애, 과체중, 순환 혈액량 감소(저혈량증) 시 면역글로불린 투여로 인해 혈전이 형성될 수 있다는 점을 유념해야 합니다. 따라서 항혈전제(항응고제)가 동시에 처방됩니다.

임상면역학 저널(Journal of Clinical Immunology)에 따르면 두 치료법 모두 동등한 효과를 보입니다. 혈장교환술은 증상 발생 후 4주 이내에 시행하면 회복을 촉진합니다. 또한, 상행성 마비는 면역글로불린과 혈장교환술을 병용하여 증상 발생 후 2주 이내에 시행하며 합병증 발생률이 낮습니다. 서양 의사들은 이 증후군 치료에 글루코코르티코이드를 사용하는 것이 회복을 촉진하지 않으며, 오히려 회복을 지연시킬 수 있다는 결론을 내렸습니다. 그러나 국내 임상에서는 일부 지역에서 코르티코스테로이드 호르몬을 계속 사용하고 있습니다(예: 프레드니솔론 정맥 투여).

또한 수프라스틴이나 타베질(하루에 세 번 한 알씩)과 같은 약물도 사용됩니다. 그러나 항히스타민제의 부작용으로는 (졸음 증가 외에도) 전반적인 쇠약과 혈압 저하가 있습니다.

콜린에스테라아제를 억제하고 자극 전달을 개선하는 약물인 이피다크린(뉴로미딘)은 피하(하루 0.2g)로 투여합니다. 이 약물을 사용하면 소화불량, 설사, 현기증, 피부 반응, 심박수 감소, 기관지 및 자궁 근육 경련이 발생할 수 있습니다. 협심증, 기관지 천식, 전정 장애 환자에게는 사용하지 않습니다.

또한 상행성 마비를 치료할 때는 비타민 B를 섭취하는 것이 필요합니다.

회복 기간 동안 물리치료가 필요합니다: 수중 치료, 전기영동, 이온영동, 자외선 조사, 침술, 치료 마사지.

예보

상행성 마비의 회복 속도와 정도는 환자마다 다릅니다. 길랭-바레 증후군의 예후는 연령에 따라 결정됩니다. 40세 이상 환자의 경우 치료 결과가 젊은 환자보다 낮을 수 있습니다.

환자의 약 85%가 1년 이내에 질병에서 회복되며, 5~10%는 치료 후 운동 장애를 경험합니다. 합병증과 초기 증상의 심각성으로 인해 약 5%의 환자가 사망에 이르게 됩니다.

상행성 길랭-바레 마비는 재발할 수 있습니다(사례의 2~3%). 특히 이전 감염으로 인해 심각한 전신 합병증이 발생한 경우 더욱 그렇습니다.

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