뇌의 역형성 성상 세포종

성상세포종은 뇌에 발생하는 종양으로, 신경 조직의 특정 세포인 성상세포에서 발생합니다. 이러한 세포는 별 모양을 하고 있어 별모양이라는 이름이 붙었습니다. 이러한 종양은 악성도에 따라 다양하게 나타납니다. 뇌의 역형성 성상세포종은 세 번째, 다소 위험한 단계에 속합니다. 이러한 종양은 빠르게 침윤하고 명확한 형태가 없어 치료, 특히 제거가 매우 복잡합니다. [ 1 ]

역학

뇌의 역형성 성상세포종은 성인 환자에서 더 자주 진단됩니다. 환자의 평균 연령은 45세입니다.

검출된 병소의 주된 국소화는 대뇌반구입니다. 신생물이 커지는 과정에서 국소적 증상, 특히 동맥압과 두개내압 상승이 지배적입니다.

역형성 성상세포종은 뇌 성상세포종의 약 25%를 차지합니다. 남성이 거의 두 배 더 많이 발생합니다(1.8:1). 병리학적 특징은 성상세포성입니다.

전반적으로, 선진 지역에서 성상세포종의 발생률은 인구 10만 명당 약 6건입니다.

원인 뇌의 역형성 성상 세포종

현재까지 뇌의 역형성 성상세포종 발생 기전은 아직 연구 중이므로 병리학적 원인의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 아마도 다음과 같은 요인들이 어느 정도 영향을 미치는 것으로 추정됩니다.

• 유전적 유전적 소인; [ 2 ]
• 방사선, 화학물질 중독, 기타 중독
• 발암성 바이러스의 영향
• 머리 부상.

대부분의 전문가들은 특정 돌연변이와 유전자 결함(유전적 및 후천적)이 역형성 성상세포종의 위험을 증가시킨다고 생각합니다. 동시에 자외선이나 X선, 화학 시약, 감염원 등과 같은 외부 요인이 자발적 돌연변이를 유발할 수 있습니다. 현재까지 생활 습관이 종양 형성과 직접적인 관련이 있다는 증거는 없습니다. 그러나 이러한 요인을 완전히 배제할 수는 없습니다.

위험 요소

뇌의 이형성 성상세포종이 발생할 수 있는 위험 요인은 다음과 같습니다.

• 일반적으로 암에 대한 유전적 소인, 특히 뇌종양에 대한 유전적 소인(가까운 친척 중에 뇌의 종양병리학적 사례가 있는 경우, 그 사람은 성상세포종이 발생할 위험군에 속함).
• 높은 방사선(방사선 노출로 인해 건강한 성상세포가 뭉쳐 악성 종양으로 변형됨).
• 부적절한 흡연, 알코올 제품 남용, 약물 중독, 약물 남용.
• 병력상 심각한 감염성 염증성 병리(특히 수막염, 뇌염)가 있는 경우.
• 유해한 직업 조건, 화학, 금속 가공, 석유 정제 산업 등에서 일하는 경우

성상세포종과 같은 종양 발생 위험군에 속하는 경우, 예방 검진을 위해 정기적으로 병원을 방문하는 것이 좋습니다. 이를 통해 질병을 조기에 발견하고 적절한 시기에 치료를 시작할 수 있습니다.

병인

역형성 성상세포종은 뇌에서 발생하며 악성 종양의 3도에 속합니다. 뇌의 가장 작은 구조인 성상세포에서 발생합니다. 성상세포는 신경계를 구성하는 세포로, 신체의 제한 기능과 보조 기능을 담당합니다.

대뇌는 두 가지 유형의 세포로 표현됩니다.

• 원형질은 대뇌 회백질에 존재함.
• 섬유질이며 뇌의 백질에 위치하며 혈액을 공급하는 혈관과 신경 세포 사이의 통신을 담당합니다.

현재까지 병리학적 연구가 진행 중입니다. 한편, 뇌의 역형성 성상세포종은 미만성 성상세포종의 악성 변성으로 발생한다는 의견이 지배적입니다. 주요 병리학적 특징은 심한 역형성 및 현저한 증식 가능성을 동반한 미만성 침윤성 성상세포종의 징후입니다. 역형성 과정은 전형적인 단층촬영 소견을 보이지 않으며, 종종 미만성 성상세포종이나 교모세포종의 형태를 보입니다.

조짐 뇌의 역형성 성상 세포종

역형성 성상세포종의 모든 증상은 전신 증상과 국소 증상으로 나뉩니다. 전신 증상에는 신생물 발생 과정에서 발생하며 뇌의 특정 부위에 부착되는 증상이 포함됩니다. 증상은 병변의 국소화와 주변 조직의 손상 정도에 따라 나타납니다.

일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 머리에 지속적인 통증이 있음;
• 지속적이거나 빈번한 메스꺼움, 심지어 구토까지 느껴지는 경우
• 식욕 부진;
• 의식이 흐릿하고, 눈이 흐릿한 느낌;
• 집중력 저하
• 전정 장애
• 기억 장애
• 전반적인 허약함, 무기력한 피로, 근육통;
• 덜 흔하게는 발작, 경련이 나타납니다.

지역별 표지판에는 다음이 포함됩니다.

• 전두엽이 영향을 받으면 의식 장애, 마비가 발생합니다.
• 두정엽 병변 - 미세 운동 장애;
• 광대뼈 부위에 성상세포종이 국소화되면 언어 장애가 발생합니다.
• 소뇌에 초점이 있는 경우 - 전정 장애;
• 후두엽 부위가 영향을 받으면 시각 기능이 저하되어 완전히 상실될 수 있습니다.

역형성 성상세포종의 위치에 따라 특정 임상 증상이 우세하게 나타납니다. 어떤 환자에서는 협응력, 균형 감각, 기억력, 인지 반응의 저하가 나타나고, 다른 환자에서는 시력이나 청력이 감소하고, 언어 및 촉각 감각이 저하되고, 소근육 운동 능력이 저하되며, 환각이 나타납니다.

이 질병의 초기 징후는 대개 경미하며, 종양이 커짐에 따라 더욱 뚜렷해집니다. 다음과 같은 징후가 나타날 수 있습니다.

• 심각하고 지속적인 두통, 현기증
• 식사와 관련 없는 메스꺼움
• 끊임없는 피로감, 심각한 무기력한 피로, 무기력증, 식욕 부진;
• 눈이 흐릿하고, 복시가 발생합니다.
• 갑작스러운 기분 변화, 과민 반응;
• 발작, 간질 발작.

무대

결절성 성상세포종과 미만성 성상세포종은 성장 유형에 따라 구분됩니다. 결절성 신생물은 대부분 양성이며, 다수의 낭종을 가질 수 있습니다. 결절성 성상세포종의 전형적인 예는 다음과 같습니다.

• 필로이드 성상세포종
• 다형성 황색성상세포종.

미만성 성상세포종은 주로 역형성 성상세포종과 교모세포종입니다. 이러한 종양은 명확하게 정의되지 않으며, 빠르고 통제할 수 없이 성장하기 때문에 종종 엄청난 크기에 이릅니다.

성상세포종은 악성도에 따라 4가지 유형으로 구분됩니다.

• 1등급 악성 종양의 기둥모양(기둥모양) 역형성 성상세포종은 비교적 느리게 성장합니다. 상피하종(subependymoma)과 상피하거대세포성 성상세포종(subependymal giant cell astrocytoma)과 같은 신생물도 이 등급에 해당합니다.
• 2등급 악성 종양의 미만성, 섬유성, 역형성 성상세포종은 종종 낭종 형성을 동반합니다. 이 등급에는 측두엽 간질 환자에서 때때로 발견되는 다형성 황색성상세포종도 포함됩니다.
• 직접 이형성 성상세포종 3등급 악성 종양은 비교적 빠르게 성장하여 다른 뇌 조직으로 빠르게 퍼집니다.
• 신경교종은 공격적으로 성장하는 특히 위험한 신생물입니다.

위치에 따라 전두엽, 소뇌, 뇌실, 뇌껍질의 이형성 성상세포종이 구별됩니다.

또한 악성 종양은 단계적으로 진행됩니다.

1. 신생물은 주변 조직을 침윤하거나 주변 뇌 영역을 압박하지 않고 뇌의 한 부분에만 나타납니다.
2. 종양은 천천히 자라지만 이미 주변 조직으로 침투하기 시작했습니다.
3. 세포 분열이 가속화되고 뇌의 근처 부분으로 세포가 돋아나는 현상이 관찰됩니다.
4. 성상세포종은 크기가 커지고 주변 뇌 구조로 퍼지며 원격 전이가 가능합니다.

합병증 및 결과

역형성 성상세포종은 종종 심한 두통, 구토, 발작, 그리고 두개내압 상승으로 인한 뇌신경 손상을 유발합니다. 시신경이 손상되면 시력을 완전히 잃을 수 있습니다. 척수 성상세포종은 사지에 통증, 심한 쇠약, 또는 감각 이상을 유발할 수 있습니다.

수술 후 출혈(뇌 조직으로의 출혈), 낭종 형성, 감염 과정 및 조직 부종과 같은 합병증이 발생할 가능성이 있으며, 이로 인해 운동 및 인지 장애가 나타날 수 있습니다.

• 부전 마비;
• 실행증;
• 실인증(시각적, 촉각적 장애, 청각적 및 공간적 지각 장애)
• 언어 장애(실어증, 구음 장애)
• 기억력, 사고력, 주의력이 저하됩니다.

해당 기능을 담당하는 뇌 구조가 압박되어 시각적, 청각적 인식의 일차적 장애가 발생할 가능성이 커집니다.

이형성 성상세포종의 재발

뇌의 역형성 성상세포종은 종종 심각한 장애를 초래하고 심지어 사망에 이르게 합니다. 각 사례의 결과는 종양의 위치와 크기, 그리고 치료의 시기적절함과 완전성에 따라 달라질 수 있습니다.

재발은 특히 성상세포종이 접근하기 어렵고 근치적 제거가 어려운 경우 흔하게 발생합니다. 평균적으로 신생물의 재발은 치료 첫 해 이내에 나타납니다. 재발이 발견되면 의사는 신생물 제거를 위해 방사선 치료나 재수술을 처방할 수 있습니다.

치료 후 수년이 지나도 역형성 성상세포종이 재발하는 경우도 배제할 수 없습니다. 재발된 종양이 수술이 가능한 경우 재수술을 시행하며, 수술이 불가능한 종양에는 방사선 수술이 더 자주 사용됩니다. 첫 번째와 두 번째 경우 모두 항암화학요법과 방사선 치료가 추가로 처방됩니다.

진단 뇌의 역형성 성상 세포종

초기 발달 단계에서는 역형성 성상세포종은 어떠한 증상도 나타내지 않지만, 대부분의 경우 진단적으로 종양을 발견할 수 있습니다. 특히 다음과 같은 방법을 통해 진단이 용이해집니다.

• MRI - 자기공명영상은 뇌 구조를 시각화하고 병리학적 특징을 규명하는 데 도움이 됩니다.
• CT(컴퓨터 단층촬영)는 경우에 따라 MRI의 대안이 될 수 있습니다. 그러나 이 경우에는 종양 전이를 확인하는 것이 불가능합니다.
• 양전자 방출 단층촬영(PET)은 방사성 물질을 주입하고 추가 단층 촬영을 통해 뇌 구조를 컬러 영상으로 확인하는 검사입니다. 이를 통해 전문의는 뇌 구조의 컬러 영상을 얻게 되며, 이를 통해 종양의 위치를 파악하고 적절한 치료법을 결정하는 데 도움이 됩니다.
• 생검 - 생물학적 물질을 제거한 후 조직학적 분석을 실시하는 연구로, 이를 통해 종양의 특성을 파악할 수 있습니다.

대부분의 경우 MRI와 같은 기기 진단이 정확한 진단을 내리는 데 도움이 됩니다. 조영제를 사용한 MRI는 역형성 성상세포종에 적합합니다. 이 시술은 다른 방법으로는 확인할 수 없는 종양의 경계에 대한 정확한 정보를 얻을 수 있는 기회를 제공합니다. 환자의 척골 정맥에 특수 물질을 주입하는데, 이 물질은 종양 조직에 도달하여 축적되어 건강한 뇌 구조와 종양을 명확하게 구분합니다. 고대비 영상은 의사가 종양의 특성, 크기, 윤곽을 명확히 파악하고 주변 조직과의 상호 작용을 파악하는 데 도움이 됩니다.

실험실 검사는 비특이적입니다. 일반 혈액 검사, 생화학 혈액 검사, 소변 검사, 호르몬 수치 및 종양 표지자 검사를 위한 혈액 검사가 처방됩니다.

감별 진단

이형성 성상세포종의 감별 진단은 다음과 같은 병리학적 특징을 가지고 수행됩니다.

• 중추신경계의 원발성 림프종
• 염증성 질환
• 퇴행성 질환
• 중추신경계의 전이성 병변 등

입체정위 생검(STB)이 감별 기술로 권장됩니다.

진단 오류를 방지하고 신생물의 악성도를 판단하기 위해, 수술적 처치나 생검 시 성상세포종에서 흔히 발견되는 조직 입자를 생체재료로 사용합니다. 이는 대개 조영제가 많이 축적되는 조직입니다(수술 전 조영제를 사용한 MRI 또는 CT, 또는 아미노산을 사용한 양전자방출단층촬영(PET)을 통해 얻은 정보에 근거).

치료 뇌의 역형성 성상 세포종

이형성 성상세포종에 대한 치료법은 다음과 같습니다.

• 성상세포종의 신경외과적 제거(완전 또는 부분)
• 종양 세포를 죽이기 위해 고에너지 광선을 사용하는 방사선 치료(일반적으로 수술과 화학 요법과 함께 시행)
• 화학요법(복잡한 치료의 일환으로 정제나 정맥 주사 형태의 특수 화학 제제를 사용하는 것).

또한, 환자의 기분을 호전시키기 위해 완화(지지) 치료를 제공합니다. 완화 지원에는 수술, 항암 화학요법, 방사선 치료 전후에 진통제, 항부종제, 항경련제, 진정제 및 기타 약물 사용이 포함됩니다.

항종양 치료의 일부로 사용되는 약물:

• 테모졸로마이드;
• 에토포사이드;
• 빈크리스틴;
• 프로카바진;
• 백금 유도체 - 카르보플라틴, 시스플라틴
• 베바시주맙(단독으로 또는 이리노테칸과 병용하여).

재발성 이형성 성상세포종에서 테모졸로마이드(Temozolomide)는 단독으로 또는 반복적인 방사선 치료와 병용하여 처방됩니다. 베바시주맙(Bevacizumab)은 단독으로 또는 이리노테칸(Irinotecan)과 병용하여 사용될 수 있습니다. [ 3 ]

역형성 성상세포종 환자의 경우, 절제술 또는 생검 후 초기 치료의 일환으로 방사선 요법과 테모졸로마이드(Temozolomide)를 병용하는 치료 요법을 시행하는 것이 권장됩니다. 테모졸로마이드(Temozolomide)는 방사선 요법 기간 동안 매일 투여하고, 이후 유사한 Idh1 돌연변이를 가진 항암 화학요법을 유지 요법으로 시행합니다.

동시 화학방사선 치료 후 성상세포종이 재발한 경우, 베바시주맙 기반 치료와 이리노테칸을 병용하거나 단독으로 또는 니트로 유도체와 백금 기반 제제를 병용하는 치료가 우선시됩니다.

약물의 용량과 치료 기간은 각 사례별로 개별적으로 계산됩니다. 화학예방제의 가장 중요한 임상적 부작용은 백혈구, 혈소판, 호중구, 헤모글로빈 수치 감소를 동반한 혈액학적 독성입니다.

화학요법 약물을 처방하기 전에 의사는 특정 화학요법 요법에 따라 발생할 수 있는 혈액독성 및 기타 부작용을 고려해야 합니다. 치료 중에는 혈액 검사 및 혈구 수치를 정기적으로 모니터링해야 합니다.

역형성 성상세포종 환자에게 사용되는 기본적인 항부종제는 코르티코스테로이드(프레드니솔론, 덱사메타손)와 이뇨제(푸로세미드, 만니톨)입니다. 치료 과정의 용량과 강도는 임상 증상과 신경영상 정보를 바탕으로 환자 개개인에게 엄격하게 결정됩니다. 코르티코스테로이드 투여 시 _{H2-히스타민} 차단제(라니티딘 등)를 함께 사용합니다.

발작의 경우와 발작 예방을 위해 항경련제가 처방되는데, 케프라, 발프로산나트륨, 라모트리질이 바람직하다.

증상에 따른 진통 치료는 일반적으로 비스테로이드성 항염제를 사용합니다.

수술적 치료

역형성 성상세포종 수술의 타당성은 환자의 연령, 전반적인 건강 상태, 예상되는 조직학적 특징, 신생물 자체의 해부학적 위치, 그리고 수술 접근성에 따라 달라집니다. 신경외과 의사는 신경학적 증상 악화 위험을 최소화하고 삶의 질을 보존하면서 악성 조직 제거를 극대화하기 위해 항상 노력합니다. 수술적 중재 방법은 다음과 같은 요소를 고려하여 선택됩니다.

• 외과의사가 종양을 발견하는 위치와 접근성
• 환자의 기능 상태, 나이, 현재 신체 질환
• 대량 효과 감소 기회
• 재발성 이형성 성상세포종 환자에 대한 이전 개입 후의 기간입니다.

가장 일반적으로 수행되는 작업은 다음과 같습니다.

• 입체조사 생검
• 개방 생검;
• 부분 절제술
• 신생물을 완전히(전부) 제거합니다.

수술은 종양 구조를 최대한 제거하고, 두개내압을 정상화하고, 신경학적 부전을 감소시키고, 충분한 양의 생체재료를 제거하는 계획에 따라 시행됩니다. 수술적 접근은 골성형 천공술로 시행합니다. 성상세포종은 미세수술 기법과 수술 중 영상 검사를 통해 제거합니다. 필요한 경우 신경항법, 수술 중 대사항법, 전기생리학적 지도 작성법을 사용할 수 있습니다. 경막은 표준적으로 밀폐되며, 두피건막 및 기타 조직(인공 조직 포함)은 필요에 따라 사용됩니다.

입체 검사 생검은 진단을 내리는 데 어려움이 있거나 수술적으로 종양을 제거하는 것이 불가능하거나 비효율적일 때 사용됩니다.

예방

역형성 성상세포종 형성의 정확한 원인은 현재 알려져 있지 않으며, 특별한 예방법은 없습니다. 일반적으로 종양학 전문가들은 다음과 같은 예방 권고를 제시합니다.

• 가능한 한 건강한 생활방식을 유지하세요.
• 적절한 신체 활동을 실천하고, 과도한 활동과 저활동성을 피하세요.
• 좋은 밤의 휴식을 취하려면;
• 나쁜 습관을 완전히 버리세요(흡연자, 알코올 중독자, 마약 중독자는 이형성 성상세포종이 발생할 가능성이 4분의 1 이상 더 높습니다).
• 식물성 식품이 풍부한 식단을 고수하세요.
• 부정적인 스트레스 요인을 제한하고, 갈등, 두려움, 과도한 불안을 피하세요.
• 감염성 및 염증성 질환은 적시에 치료하고, 정기적인 예방 검진을 위해 정기적으로 의사를 방문하세요.

스포츠 활동

역형성 성상세포종 환자 또는 그 이후 환자는 신체 활동을 피하는 것을 포함하여 가능한 모든 예방 조치를 취해야 한다는 것이 일반적인 생각입니다. 그러나 전문가들은 신체 활동이 치료 및 재활 기간 동안 안전할 뿐만 아니라 회복을 촉진하고 삶의 질을 향상시킬 수 있다고 확신합니다. 하지만 여기서 말하는 것은 과도한 부담 없이 신중하게 계획된 운동입니다.

성상세포종이 있었거나 성상세포종이 있는 환자는 다음과 같은 적응증을 갖습니다.

• 가벼운 체조;
• 신선한 공기를 마시며 하이킹하기;
• 수영;
• 호흡 운동;
• 스트레칭 운동.

권투, 축구와 농구, 무술, 역도, 높이뛰기, 스키, 승마, 스케이트 등에 참여하는 것은 바람직하지 않습니다.

스포츠 활동을 시작하기 전에 반드시 의사와 상담하세요.

예보

수술 및 복합 치료 후 평균 수명은 약 3년입니다. 이 질환의 임상적 예후는 병리학적 과정, 즉 진단 후 약 2년 후에 발생하는 교모세포종으로의 전환 과정에 따라 달라집니다. 임상적으로 유리한 예후 요인으로는 특히 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 어린 나이;
• 신생물을 완전히 성공적으로 제거함;
• 환자의 수술 전 임상 상태가 만족스럽습니다.

과립세포 구성 요소가 존재하는 뇌의 이형성 성상세포종은 최대 7년 이상 생존할 위험이 높습니다.