뇌의 미만성 성상 세포종

세계보건기구(WHO) 분류에 따르면, 뇌의 미만성 성상세포종은 종양 과정의 악성도 II 등급, 즉 원발성 뇌종양에 속합니다. 접두사 "미만성"은 병리학적으로 변형된 뇌 조직과 건강한 뇌 조직 사이에 명확한 경계가 없음을 의미합니다. 이전에는 미만성 성상세포종을 섬유성이라고 불렀습니다.

병리의 악성도는 낮습니다. 치료는 주로 수술입니다. [ 1 ]

역학

저악성도의 미만성 뇌성상세포종은 20세에서 45세 사이의 환자에서 더 자주 발견됩니다. 환자의 평균 연령은 35세입니다.

전문가들은 평생 동안 이 질병의 발병률이 두 번 정점에 달한다고 말합니다. 첫 번째 정점은 6세에서 12세 사이의 아동기이고, 두 번째 정점은 26세에서 46세 사이입니다.

소아 미만성 성상세포종은 뇌간에 더 자주 영향을 미칩니다. 이 질환은 남성에서 더 많이 진단되고, 여성에서는 더 적게 진단됩니다.

그리고 몇 가지 추가 통계:

• 약 10%의 환자는 뇌성 성상세포종이 진단되기 전에 사망합니다.
• 15%의 경우 환자는 복잡한 치료를 견딜 수 없습니다.
• 약 9%는 치료를 거부합니다.
• 12~14%의 경우는 수술이나 방사선 치료만으로 치료됩니다.

원인 미만성 뇌 성상세포종.

과학자들은 뇌의 미만성 성상세포종의 명확한 원인을 제시하지 못하고 있습니다. 아마도 이 종양은 다인성 기원, 즉 여러 유해 요인에 연속적으로 또는 동시에 노출되어 발생하는 것으로 추정됩니다.

전문가들은 산업 및 교통 인프라가 발달한 대도시에 거주하는 사람들에게서 이 질병에 걸릴 확률이 높아졌다고 지적합니다. 일부 보고서에 따르면, 이러한 부정적인 영향은 다음과 같은 원인으로 발생합니다.

• 배기가스 흡입;
• 자외선 조사;
• 가정용 화학 물질과의 접촉
• 일반 또는 국소적 방사선 노출.

미만성 성상세포종은 대부분의 사람들의 부적절한 영양 섭취로 인해 발생합니다. 발암 물질, 화학 성분(향미 증강제, 향료, 색소 등), 트랜스 지방은 부정적인 영향을 미칩니다. 품질이 낮은 음식이 원발성 병리학적 세포 내 변화를 유발하는 경우가 많습니다.

그러나 위의 모든 이유는 병리학적 발달 과정의 연결 고리일 뿐입니다. 미만성 성상세포종의 정확한 기원을 파악하는 것은 거의 불가능합니다. 이를 위해서는 생애와 질병의 이력을 면밀히 분석하고, 출생 이후 환자의 건강 상태의 미세한 변화까지 추적하며, 영양 상태 등을 파악하는 것이 필요합니다. [ 2 ]

위험 요소

미만성 성상세포종의 원인과 가능한 위험 요인은 현재까지 완전히 규명되지 않았습니다. 그러나 연구 결과에 따르면 이 질환은 일부 환자에서 더 흔하게 발견됩니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 남성은 여성보다 성상세포종에 더 자주 걸린다.
• 확산성 성상세포종은 백인에게서 진단될 가능성이 더 높습니다.
• 어떤 경우에는 유전적 병력도 관련이 있습니다.

뇌종양은 다음과 같은 요인과 관련이 있을 수도 있습니다.

• 방사선 노출(연구에 따르면, 원자력 산업 종사자의 경우 병리학적 위험이 더 높습니다).
• 포르말린(포름알데히드, 직업성 중독)에 노출됨.
• 염화비닐(플라스틱 생산에 사용, 직업성 중독)의 영향.
• 아크릴로니트라이트(플라스틱 및 섬유 제조에 사용, 직업성 중독)의 효과.

전문가에 따르면, 두부 손상과 휴대전화 사용은 뇌의 확산성 성상세포종 발병의 원인이 되지 않습니다.

병인

미만성 성상세포종은 신경세포를 지지하는 세포인 성상세포에서 발생하는 신경교종 신생물을 말합니다. 성상세포의 도움으로 새로운 연합 복합체가 형성되지만, 특정 조건에서는 이러한 세포가 대량으로 축적되어 종양이 발생합니다.

미만성 성상세포종은 가장 흔한 신경외배엽성 종양으로, 주로 느린 성장을 특징으로 합니다. 그러나 경우에 따라 병변이 여전히 큰 크기에 도달하여 주변 뇌 구조물을 압박하기 시작합니다. 신생물의 명확한 형태는 구분하기 어렵습니다.

병리학적 발달의 정확한 병인 기전은 아직 규명되지 않았습니다. 미만성 성상세포종은 뇌 백질에 형성되며, 일반적으로 중간 크기이고 경계가 모호한 것으로 알려져 있습니다. 수술적 치료가 가능하며, 항암 화학요법과 방사선 치료를 병행할 수 있습니다. 경우에 따라 거대하게 자라 주변 조직으로 퍼져 나가기도 합니다. 저악성 성상세포종이 고악성 성상세포종으로 전환될 가능성이 높습니다.

조짐 미만성 뇌 성상세포종.

뇌의 미만성 성상세포종은 항상 같은 양상으로 나타나는 것은 아닙니다. 국소적이고 일반적인 증상이 복합적으로 나타날 수 있습니다. 종종 종양 성장은 두개내압 상승, 뇌내 구조물 압박, 그리고 심각한 중독을 유발합니다.

병리학의 가장 흔한 첫 징후:

• 심한 두통이 장기간 또는 지속적으로 발생합니다.
• 시각적 복시;
• 식욕 부진;
• 구토할 정도의 메스꺼움
• 전반적이고 심각한 쇠약함;
• 인지 기능 저하
• 기억상실, 부주의.

전반적인 증상의 강도는 다음 표에서 볼 수 있듯이 확산성 성상세포종의 위치와 크기에 따라 크게 달라집니다.

소뇌의 성상세포종	첫 번째 징후는 운동 협응력 저하입니다. 정신 질환, 신경증, 수면 장애, 공격적인 행동이 나타날 수 있습니다. 뇌 구조가 압박됨에 따라 대사 변화와 국소 증상, 특히 근력 약화, 감각 이상 등이 관찰됩니다.
측두엽의 성상세포종	언어 기능 저하, 정보 재생 능력 감소, 기억력 감퇴가 눈에 띄게 나타납니다. 미각 및 청각 환각이 나타날 수 있습니다.
후두엽과 측두엽 사이의 성상세포종	시력 장애, 이중상, 눈앞에 흐릿한 장막이 나타나는 증상이 나타납니다. 미세 운동 능력 저하도 나타날 수 있습니다.

어떤 경우에는 증상이 점진적으로 나타나기 때문에 증상을 구분하기 어렵습니다. 공격적인 경과를 보이는 경우, 임상 양상이 즉시 뚜렷해지고 빠르게 진행됩니다.

양식

성상세포종은 미세한 특징에 따라 분류됩니다. 세포 구조의 변화가 심할수록 악성도가 높습니다.

1등급 미만성 성상세포종은 악성도가 가장 낮은 것으로 간주되며, 종양 세포는 정상 구조와 유사합니다. 이 종양은 매우 느리게 진행되며 소아기와 청소년기에 더 흔하게 나타납니다.

미만성 성상세포종 2등급은 저악성 종양을 지칭하며, 성장이 느린 것이 특징입니다. 이 종양은 30세에서 40세 사이의 환자에게서 더 자주 발견됩니다.

3등급 이상의 미만성 성상세포종은 항상 초기 병리학적 단계보다 악성도가 높습니다. 공격적이고 빠른 진행 속도가 특징이며, 모든 뇌 구조로 전이될 가능성이 높습니다.

3도 및 4도 미만성 성상세포종은 일반적으로 40~60세 환자에게서 발견됩니다. 이러한 병리의 예후는 매우 좋지 않습니다.

미만성 뇌성상세포종은 비침윤성 성상세포종으로 총체적으로 분류되지 않는 용어입니다. 따라서 다형성, 기둥상, 그리고 상피하 거대세포성 성상세포종은 각각 고유한 특징과 치료 전략을 가진 별개의 병리입니다.

직접적으로, 확산성 성상세포종은 IDH 상태에 해당하는 두 개의 분자 계통으로 세분됩니다.

1. IDH 돌연변이 시리즈.
2. IDH 와일드 로우.

신생물의 상태가 불확실한 경우 확산성 성상세포종 NOS(달리 지정되지 않음)라고 합니다.

IDH 마커는 돌연변이를 포함해야 하며, 공동선별 없이 1p19q 상태를 정의해야 한다는 점을 이해해야 합니다. 1p19q 공동선을 보이는 새로운 신생물은 현재 핍지교종(oligodendrogliomas)으로 불립니다. [ 3 ]

합병증 및 결과

미만성 성상세포종은 부작용 발생 가능성이 매우 높습니다. 종양이 자라면서 재발하기 쉬운데, 특히 신생물 제거 수술 후 첫 몇 년 동안은 더욱 그렇습니다. 적시에 발견하여 성공적으로 수술한 성상세포종은 재발 가능성이 낮습니다.

조기에 병변을 발견하지 못하면 두개내압이 점진적으로 상승하여 메스꺼움, 구토, 두통을 유발할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 환자는 시력(최대 시기능 완전 상실), 언어, 청력, 기억력 저하를 경험하게 됩니다.

초기에는 악성도가 낮은 질환이 악성도가 높은 질환으로 발전할 수 있습니다. 이러한 병리학적 증상은 치료가 훨씬 어려워지고 예후도 더욱 악화될 수 있습니다.

일부 환자의 경우 부분적 또는 완전 마비 가능성을 배제할 수 없습니다. 합병증을 예방하기 위해서는 종양이 생명을 위협하기 전에 발견하는 것이 매우 중요합니다. [ 4 ]

진단 미만성 뇌 성상세포종.

일반 검진을 통해 증상, 환자의 전반적인 건강 상태, 그리고 과거 병력에 대한 정보를 수집함으로써 뇌의 미만성 성상세포종의 존재를 의심할 수 있습니다. 신경학적 진단의 틀 안에서 의사는 기억력, 청력 및 시력, 근육 기능, 전정 기능, 협응력, 반사 활동 등 뇌 기능의 여러 측면을 평가합니다.

안과 검사에서 의사는 시각 기능의 질을 평가하고 안압을 측정합니다.

기기 진단은 확산성 성상세포종을 직접 탐지하고 크기와 병변의 정도를 결정하는 데 사용됩니다.

• MRI - 자기공명영상(MRI)은 종양의 종류와 범위에 대한 완전한 정보를 제공하는 기본적인 영상 검사법입니다. 또한, 수술 후 MRI는 종양의 질을 평가하기 위해 시행됩니다.
• CT - CT 스캔은 뇌 구조의 단면을 얻는 데 도움이 됩니다. 이 검사에는 X선이 사용됩니다. 이 방법을 사용하면 작은 종양도 식별할 수 있습니다.

추가 진단 연구 중에서는 뇌파 검사, 혈관 조영술, 안과 검사 및 종양의 조직학적 검사가 선도적입니다. [ 5 ]

혈액 검사는 다음과 같은 조사를 통해 수행됩니다.

• 적혈구, 혈소판, 백혈구 수를 판별하는 일반 혈액 검사입니다.
• 혈액 생화학.
• 온코마커.

미만성 성상세포종에서는 순환계가 심각하게 영향을 받고 헤모글로빈 수치가 감소합니다. 중독은 적혈구 세포막에 부정적인 영향을 미쳐 빈혈을 악화시킵니다. [ 6 ]

요분석 결과는 대개 특이 사항이 없습니다.

감별 진단

다음과 같은 병리학에 대해서는 감별 진단이 이루어집니다.

• 뇌의 허혈성 뇌졸중
• 급성 전파성 뇌척수염, 포진성 뇌염(뇌염, 뇌염);
• 이형성 성상세포종
• 피질 신생물, 혈관중심성 신경교종, 과소교종.

척수의 미만성 성상세포종은 CT 또는 MRI 검사에서 발견됩니다. 종양 병소의 위치와 크기를 확인하고, 주변 조직 및 구조물의 상태를 평가합니다. 악성도는 조직학적 분석을 통해 결정합니다. 병리학적으로 변형된 조직은 입체 생검을 통해 제거한 후, 검사실에서 면밀히 검사하고 진단서를 발급합니다.

치료 미만성 뇌 성상세포종.

미만성 뇌성상세포종 환자의 치료는 항상 시급하고 복잡합니다. 주요 치료 방식은 일반적으로 다음과 같습니다.

• 수술 과정;
• 방사선 치료;
• 화학요법;
• 표적 치료와 그 조합.

화학요법은 약물을 체내에 투여하거나 정맥 주사하는 것을 포함합니다. 이 치료의 목표는 악성 세포를 완전히 파괴하는 것입니다. 약물 성분은 순환계로 유입되어 모든 장기와 조직으로 운반됩니다. 안타깝게도 약물의 효과는 건강한 세포에도 나타나며, 심각한 부작용을 동반합니다.

표적(또는 분자 표적) 치료는 종양 발생에 관여하는 개별 분자 연결 고리에 영향을 미쳐 악성 세포의 성장과 확산을 차단할 수 있는 특정 약물을 사용하는 치료법입니다. 화학요법과 달리, 표적 약물은 병리학적으로 변형된 구조에만 영향을 미치므로 건강한 장기에 더 안전합니다.

방사선 치료는 수술 전후에 처방됩니다. 수술 전 방사선 치료는 성상세포종의 크기를 줄이는 데 사용되고, 수술 후 방사선 치료는 재발 가능성을 예방하는 데 사용됩니다.

방사선 치료는 종양의 크기를 줄이는 데 도움이 됩니다. 이 방법은 다음과 같습니다.

• 입체조사방사선치료 및 방사선수술(치료 세션 또는 과정이 가능함)
• 근접치료(병리적 조직에 대한 제한된 내부 방사선 조사)
• 두개척추 방사선 치료(척수에 방사선을 조사하는 것).

그러나 수술은 확산성 성상세포종의 주요 치료 옵션으로 간주됩니다.

약물

테모졸라마이드는 경구 투여 시 빠르게 흡수되고, 순환계에서 자발적으로 가수분해되어 혈액-뇌 장벽을 통과할 수 있는 활성 대사 물질로 전환됩니다. 이 약물은 항증식 활성을 가지고 있습니다.

아바스틴 역시 효과 면에서 뒤지지 않습니다. 명확한 임상적 이점을 제공하고 뇌부종을 완화하며, 코르티코스테로이드 사용 필요성을 줄이고, 환자의 30%에서 방사선학적 반응을 최적화합니다. 또한, 아바스틴은 혈관 투과성을 감소시키고, 종양 주변 부종을 제거하며, 신경학적 증상의 중증도를 감소시킵니다.

VEGF를 선택적으로 차단하는 표적 약물이 치료 측면에서 가장 유망한 것으로 여겨집니다. 현재 가장 많이 사용되는 약물은 엘로티닙, 게피티닙(EGFR 억제제), 베바시주맙(아바스틴, VEGF 억제제)입니다.

약물의 용량과 치료 기간은 개인에 따라 다릅니다. 예를 들어, 아바스틴은 체중 1kg당 7~12mg의 비율로 처방될 수 있으며, 이는 평균 1회 투여량 약 800mg에 해당합니다. 투여 횟수는 4~8회로 다양하며, 투여 간격은 3주입니다. 이 약물은 테모졸로마이드(Temozolomide)를 이용한 보조 화학요법과 병용될 수 있습니다.

피부과적 부작용으로는 여드름, 건조 피부 및 가려움증, 광과민증, 과색소침착, 탈모 및 모발 구조 변화 등이 있을 수 있습니다.

라파티닙과 이마티닙을 사용할 수 있습니다. 증상 완화제는 전반적인 상태를 완화하고, 미만성 성상세포종의 증상을 완화하며, 항암 화학요법의 부작용을 완화하기 위해 처방됩니다.

• 진통제(오피오이드 포함)
• 구토제(세루칼)
• 진정제, 기억력 증강제
• 항경련제;
• 호르몬(코르티코스테로이드) 약물.

치료의 효과는 주로 치료의 시기적절함과 적격성에 달려 있습니다. 뇌의 미만성 성상세포종이 적절한 시기에 진단되면, 보존적 치료만으로도 좋은 결과를 얻을 수 있는 경우가 많습니다. 환자는 완치되어 건강한 삶을 살 수 있습니다. [ 7 ]

수술적 치료

종양의 진행 정도와 확산 정도에 따라 수술이 시행됩니다.

• 성상세포종의 완전 절제 형태로;
• 가장 접근하기 쉬운 병리조직을 부분적으로 제거하는 형태(환자의 상태를 완화하고 두개내압을 낮추기 위해).

직접적인 치료 외에도 생검(조직학적 검사를 위해 생체 물질을 제거하는 것)을 실시하기 위한 수술도 필요합니다.

수술적 개입 방법을 선택할 때 의사는 종양 병소의 위치, 환자의 신체 상태, 나이 등을 고려하여 수술에 따르는 모든 위험과 발생 가능한 합병증을 평가합니다.

수술 전 환자에게 특수 형광 물질을 주사합니다. 이는 흐릿하고 확산성인 성상세포종의 시각화를 향상시키고 주변 구조물의 손상 위험을 줄입니다.

대부분의 환자는 수술 중 전신 마취를 받습니다. 단, 언어 및 시각 기능을 담당하는 기능 영역 근처에 국한된 성상세포종은 예외입니다. 이러한 수술 중 환자에게 말을 걸고 인지 기능을 조절합니다.

뇌의 확산성 성상세포종 절제는 대개 다음 두 가지 방법 중 하나로 수행됩니다.

• 내시경 두개골 개두술(작은 구멍을 통해 내시경 장비를 사용하여 종양을 제거하는 최소 침습적 개입)
• 두개골 요소를 제거하는 개방적 개입(항법 장비를 사용하는 미세외과 수술로, 내시경적 개두술과 달리 시간이 더 오래 걸리고 더 복잡함).

수술적 치료 후 환자는 중환자실로 이송됩니다. 약 4~5일 후 CT 또는 MRI 대조 검사를 시행합니다.

미만성 성상세포종 제거 후 전체 재활 기간은 약 3개월이 될 수 있습니다. 재활 계획은 의사가 개별적으로 수립하며, 일반적으로 물리 치료, 도수 치료, 심리치료적 도움 등이 포함됩니다.

예방

일차 예방 조치는 미만성 성상세포종 발생을 유발할 수 있는 유해한 영향을 제거하는 데 중점을 두어야 합니다. 무엇보다도 발암 물질의 영향을 완전히 제거하거나 현저히 감소시키는 것이 중요합니다. 따라서 다음과 같은 요인에 주의를 기울이는 것이 중요합니다.

• 영양물 섭취;
• 나쁜 습관(흡연, 알코올 중독, 마약 중독, 약물 남용)
• 감염(특히 바이러스 감염)
• 앉아서 생활하는 생활방식;
• 오염된 환경
• 방사선 조사 요인(자외선, 이온화 방사선 등)

암 병력이 있는 환자는 진단을 위해 정기적으로 의사의 진찰을 받아야 합니다.

연령이나 위험군에 따라 정기적인 예방 검진과 검사를 실시하면 뇌의 확산성 성상세포종이 발생하는 것을 막거나 병리학적 증상을 초기 단계에서 발견하는 데 도움이 되며, 장기를 보존하는 특정 치료를 성공적으로 수행할 수 있습니다.

종합적인 치료 후 성상세포종이 재발하는 것을 막기 위해, 환자는 종양학 기관에 평생 등록되어 의사가 처방한 필요한 진단을 정기적으로 받습니다.

예보

미만성 성상세포종 환자의 완치 가능성은 항상 다르며, 특정 신생물의 종류, 위치, 크기에 따라 달라집니다. 환자가 수술적 치료를 성공적으로 받았다면 생존율은 90% 이상일 수 있습니다(고악성 종양의 경우 약 20%). [ 8 ]

예후 정보는 다음과 같은 요인에 의해 변경될 수 있습니다.

• 성상세포종의 악성도(악성도가 낮은 종양은 천천히 자라며 재발 가능성이 낮고, 악성도가 높은 종양은 치료에 잘 반응하지 않고 재발할 수 있음).
• 종양 초점의 국소화(대뇌 반구 또는 소뇌에 국소화된 신생물의 경우 예후가 더 좋습니다).
• 종양의 접근성(도구로 접근할 수 있는 위치에 있는 종양만 잔여물 없이 완전히 제거할 수 있음).
• 확산성 성상세포종 진단 당시 환자의 나이(3세 미만의 어린아이의 경우 저악성 성상세포종의 치료 결과는 그다지 좋지 않고, 고악성 성상세포종의 치료 결과는 오히려 더 좋습니다).
• 암 진행의 유병률(전이가 있는 성상세포종은 치료하기 어려움).
• 종양 재발은 원발성 종양보다 치료하기 힘듭니다.

뇌의 미만성 성상세포종이 성공적으로 치료되었더라도, 환자는 재발 가능성 또는 병리학적 변화 여부를 모니터링하기 위해 정기적인 검사와 진단 절차를 계속 받아야 합니다. 치료 반응, 신생물의 유형, 그리고 환자의 개별적인 특성에 따라 주치의는 정기적인 검사 계획을 수립합니다.