스피츠 모반: 원인, 증상, 진단, 치료

스피츠 모반(동의어: 방추세포 및/또는 엘리트양 세포 모반, 소아 흑색종)은 피부의 악성 흑색종과 임상적, 형태학적으로 유사한 드문 모반형 흑색세포성 신생물입니다. 유전 문제는 아직 해결되지 않았습니다. 선천적일 수 있으며, 성별과 관계없이 빈도가 높습니다. 가족성 발생 사례가 보고된 바 있습니다.

주로 소아에서 발생합니다. 임상적으로 모반은 일반적으로 무증상 종양과 유사한 형태로, 반구형 또는 편평하며 경계가 명확합니다. 크기는 보통 1cm 미만으로 작고, 색깔은 연한 붉은색에서 짙은 갈색, 심지어 검은색까지 다양합니다. 모반의 경도는 부드럽고 탄력성이 있거나 치밀합니다. 표면은 매끄럽고 털이 없으며, 드물게 과각화증이나 사마귀가 있습니다. 드물게 출혈과 궤양이 발생할 수 있습니다. 종양은 처음에는 빠르게 성장하다가 수년간 정체 상태를 유지할 수 있습니다. 20개에서 50개 정도의 여러 개의 모반이 모여 있는 경우도 있습니다. 연구에 따르면 모반의 국소화는 임상적, 형태학적 유형에 따라 달라집니다. 따라서 편평한 과색소 침착 변종은 사지에 더 자주 국한되며, 색소가 없는 붉은색 변종은 일반적으로 얼굴과 두피에 나타납니다.

병리학적 특징. 조직학적으로 모반은 경계성, 혼합성 또는 진피 내 모반일 수 있습니다. 가장 흔한 것은 사워크림 변종입니다. 대부분의 경우 방추형 세포와 상피모양 세포가 모두 확인되지만, 모반은 상피모양 세포만 있거나 방추형 세포만 있을 수 있습니다. 모반흑색소세포의 색소 함량은 다양합니다. 세포 요소의 이형성과 다형성이 종종 나타나며, 일부 세포의 핵에서는 가성 내포체(세포질 함입)가 발견됩니다.

모반의 특징은 다음과 같습니다. 모반 구조의 대칭성(수평면에서): 모반 주변을 따라 우세한 네스트(nes) 형태의 세포들이 뚜렷한 측면 경계를 보이며, 단독 멜라닌세포증식증은 관찰되지 않습니다. 표피 내 멜라닌세포 네스트는 균열-인공물로 둘러싸여 서로 합쳐지는 경향이 있습니다. 진피 하부의 세포 크기가 상부 세포보다 감소합니다. 표피 또는 상피에 호산성 카미노소체가 존재합니다. 상피에 부종과 모세혈관확장증이 나타납니다. 멜라닌세포가 표피의 기저층 위로 약하게 분비되어 이동할 수 있습니다. 유사분열은 표피에만 나타나며, 고배율 시야에서 일반적으로 하나 이하로 관찰됩니다.

특별한 변종으로는 리드 색소 방추세포 모반이 있습니다. 일반적으로 표피층과 진피 유두층에 위치하며, 방추형 세포만 존재하고 색소 함량이 높은 것이 특징이며, 세포 요소의 비정형성을 동반하는 경우가 많습니다.

면역형태학적 검사 동안 모반 세포는 비멘틴과 S-100 항원에 대해 양성 염색을 보이며, HMB-45에 대해서는 다양하게 염색됩니다.