근긴장 장애

근긴장도는 이완 중 근육에 남아 있는 긴장 또는 수의적 근육 이완("수의적 신경차단") 중 수동적 움직임에 대한 저항으로 정의됩니다. 근긴장은 근육 조직의 탄력성, 신경근 시냅스, 말초신경, 알파 및 감마 운동 뉴런, 척수의 개재뉴런의 상태, 그리고 피질 운동 중추, 기저핵, 중뇌의 촉진 및 억제 시스템, 뇌간의 망상체, 소뇌, 전정기관의 척수상부 영향과 같은 요인에 따라 달라집니다.

따라서 근긴장은 구심성 요소와 원심성 요소 모두에 의해 제공되는 반사 현상입니다. 근긴장도 자세 반응, 생리적 동시 운동, 그리고 움직임의 협응에 관여하는 불수의적 조절 요소를 포함합니다.

근긴장은 신경계의 여러 수준에서 발생하는 질병 및 부상에 따라 변할 수 있습니다. 말초 반사궁의 차단은 무긴장증으로 이어집니다. 일반적으로 척수 반사계를 억제하는 척수상부 자극의 감소는 근긴장증의 증가로 이어집니다. 하행 촉진 및 억제 자극의 불균형은 근긴장을 감소시키거나 증가시킬 수 있습니다. 근긴장은 정신 상태와 수의적 조절에 의해 영향을 받지만, 그 정도는 미미합니다.

임상 검사 중에는 근긴장도를 평가하기 어려울 수 있다는 점을 기억하는 것이 중요합니다. 근긴장도를 측정하는 유일한 신뢰할 수 있는 도구는 수동 운동 검사 중 의사의 인상이기 때문입니다. 근긴장도는 주변 온도(추위는 근긴장을 증가시키고 더위는 근긴장을 감소시킴), 수동 운동 속도, 그리고 감정 상태의 변화에 영향을 받습니다. 또한 의사의 경험에 따라 달라지기도 하며, 이 또한 다를 수 있습니다. 어려운 경우에는 환자를 눕힌 상태에서 반복적인 근긴장도 검사와 특수 검사(어깨 흔들기 검사, 머리 내리기 검사, 다리 흔들기 검사, 회내-회외 검사 등)를 사용해야 합니다. 불분명하고 진단이 어려운 경우에는 범주형 근긴장도 평가를 서두르지 않는 것이 좋습니다.

근긴장 장애의 주요 유형:

I. 저혈압

II. 고혈압

1. 경직성.
2. 피라미드외경직성.
3. 반요실금(gegenhalten) 현상.
4. 무기력증 경직.
5. 피질과 대뇌를 경직시킨다. 호르메토니아.
6. 근긴장증.
7. 근육의 긴장(뻣뻣함).
8. 반사성 고혈압: 관절, 근육 및 척추 질환으로 인한 근긴장 증후군; 수막염으로 인한 목 근육 경직; 말초 외상으로 인한 근긴장 증가.
9. 다른 유형의 근육 고혈압.
10. 심인성 근육성 고혈압.

I. 저혈압

근긴장저하는 근긴장이 정상 생리학적 수준 이하로 감소하는 것으로 나타나며, 척수-근육 손상에서 가장 흔하게 나타나지만, 소뇌 질환이나 일부 추체외로계 질환, 특히 무도증에서도 관찰될 수 있습니다. 관절의 운동 범위(과신전)와 수동 운동 범위(특히 소아)가 증가합니다. 무근증이 있으면 사지의 특정 위치가 유지되지 않습니다.

신경계의 분절 수준에 영향을 미치는 질환으로는 소아마비, 진행성 척수 근위축증, 척수공동증, 신경병증 및 다발신경병증이 있으며, 전각, 후주, 신경뿌리 및 말초신경을 침범하는 기타 질환도 있습니다. 횡척수 손상의 급성기에는 척수 쇼크가 발생하여 척수 전각 세포의 활동과 척수 반사가 손상 부위 아래에서 일시적으로 억제됩니다. 척수 축의 상부는 기능 장애로 인해 무증상(atony)을 유발할 수 있는 뇌간의 하부로, 깊은 혼수상태에 빠지면 완전한 무증상이 동반되어 혼수상태의 예후가 좋지 않음을 예고합니다.

소뇌 손상, 무도병, 무운동성 간질 발작, 숙면, 실신, 의식 장애 상태(실신, 대사성 혼수 상태) 및 사망 직후에는 근육 긴장도가 감소할 수 있습니다.

일반적으로 기면증과 동반되는 탈력발작 발작에서는 근력 약화와 함께 근이완증이 발생합니다. 발작은 종종 감정 자극에 의해 유발되며, 일반적으로 다증상 기면증의 다른 증상들을 동반합니다. 드물게 탈력발작은 중뇌 종양의 증상으로 나타나기도 합니다. 뇌졸중의 급성("쇼크") 단계에서는 마비된 사지가 저혈압을 나타내는 경우가 있습니다.

또 다른 문제는 유아의 근력저하증("늘어나는 아기")인데, 그 원인은 매우 다양합니다(뇌졸중, 다운 증후군, 프라더-윌리 증후군, 출산 외상, 척수성 근위축증, 저수초화를 동반한 선천성 신경병증, 선천성 근무력증 증후군, 유아 보툴리즘, 선천성 근병증, 양성 선천성 근력저하증).

드물지만 뇌졸중 후 반신마비(렌즈핵의 고립된 손상)에 근긴장도 감소가 동반되는 경우가 있습니다.

II. 고혈압

경직

경직은 피질(상부) 운동 뉴런과 (주로) 피질척수(추체)로의 병변과 함께 발생합니다. 경직의 발생에는 중뇌와 뇌간의 망상체로부터 발생하는 억제 및 촉진 작용의 불균형과 그에 따른 척수의 알파 및 감마 운동 뉴런의 불균형이 중요합니다. "잭나이프" 현상이 종종 관찰됩니다. 과긴장성의 정도는 경미한 것부터 의사가 경직을 극복하지 못할 때 매우 심한 것까지 다양합니다. 경직은 힘줄 과반사, 병적인 반사, 간대성 경련, 그리고 때로는 보호 반사, 병적인 합동 운동, 그리고 표재 반사의 감소를 동반합니다.

뇌성마비 또는 편마비의 경우, 팔의 굴곡근과 다리의 신전근에서 경직이 가장 두드러집니다. 양측 뇌(및 일부 척추) 손상의 경우, 대퇴 내전근의 경직은 특징적인 저작근 이상을 초래합니다. 비교적 심각한 척추 손상의 경우, 굴곡근 경련, 척추 자동 반사, 그리고 굴곡근 하반신 마비가 다리에서 더 자주 발생합니다.

피라미드외경직성

추체외로 강직은 기저핵이나 중뇌 및 뇌간의 망상체와의 연결 부위에 영향을 미치는 질환 및 손상에서 관찰됩니다. 근긴장도 증가는 굴곡근과 신전근 모두에 영향을 미치며(가소성 근긴장도 증가), 사지를 모든 방향으로 움직일 때 수동적인 움직임에 대한 저항이 나타납니다. 강직의 정도는 사지의 근위부 및 원위부, 상체 또는 하체, 그리고 좌우 반구에서 다를 수 있습니다. 동시에 "톱니바퀴" 현상이 자주 관찰됩니다.

추체외로경직의 주요 원인: 이러한 유형의 경직은 파킨슨병 및 기타 파킨슨병 증후군(혈관성, 중독성, 저산소성, 뇌염후, 외상후 등)에서 가장 흔하게 관찰됩니다. 이 경우 모든 근육이 점진적으로 침범하는 경향이 있지만, 목, 몸통, 그리고 굴곡근이 더 심하게 영향을 받습니다. 근육 경직은 저운동증 및(또는) 저주파 안정시 떨림(4-6Hz) 증상과 함께 나타납니다. 다양한 정도의 자세 장애 또한 특징적입니다. 신체 한쪽의 경직은 반대쪽 팔다리의 활동적인 움직임에 따라 증가합니다.

드물지만, 가소성 과긴장은 근긴장성 디스토니아 증후군(전신성 디스토니아의 시작, 근긴장성 연축성 사경, 발 근긴장성 디스토니아 등)의 긴장성 형태에서 관찰됩니다. 이러한 과긴장은 때때로 증후군(파킨슨병 증후군, 디스토니아 증후군, 피라미드형 증후군)과의 감별 진단에 심각한 어려움을 초래합니다. 디스토니아를 진단하는 가장 확실한 방법은 그 역학을 분석하는 것입니다.

디스토니아(근긴장을 설명하는 용어가 아니라 특정 유형의 과운동을 뜻함)는 특징적인 자세(디스토니아) 현상을 유발하는 근육 수축을 특징으로 합니다.

역연속 현상

반자율(counter-continence) 또는 게겐할텐(gegenhalten) 현상은 모든 방향으로의 수동적인 움직임에 대한 저항이 증가하는 것으로 나타납니다. 의사는 이러한 저항을 극복하기 위해 더욱 노력합니다.

주요 원인: 이 현상은 뇌의 전두엽(전두엽)에서 피질척수 경로 또는 혼합 경로(피질척수 경로와 추체외로 경로) 손상 시 관찰됩니다. 이 증상(그리고 파악 반사)이 한쪽 손에서 우세하게 나타나는 것은 양측 전두엽 손상, 특히 대측 반구 손상(대사, 혈관, 퇴행성 및 기타 병리적 과정)을 시사합니다.

긴장성 경직

긴장증에 대한 일반적으로 받아들여지는 정의는 없습니다. 이러한 형태의 근긴장 증가는 여러 측면에서 추체외로경직과 유사하며, 부분적으로 병태생리학적 기전을 가지고 있을 가능성이 높습니다. 조현병의 특징적인 증상으로는 "경직 자세"(강직증)를 보이는 "왁스 유연성" 현상, 조현병의 심각한 정신 장애를 배경으로 한 "이상한 운동 능력" 등이 있습니다. 긴장증은 아직 명확한 개념적 체계를 갖추지 못한 증후군입니다. 정신 질환과 신경 질환의 경계를 허물고 있다는 점에서 특이합니다.

주요 원인: 긴장증 증후군은 비경련성 간질 상태뿐 아니라 뇌의 일부 중증 기질적 병변(뇌종양, 당뇨병성 케톤산증, 간성 뇌병증)에서도 보고되었지만, 이에 대한 추가적인 설명이 필요합니다. 이는 일반적으로 조현병의 특징입니다. 조현병에서 긴장증은 함구증, 정신병, 비정상적인 운동 활동 등 다양한 증상으로 나타나며, 초조함의 폭발에서 혼미에 이르기까지 다양합니다. 관련 증상: 부정성, 반향어, 반향동작증, 상동증, 매너리즘, 자동적 복종.

피질과 대뇌의 경직

제대뇌경직은 모든 신근(항중력 근육)의 지속적인 경직으로 나타나며, 때로는 (자연스럽게 또는 혼수상태 환자의 경우 통증 자극으로) 심해질 수 있습니다. 팔과 다리를 강제로 뻗거나, 내전하거나, 약간의 회내하거나, 개구장애를 보이는 경우입니다. 피질골경직은 팔과 다리를 뻗으면서 팔꿈치 관절과 손목을 굽히는 경우입니다. 혼수상태 환자의 제대뇌경직("신근 병적 자세", "신근 자세 반응")은 피질골경직("굴근 병적 자세")보다 예후가 더 나쁩니다.

목과 때로는 몸통이 수축(신전)하는 현상(후두신경긴장증)과 유사한 전신성 경직이나 경직이 뇌막염이나 뇌막중독, 간질 발작의 강직 단계에서 관찰될 수 있으며, 두개내 고혈압과 함께 발생하는 후두개저의 돌기에서도 관찰될 수 있습니다.

혼수상태에 있는 환자에게 나타나는 신근 및 굽힘근 경련의 한 변형은 출혈성 뇌졸중의 급성기에 있는 환자의 사지 근육 긴장도가 급격하게 변하는 현상(호르메토니아)입니다.

근긴장증

선천성 및 후천성 근긴장증, 근긴장성 이영양증, 이상근긴장증, 그리고 때로는 점액수종은 근긴장 증가로 나타나며, 이는 일반적으로 수동적인 움직임이 아닌 능동적인 수의적 수축 후에 나타납니다. 이상근긴장증에서는 추위에 의해 근긴장이 현저하게 증가합니다. 근긴장증은 손가락을 주먹으로 쥐었을 때 나타나는데, 경련성 근육의 느린 이완으로 나타납니다. 반복적인 움직임은 점차 정상적인 움직임으로 회복됩니다. 근육에 전기 자극을 가하면 근육의 수축이 증가하고 이완이 느려집니다(소위 근긴장 반응). 혀나 혀끝을 두드리는 타진(망치질)은 특징적인 근긴장 현상을 보이는데, 이는 충격 부위에 움푹 들어간 부분(딤플)이 생기고 엄지손가락이 내전되면서 근육이 천천히 이완되는 현상입니다. 근육은 비대해질 수 있습니다.

근육 긴장(뻣뻣함)

근육 긴장증은 병인이 주로 척추(인터뉴런)나 말초 병변(운동 단위 과잉 행동 증후군)과 관련이 있는 특수한 증후군 그룹입니다.

아이작 증후군(신경근긴장증, 유사근긴장증)은 경직으로 나타나는데, 처음에는 사지의 먼쪽 부분에 나타나다가 점차 근위부, 축 근육 및 다른 근육(얼굴, 연수 근육)으로 퍼져서 운동이 어렵고, 근육이 떨리고, 영향을 받는 근육에 지속적인 근전도 증상이 나타납니다.

반면에 강직인간 증후군은 축 근육과 근위 근육(주로 골반대와 몸통 근육)의 강직으로 시작되며, 다양한 형태의 외부 자극에 반응하여 강도가 매우 강한 특징적인 경련(놀람 반응 증가)이 동반됩니다.

근긴장성 장애군과 밀접한 관련이 있는 질환으로는 맥아들병, 발작성 미오글로불린혈증, 파상풍이 있습니다.

파상풍은 전신 근육 경직을 특징으로 하는 감염성 질환이지만, 얼굴과 아래턱 근육이 먼저 영향을 받습니다. 근육 경련은 이 질환의 특징이며, 자발적으로 발생하거나 촉각, 청각, 시각 및 기타 자극에 반응하여 발생합니다. 경련 사이에는 현저하고 보통 전신적인 경직이 지속됩니다.

"반사적" 경직성

"반사적" 경직은 관절, 척추 및 근육 질환으로 인한 통증성 자극에 반응하여 나타나는 근긴장성 긴장 증후군을 모두 합친 것입니다(예: 맹장염의 보호성 근육 긴장, 근막 증후군, 경부성 두통, 기타 척추성 증후군, 말초 외상으로 인한 근긴장 증가).

근육 과긴장의 다른 유형으로는 간질 발작 시 근육 경직, 경직증 및 기타 몇몇 질환이 있습니다.

전신 발작의 긴장기에는 높은 근긴장이 관찰됩니다. 때로는 간대성 발작 없이 순수 긴장성 간질 발작이 관찰되기도 합니다. 이러한 과긴장의 병태생리는 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다.

테타니는 신경근 흥분성 증가(크보스텍, 트루소, 에르브 등의 증상), 손목뼈 경련, 감각 이상 등의 증후군으로 나타납니다. 과호흡 및 기타 정신식물성 장애를 배경으로 한 잠복성 테타니의 변종이 더 흔합니다. 더 드문 원인으로는 내분비병증(부갑상선기능저하증)이 있습니다.

심인성 고혈압

심인성 고혈압은 심인성(히스테리성) 발작(가성 발작)의 전형적인 모습에서 가장 뚜렷하게 나타나며, 히스테리 아크가 형성되고 심인성 과운동증의 가성 디스토니아 변형이 나타나며, 발의 가성 과긴장증이 동반된 하반신 가성 마비의 모습에서도(덜 흔하게 나타남) 나타납니다.

근긴장 장애에 대한 진단 연구

근전도 검사, 신경 전도 속도 측정, 일반 및 생화학적 혈액 검사, 혈중 전해질 검사, 뇌 CT 또는 MRI, 뇌척수액 검사가 필요합니다. 근육 생검, 혈중 CPK 검사, 내분비내과 전문의 또는 정신과 전문의와의 상담이 필요할 수 있습니다.

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