난소 기능 부전(성선 기능 항진성 무월경)

난소 기능 부전은 난소의 일차적 손상을 특징으로 하는 내분비 불임의 한 형태로, 난포 장치가 없거나 생식선 자극 호르몬에 의한 자극에 적절히 반응하는 능력이 저하되는 것을 말합니다.

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역학

조기 난소부전 증후군과 난소 저항 증후군은 무월경 여성의 10%에서 발생합니다. 생식선 발생 부전은 신생아 1만~1만 2천 명 중 1명에서 발생합니다.

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고성선자극호르몬 무월경의 증상

생식선 발생 이상증 환자는 키가 작고, 성흔(궁형 구개)이 있으며, 목에 익돌주름이 있고, 가슴이 넓습니다.

안면홍조, 희발월경, 무월경과 같은 월경 장애가 전형적입니다. 무월경은 원발성(생식선 발생 이상)이거나 이차성일 수 있습니다.

분류

난소 기능 부전의 유형은 다음과 같습니다.

• 난소 기능 부전 증후군
• 저항성 난소 증후군
• 생식선 발생 이상.

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고성선자극호르몬 무월경의 진단

난소부전은 호르몬 검사 결과를 바탕으로 진단합니다. 특히 FSH(>20 IU/L)를 비롯한 고농도의 생식선자극호르몬과 저에스트로겐증(<100 pmol/L)을 특징으로 합니다.

난소 기능 부전의 경우, 게스타겐 검사는 음성이고, 순환 호르몬 검사는 양성입니다.

프로게스테론 검사: 디드로게스테론을 14일 동안 하루 20mg씩 경구 투여합니다. 약물 복용 중단 후 월경과 유사한 출혈이 발생하면 양성으로 판정합니다.

에스트로겐-게스타겐을 순환 방식으로 검사합니다. 에스트라디올 발레레이트를 하루 2회 2mg씩 경구 투여합니다(초음파 검사 결과 자궁내막 두께가 8-10mm에 도달할 때까지). 이후 디드로게스테론을 하루 20mg씩 14일 동안 경구 투여합니다. 검사 결과가 양성이면 약물 투여를 중단한 후 월경과 유사한 출혈이 발생합니다.

• 골반 장기의 초음파(자궁 저형성, 얇은 자궁내막, 생식선 발생 이상인 경우, 난소가 끈 모양, 난소 결핍인 경우 - 난소 저형성, 난포 장치 없음, 난소가 저항성인 경우, 난포 장치는 보존됨).
• 세포유전학 검사(생식선 발생이상이 의심되는 경우).
• 지질도.
• 골밀도 검사(에스트로겐 결핍과 관련된 전신 질환을 적시에 예방하기 위해)

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난소 기능 부전 치료

핵형에 Y 염색체가 존재하는 경우, 복강경을 이용한 생식선 제거가 필요합니다.

불임 치료를 위한 배란 유도는 권장되지 않습니다. 임신을 유도하는 유일한 방법은 수정된 기증란을 자궁강 내로 이식하는 것(기증)입니다.

기부는 2단계로 구성됩니다.

• 자궁의 크기를 늘리고, 자궁내막을 성장시키고, 자궁에 수용체 장치를 형성하는 것을 목적으로 하는 준비 단계입니다.
• 기부주기.

준비 단계에서는 순환 호르몬 대체 요법이 표시됩니다.

• 에스트라디올 경구 2mg 1일 1-2회, 15일 과정 또는
• 에스트라디올 발레레이트 경구 2mg 1일 1-2회, 15일 과정 또는
• EE 경구 50mcg 1일 1-2회, 15일 동안 복용 후
• 디드로게스테론 경구 10mg 1일 1-2회, 10일 과정 또는
• 프로게스테론은 경구 100mg을 하루 2~3회, 또는 질내 100mg을 하루 2~3회, 또는 근육내 250mg을 하루 1회, 10일 동안 투여하거나
• 노르에티스테론을 경구로 5mg씩 하루 1~2회, 10일 동안 복용합니다.

에스트로겐 섭취는 월경과 유사한 반응이 나타난 날로부터 3~5일째부터 시작됩니다.

천연 에스트로겐(에스트라디올, 에스트라디올 발레레이트)과 게스타겐(디드로게스테론, 프로게스테론)을 사용하는 것이 바람직합니다. 예비 치료 기간은 성선기능저하증의 정도에 따라 다르며 3~6개월입니다.

기부주기:

• 에스트라디올 경구 2mg을 월경주기의 1일부터 5일까지 하루 한 번 복용하거나
• 에스트라디올 발레레이트를 경구로 2mg씩 1일 1회 월경주기의 1일부터 5일까지 복용한 후
• 에스트라디올 경구 2mg을 월경주기의 6일부터 10일까지 하루 2회 복용하거나
• 에스트라디올 발레레이트를 경구로 2mg씩 하루 2회 월경주기 6일에서 10일째까지 복용한 후
• 월경주기 11일부터 15일까지 하루 3회 에스트라디올 2mg을 경구 투여(초음파 검사로 조절) 또는
• 에스트라디올 발레레이트를 경구로 2mg씩 하루 3회, 월경주기의 11일부터 15일까지(초음파 검사 하에) 복용합니다.

기증자에게 메노트로핀을 투여한 날로부터 자궁내막 두께가 10~12mm인 경우:

• 에스트라디올을 하루 3회 2mg 경구 투여
• 에스트라디올 발레레이트 경구 2mg 하루 3회 +
• 프로게스테론을 하루 한 번 100mg 경구 투여합니다.

기증 난자를 받은 날부터:

• 에스트라디올을 하루 3-4회 2mg 경구 복용
• 에스트라디올 경구 2mg 하루 3-4회 +
• 프로게스테론을 하루 2회 100mg 경구 투여합니다.

배아가 자궁으로 이식된 날부터:

• 에스트라디올을 경구로 2mg씩 하루 3-4회, 12-14일 동안 복용합니다.
• 에스트라디올 발레레이트 경구 2mg 하루 3-4회, 12-14일 복용
• 프로게스테론은 경구로 200mg을 하루 2~3회, 근육 주사로 250~500mg을 12~14일간 투여합니다.

기증자 과배란 자극 요법은 다낭성 난소 증후군의 배란 유도 주기에 사용되는 요법과 유사합니다. 즉, 폐경 후 및 재조합 성선자극호르몬을 사용하는 순수 요법과 성선자극호르몬 방출호르몬 유사체를 사용하는 요법이 있습니다. 치료 요법은 개별적으로 선택됩니다. 임신 검사 결과가 양성이면 에스트로겐과 게스타겐을 이용한 대체 요법을 임신 12~15주까지 지속합니다. 에스트로겐과 게스타겐의 용량은 배아 이식 후 사용되는 용량과 유사하며, 혈중 에스트라디올과 프로게스테론 수치를 조절합니다.

예측

기증 배아 이식의 성공률은 시도당 25~30%에 달합니다. 이 성공률은 난소 부전의 원인과는 무관하며, 여성의 나이, 기증 난자의 질, 그리고 착상을 위한 자궁내막 준비의 적절성에 따라 결정됩니다.

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