내분비 질환

최근 몇 년 동안 현대 내분비학은 호르몬이 신체의 생명 활동에 미치는 다양한 영향을 이해하는 데 상당한 진전을 이루었습니다. 내분비계는 생식, 정보 교환, 면역 조절 기전에서 특별한 역할을 합니다. 신체의 구조적 및 조직적 시기 또한 내분비적 요인과 밀접한 관련이 있습니다. 예를 들어, 남성의 뇌 발달기에 안드로겐이 결핍되면 여성적 조직화, 즉 동성애가 발생할 수 있습니다. 여성의 뇌 분화기에 이러한 호르몬이 과잉 분비되면 남성적 조직화로 이어지고, 이는 생식선 자극 호르몬의 비순환적 분비를 유발하여 신체의 행동적 특징을 악화시킬 수 있습니다.

임상 내분비학의 범위가 크게 확대되었습니다. 다양한 시스템과 기관의 기능 장애 또는 상호작용과 관련된 내분비 질환이 규명되고 있습니다. 위장관 손상, 간 또는 기타 내부 장기의 기능 장애가 주요 발병 원인인 여러 내분비 증후군이 알려져 있습니다. 폐, 간 및 기타 장기의 종양에 있는 암세포는 부신피질자극호르몬(ACTH), 베타-엔도르핀, 성장호르몬, 바소프레신 및 기타 호르몬 활성 화합물을 분비하여 내분비선 병리와 임상 양상이 유사한 내분비 증후군을 유발하는 것으로 알려져 있습니다.

내분비 질환의 발병 기전은 특정 유전적 배경에 대한 내분비계, 신경계, 면역계의 복잡한 상호작용 장애에 기반합니다. 내분비 질환은 내분비선 기능의 일차적 손상, 호르몬 분비 및 대사 조절 장애, 그리고 호르몬 작용 기전의 결함으로 인해 발생할 수 있습니다. 호르몬-수용체 상호작용 장애가 병리의 원인인 임상적 형태의 내분비 질환이 확인되었습니다.

내분비선 기능의 원발성 병변

내분비계는 개별 세포와 기관의 활동을 조절하는 화학계입니다. 혈액으로 분비되는 호르몬은 신체의 거의 모든 세포와 접촉하지만, 적절한 수용체를 사용하여 개별 화학 물질을 인식하는 유전적으로 결정된 능력을 가진 표적 세포에만 작용합니다. 생리 기능이 매우 빠르게 변화해야 할 때, 예를 들어 자발적인 운동을 시작하고 조정해야 할 때 신경 조절이 특히 중요합니다. 반면 호르몬은 환경 조건에 대한 장기적인 적응, 항상성 유지, 그리고 다양한 세포의 유전적 프로그램 실행에 더 잘 대응하는 것으로 보입니다. 두 시스템을 이렇게 구분하는 것은 매우 상대적인데, 개별 생리 과정을 조절하는 두 시스템의 상호작용에 대한 데이터가 점점 더 많이 축적되고 있기 때문입니다. 이는 현재 특정 신호의 영향을 받는 내분비 세포에서 분비되는 물질을 통칭하는 "호르몬"이라는 용어의 정의에 특별한 요건을 부여합니다. 호르몬은 일반적으로 다른 세포의 기능과 대사에 먼 영향을 미칩니다. 호르몬의 특징적인 특성 중 하나는 높은 생물학적 활성입니다. 대부분의 혈중 생리학적 농도는 10-7~10-12 M 범위 내에서 변동합니다. ^호르몬 효과 ^의 특이성은 세포 내 특정 호르몬이나 그 주변 물질만 인식하고 결합할 수 있는 판별 단백질의 존재 여부에 따라 결정됩니다. 세포와 신체의 모든 기능은 여러 호르몬 복합체에 의해 조절되지만, 주된 역할은 그중 하나에 있습니다.

호르몬은 화학 구조나 호르몬을 생성하는 샘(뇌하수체, 부신피질호르몬, 성선 등)에 따라 가장 흔히 분류됩니다. 호르몬을 분류하는 세 번째 접근법은 기능(수분-전해질 균형 조절 호르몬, 혈당 조절 호르몬 등)에 기반합니다. 이 원리에 따라 다양한 화학적 성질을 가진 화합물을 포함한 호르몬 시스템(또는 하위 시스템)이 구분됩니다.

내분비 질환은 특정 호르몬의 결핍 또는 과잉으로 진단될 수 있습니다. 호르몬 분비 저하는 유전적 요인(특정 호르몬 합성에 관여하는 효소의 선천적 결핍), 식이 요인(예: 요오드 결핍으로 인한 갑상선 기능 저하증), 독성 요인(살충제 유도체의 영향으로 인한 부신 피질 괴사), 면역학적 요인(특정 샘을 파괴하는 항체의 출현) 등에 따라 달라질 수 있습니다. 따라서 제1형 당뇨병에서는 세포 매개 면역 및 체액 면역의 이상이 발생하며, 이는 혈액 내 면역 복합체의 존재로 나타납니다. 미만성 독성 갑상선종 및 하시모토 갑상선염 환자의 갑상선 세포에서 HLA DR 항원이 발견되었습니다. 이 항원은 정상에서는 존재하지 않으며, 류신과 γ-인터페론에 의해 발현이 유도되었습니다. 제2형 당뇨병의 베타 세포에서도 DR 항원이 발견되었습니다.

어떤 경우에는 호르몬 분비 저하가 의인성, 즉 의사의 행위(예: 갑상선종에 대한 갑상선 절제로 인한 부갑상선 기능저하증 )로 인해 발생합니다. 호르몬 분비 저하를 치료하는 가장 일반적인 원칙은 호르몬 대체 요법(누락된 호르몬을 외부에서 투여하는 것)입니다. 투여되는 호르몬의 종 특이성을 고려하는 것이 중요합니다. 최적의 경우, 호르몬의 투여 계획과 용량은 내인성 분비를 모방해야 합니다. 호르몬을 투여하면 자체 호르몬의 잔류 내인성 분비가 억제되므로, 호르몬 대체 요법을 갑자기 중단하면 신체에서 이 호르몬이 완전히 제거된다는 점을 기억해야 합니다. 특별한 유형의 호르몬 대체 요법은 내분비선 또는 그 단편의 이식을 포함합니다.

감염, 종양, 결핵은 호르몬 분비 감소로 이어질 수 있습니다. 질병의 원인이 불분명할 경우, 특발성 내분비 질환이라고 합니다.

호르몬 과다분비의 원인 중 가장 큰 비중을 차지하는 것은 호르몬 활성 종양(뇌하수체 종양의 말단비대증)과 자가면역 과정(갑상선중독증의 갑상선자극 자가항체)입니다. 호르몬 과다분비의 임상 양상은 치료 목적의 호르몬 복용으로 인해 발생할 수도 있습니다.

과다분비는 수술적 방법과 호르몬의 합성, 분비 또는 말초 작용을 차단하는 항호르몬제(antihormones)를 사용하여 치료합니다. 항호르몬 자체는 사실상 호르몬 활성이 없지만, 호르몬이 수용체에 결합하여 그 자리를 차지하지 못하도록 합니다(예: 아드레날린 차단제). 항호르몬은 길항 호르몬과 혼동해서는 안 됩니다. 전자는 보통 합성 약물을 말하는 반면, 후자는 자체적인 호르몬 활성을 가지지만 반대 효과를 나타내는 천연 물질을 의미합니다(예: 인슐린과 아드레날린은 지방 분해에 반대 효과를 나타냅니다). 한 기능에 대해서는 길항제 역할을 하는 동일한 호르몬이 다른 기능에 대해서는 상승작용을 할 수 있습니다.

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