승모판 협착증

승모판 협착증은 승모판 입구가 좁아져 좌심방에서 좌심실로 혈류가 원활하게 흐르지 못하는 질환입니다. 가장 흔한 원인은 류마티스열입니다. 증상은 심부전과 동일합니다. 승모판 개방음과 이완기 잡음이 객관적으로 확인됩니다. 진단은 신체 검사와 심초음파로 확진합니다. 예후는 양호합니다. 승모판 협착증의 약물 치료에는 이뇨제, 베타 차단제 또는 심박수 감소 칼슘 채널 차단제, 그리고 항응고제가 포함됩니다. 더 심한 승모판 협착증의 수술적 치료에는 풍선 판막 절개술, 교련 절개술 또는 판막 치환술이 있습니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

역학

승모판 협착증은 거의 항상 급성 류마티스열의 결과입니다. 발생률은 상당히 다양합니다. 선진국에서는 인구 10만 명당 1~2건이 관찰되는 반면, 개발도상국(예: 인도)에서는 인구 10만 명당 100~150건의 류마티스성 승모판 결손이 관찰됩니다.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

원인 승모판 협착증

승모판 협착증은 거의 항상 급성 류마티스열(RF)의 결과입니다. 류마티스성 심장 질환 환자의 40%는 단독으로 "순수" 승모판 협착증을 경험하며, 다른 경우에는 다른 판막의 기능 부전 및 손상과 동반됩니다. 승모판 협착증의 드문 원인으로는 류마티스 질환(류마티스 관절염, 전신성 홍반 루푸스)과 승모판 고리의 석회화가 있습니다.

[ 13 ], [ 14 ]

병인

류마티스성 승모판 협착증에서는 판막 첨두의 압축, 섬유화, 석회화가 나타나고, 연접을 따라 유합되며, 판막의 협착이 자주 발생합니다. 정상적으로 승모판 구멍의 면적은 4~6 cm²이며 ^, 좌심방의 압력은 5 mmHg를 넘지 않습니다. 좌방실 구멍이 2.5 cm²로 좁아지면 ^좌심방 에서 좌심실로의 정상적인 혈류에 장애가 발생하고 판막 압력 기울기가 증가하기 시작합니다. 결과적으로 좌심방의 압력은 20~25 mmHg로 증가합니다. 이로 인해 좌심방과 좌심실 사이에 압력 기울기가 발생하여 좁아진 구멍을 통한 혈액의 이동이 촉진됩니다.

협착이 진행됨에 따라 승모판 압력 기울기가 증가하여 이완기 혈류가 판막을 통과하는 데 도움이 됩니다. Gorlin의 공식에 따르면, 승모판 면적(5MC)은 승모판 압력 기울기(MG)와 승모판 혈류량(MBF)의 값에 의해 결정됩니다.

BMK - MK/37.7 • ∆DM

승모판 결손의 주요 혈역학적 결과는 폐 순환(PC)의 울혈입니다. 좌심방의 압력이 적당히 증가하면(25~30mmHg 이하) PC의 혈류가 방해받습니다. 폐정맥의 압력이 증가하고 모세혈관을 통해 폐동맥으로 전달되어 정맥성(또는 수동성) 폐고혈압이 발생합니다. 좌심방의 압력이 25~30mmHg를 초과하여 증가하면 폐모세혈관 파열 및 폐포성 폐부종 발생 위험이 증가합니다. 이러한 합병증을 예방하기 위해 폐세동맥의 보호 반사 경련이 발생합니다. 결과적으로 우심실에서 세포 모세혈관으로의 혈류는 감소하지만 폐동맥의 압력은 급격히 증가합니다(동맥성 또는 활동성 폐고혈압이 발생합니다).

질병의 초기 단계에서 폐동맥의 압력은 신체적 또는 정서적 스트레스 중에만 증가하며, 이때 ICC의 혈류가 증가해야 합니다. 질병의 후기 단계는 휴식 시에도 폐동맥의 압력이 높고, 스트레스 상황에서는 더욱 크게 증가하는 것이 특징입니다. 폐고혈압이 장기간 지속되면 ICC 세동맥 벽에서 증식성 및 경화성 과정이 발생하여 점차 소실됩니다. 동맥성 폐고혈압의 발생은 보상 기전으로 볼 수 있지만, 모세혈관 혈류 감소로 인해 폐의 확산 용량도 급격히 감소하며, 특히 스트레스 상황에서는 저산소증으로 인한 폐고혈압 진행 기전이 활성화됩니다. 폐포 저산소증은 직접 및 간접 기전을 통해 폐혈관 수축을 유발합니다. 저산소증의 직접적인 영향은 혈관 평활근 세포의 탈분극(세포막의 칼륨 채널 기능 변화로 매개됨) 및 수축과 관련이 있습니다. 간접적인 기전은 혈관벽에 작용하는 내인성 매개체(예: 류코트리엔, 히스타민, 세로토닌, 안지오텐신 II, 카테콜아민)를 포함합니다. 만성 저산소증은 내피세포 기능 장애를 유발하며, 이는 프로스타사이클린, 프로스타글란딘 E2, 산화질소를 포함한 내인성 이완 인자의 생성 감소를 동반합니다. 장기적인 내피세포 기능 장애는 폐혈관 폐쇄 및 내피 세포 손상을 초래하여 혈액 응고 증가, 평활근 세포 증식(혈전 생성 경향), 혈전 합병증 위험 증가 및 이후 만성 혈전후성 폐동맥 고혈압 발생을 초래합니다.

승모판 협착증을 포함한 승모판 결손으로 인한 폐동맥 고혈압의 원인은 다음과 같습니다.

• 좌심방에서 폐정맥계로의 압력 수동 전달
• 폐정맥의 압력 증가에 반응하여 발생하는 폐세동맥 경련
• 작은 폐혈관 벽의 붓기
• 내피 손상을 동반한 폐혈관 폐쇄.

승모판 협착증 진행 기전은 현재까지 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 많은 저자들은 현재 판막염(종종 무증상)이 주요 원인이라고 생각하는 반면, 다른 저자들은 난류 혈류로 인한 판막 구조 손상과 판막에 침착된 혈전성 덩어리가 승모판 입구 협착의 주요 원인이라고 생각합니다.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

조짐 승모판 협착증

승모판 협착증의 증상은 질환의 중증도와 연관성이 낮습니다. 대부분의 경우 병리가 느리게 진행되고 환자들이 이를 인지하지 못한 채 활동량을 줄이기 때문입니다. 많은 환자들이 임신이나 심방세동이 발생할 때까지 임상적 증상을 경험하지 않습니다. 초기 증상은 대개 심부전(운동 시 호흡곤란, 기립성 호흡곤란, 발작성 야간 호흡곤란, 피로)의 증상입니다. 이러한 증상은 보통 류마티스열 발병 후 15~40년 후에 나타나지만, 개발도상국에서는 소아에게도 나타날 수 있습니다. 발작성 또는 지속성 심방세동은 기존의 이완기 기능 장애를 악화시켜 심실 박동수가 제대로 조절되지 않을 경우 폐부종과 급성 호흡곤란을 유발합니다.

심방세동은 심계항진을 동반할 수도 있으며, 항응고제를 투여받지 않는 환자의 15%에서는 사지 허혈이나 뇌졸중을 동반한 전신색전증이 발생합니다.

덜 흔한 증상으로는 작은 폐혈관 파열로 인한 객혈과 폐부종(특히 혈액량이 증가하는 임신 중), 좌심방이나 폐동맥이 커져서 좌측 반회후두신경이 압박되어 발생하는 발성장애(오트너 증후군), 폐동맥 고혈압 및 우심실 부전 증상이 있습니다.

승모판 협착증의 첫 증상

승모판 입구 면적이 1.5 cm²를 초과하는 경우 ^증상 이 없을 수 있지만, 승모판 혈류량 증가 또는 이완기 충만 시간 감소로 인해 좌심방 압력이 급격히 상승하고 증상이 나타납니다. 대상부전의 유발 요인: 신체 활동, 정서적 스트레스, 심방세동, 임신.

승모판 협착증의 첫 증상(약 20%의 경우)은 색전증일 수 있으며, 대부분 뇌졸중으로, 환자의 30~40%에서 지속적인 신경학적 결손이 발생합니다. 혈전색전증의 3분의 1은 심방세동 발생 후 1개월 이내에, 3분의 2는 1년 이내에 발생합니다. 색전증의 원인은 대개 좌심방, 특히 좌심방 부속기에 위치한 혈전입니다. 뇌졸중 외에도 비장, 신장, 말초 동맥에 색전증이 발생할 수 있습니다.

정상 동맥 리듬에서 색전증 위험은 다음과 같은 요인에 의해 결정됩니다.

• 나이;
• 좌심방 혈전증
• 승모판 구멍 부위
• 동반되는 대동맥 부전.

영구적인 심방세동의 경우, 특히 환자에게 유사한 합병증 병력이 있는 경우 색전증 위험이 상당히 증가합니다. 경식도 심초음파 검사 중 좌심방의 자발적 조영제 증강 또한 전신 색전증의 위험 요인으로 간주됩니다.

내경동맥(ICC)의 압력이 상승하면(특히 수동성 폐동맥 고혈압 단계에서) 운동 중 호흡곤란이 나타납니다. 협착이 진행됨에 따라 부하가 낮아져도 호흡곤란이 발생합니다. 환자가 앉아서 생활하거나 무의식적으로 일상적인 신체 활동을 제한할 수 있으므로, 의심할 여지 없이 폐동맥 고혈압이 있더라도 호흡곤란이 나타나지 않을 수 있다는 점을 기억해야 합니다. 발작성 야간 호흡곤란은 환자가 누워 있을 때 내경동맥(ICC)에 혈액이 정체되어 간질성 폐부종과 내경동맥(ICC) 혈관의 혈압이 급격히 상승하여 발생합니다. 폐 모세혈관의 압력이 상승하고 혈장과 적혈구가 폐포 내강으로 삼출되어 객혈이 발생할 수 있습니다.

환자들은 종종 피로감 증가, 심계항진, 불규칙한 심박동을 호소합니다. 일시적인 목소리 쉰 목소리(오트너 증후군)가 나타날 수 있습니다. 이 증후군은 좌심방이 확장되어 반회신경이 압박되어 발생합니다.

승모판 협착증 환자는 종종 협심증과 유사한 흉통을 경험합니다. 가장 유력한 원인은 폐동맥 고혈압과 우심실 비대입니다.

심각한 기능 부전의 경우, 승모판상(뺨에 푸르스름한 분홍색 홍조가 나타나는 증상으로, 좌심실 박출률 감소, 전신 혈관 수축, 우심부전과 관련이 있음), 상복부 맥박, 우심실 심부전 징후가 관찰될 수 있습니다.

[ 21 ]

검사 및 청진

시진 및 촉진 시, 뚜렷한 I형(S1) 및 II형(S2) 심음을 확인할 수 있습니다. S1은 심첨부에서, S2는 좌측 흉골상연에서 가장 잘 촉진됩니다. S3(P)의 폐 성분은 자극을 담당하며 폐동맥 고혈압의 결과입니다. 폐동맥 고혈압이 있고 우심실 이완기 기능 장애가 발생하는 경우, 좌측 흉골연에서 촉진되는 우심실 박동이 경정맥 확장과 함께 나타날 수 있습니다.

승모판 협착증에서 심첨 자극은 대부분 정상이거나 감소하는데, 이는 좌심실의 정상적인 기능과 용적 감소를 반영합니다. 전흉부에서 촉진되는 제1음은 전방 승모판 판막엽의 운동성이 유지됨을 나타냅니다. 새끼 사슴 자세에서 이완기 떨림이 촉진될 수 있습니다. 폐동맥 고혈압이 발생하면 흉골 우측 경계를 따라 심장 자극이 관찰됩니다.

승모판 협착증의 청진상은 매우 특징적이며 다음과 같은 징후가 포함됩니다.

• 증폭된 (박수) 1음, 협착이 진행됨에 따라 강도가 감소함.
• 2차 음에 이어 승모판 개방 음으로, 판막 석회화와 함께 사라집니다.
• 정점에서 최대가 나는 이완기 잡음(중간이완기, 수축전, 전이완기)으로, 좌측 측위 위치에서 들어야 합니다.

청진 결과, 협착된 승모판막의 첨단이 "팽창하는" 돛처럼 갑자기 닫히면서 발생하는 큰 S 1 소리가 들립니다. 이 소리는 승모판첨에서 가장 잘 들립니다. 폐동맥 고혈압으로 인해 P가 확대된 분리된 S 소리도 흔히 들립니다. 가장 두드러지는 소리는 이완기 초기에 좌심실(LV)로 열리는 첨단의 스냅 소리로, 좌측 흉골 하부 경계에서 가장 크게 들립니다. 이 소리는 낮고 점점 커지는 듯한 이완기 잡음을 동반하며, 환자가 좌측으로 누워 호기말에 심장첨부(또는 촉진되는 첨단 자극 위)에서 깔때기 모양의 청진기로 가장 잘 들립니다. 승모판이 경화, 섬유화 또는 비후된 경우 승모판 개방음이 약하거나 없을 수 있습니다. 클릭은 승모판 협착의 심각도가 증가하고 좌심방 압력이 증가함에 따라 P에 더 가까워집니다(잡음의 지속 시간이 증가). 이완기 잡음은 발살바 기동(혈액이 좌심방으로 흐를 때), 운동 후, 쪼그리고 앉고 손을 흔들 때 증가합니다. 확대된 우심실이 좌심실을 후방으로 밀어내고 다른 질환(폐동맥 고혈압, 우판막 질환, 심실 박동수가 빠른 심방 세동)이 승모판을 통한 혈류를 감소시키는 경우 덜 두드러질 수 있습니다. 수축기 전 증가는 좌심실 수축 동안 승모판 구멍이 좁아지기 때문이며, 이는 심방 세동에서도 발생하지만, 좌심방 압력이 여전히 높은 짧은 이완기의 끝에서만 발생합니다.

다음의 이완기 잡음은 승모판 협착증의 잡음과 관련이 있을 수 있습니다.

• 그레이엄 스틸 잡음(심각한 폐 고혈압으로 인한 폐동맥판 역류로 인해 발생하는, 부드럽고 감소하는 이완기 잡음으로 왼쪽 흉골 경계에서 가장 잘 들립니다.)
• 오스틴-플린트 잡음(심장 정점에서 들리는 이완기 중반에서 후반의 잡음으로 대동맥 역류 혈류가 승모판 판막에 영향을 미쳐 발생)은 류마티스성 심장염이 승모판과 대동맥 판막에 영향을 미칠 때 발생합니다.

승모판 협착증의 잡음과 유사한 이완기 잡음을 유발하는 질환으로는 승모판 역류(승모판 구멍을 통한 대량의 혈류로 인해 발생), 대동맥 역류(오스틴-플린트 잡음을 유발), 심방 근육종(심장이 박동할 때마다 크기와 위치가 일반적으로 변하는 잡음을 유발)이 있습니다.

승모판 협착증은 폐동맥 심장 질환 증상을 유발할 수 있습니다. 승모판상(넓적다리뼈 부위의 자두색 피부 홍조)의 전형적인 징후는 심장 기능이 저하되고 폐동맥 고혈압이 심할 때만 나타납니다. 승모판상은 피부 혈관 확장과 만성 저산소증을 원인으로 합니다.

승모판 협착증의 초기 증상은 때때로 색전성 뇌졸중이나 심내막염으로 나타날 수 있습니다. 심내막염은 승모판 역류를 동반하지 않는 승모판 협착증에서는 드물게 발생합니다.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

승모판 협착증에서 폐동맥 고혈압의 임상 증상

폐동맥 고혈압의 초기 증상은 비특이적이어서 조기 진단이 훨씬 어렵습니다.

호흡곤란은 폐동맥 고혈압의 존재와 운동 중 심장이 심박출량을 증가시키지 못하는 것 모두에 의해 발생합니다. 호흡곤란은 대개 흡기성이며, 질병 발생 시에는 불규칙적이고, 중등도의 신체 활동 중에만 발생하지만, 폐동맥 압력이 증가함에 따라 최소한의 신체 활동 중에도 발생하고 휴식 중에도 발생할 수 있습니다. 폐동맥 고혈압이 있는 경우 마른 기침이 발생할 수 있습니다. 환자는 특정 생활 방식에 적응하면서 무의식적으로 신체 활동을 제한할 수 있으므로, 폐동맥 고혈압이 의심되는 경우에도 호흡곤란을 호소하지 않는 경우가 있습니다.

허약함, 피로 증가 - 이러한 증상의 원인은 고정된 심박출량(신체적 노력에 따라 대동맥으로 분출되는 혈액량이 증가하지 않음), 폐혈관 저항 증가, 말초 순환 장애로 인한 말초 장기 및 골격근의 관류 감소일 수 있습니다.

현기증과 실신은 저산소성 뇌병증으로 인해 발생하며, 일반적으로 신체 활동으로 인해 유발됩니다.

흉골 뒤쪽과 왼쪽에 지속적인 통증이 생기는 것은 폐동맥이 과도하게 늘어났을 뿐만 아니라, 비대해진 심근에 혈액 공급이 부족하기 때문(상대적 관상동맥 기능 부전)입니다.

심계항진과 불규칙한 심박수. 이러한 증상은 심방세동의 잦은 발생과 관련이 있습니다.

객혈은 높은 정맥 폐동맥 고혈압의 영향으로 폐-기관지 문합부 파열로 인해 발생하며, 폐 모세혈관의 압력 증가와 폐포 내강으로의 혈장 및 적혈구 누출로 인해 발생할 수도 있습니다. 객혈은 폐색전증 및 폐경색의 증상일 수도 있습니다.

폐동맥 고혈압의 심각도를 특성화하기 위해 순환 부전 환자에 대해 WHO가 제안한 기능적 분류가 사용됩니다.

• 1등급 - 폐동맥 고혈압이 있으나 신체 활동 제한이 없는 환자. 정상적인 신체 활동은 호흡 곤란, 쇠약, 흉통, 현기증을 유발하지 않습니다.
• 2등급 - 폐동맥 고혈압으로 인해 신체 활동이 다소 감소한 환자입니다. 안정 시에는 편안함을 느끼지만, 정상적인 신체 활동에도 호흡 곤란, 쇠약, 흉통, 현기증이 동반됩니다.
• 3등급 - 폐동맥 고혈압으로 인해 신체 활동이 현저히 제한되는 환자입니다. 안정 시에는 편안함을 느끼지만, 가벼운 신체 활동만으로도 호흡 곤란, 쇠약, 흉통, 현기증을 유발합니다.
• 4등급 - 나열된 증상 없이는 어떠한 신체 활동도 할 수 없는 폐고혈압 환자. 휴식 중에도 호흡곤란이나 쇠약감이 나타날 수 있으며, 최소한의 신체 활동만으로도 불편함이 증가합니다.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

양식

승모판 협착증은 심각도에 따라 분류됩니다(심초음파의 임상적 적용을 위한 ACC/AHA/ASE 2003 가이드라인 업데이트).

승모판 협착증의 정도별 분류

협착 정도	승모판 구멍 면적, cm2	전이도 기울기, mmHg	폐동맥의 수축기 압력, mm Hg
쉬운	>1.5	<5	<30
보통의	1.0-1.5	5-10	30~50개
무거운	<1 0	>10	>50

승모판 협착증에서는 승모판막 판막엽이 두꺼워지고 움직이지 않게 되며, 승모판 연결부의 융합으로 인해 승모판 입구가 좁아집니다. 가장 흔한 원인은 류마티스열이지만, 대부분의 환자는 이 질환을 앓았던 적이 없다고 합니다. 드문 원인으로는 선천성 승모판 협착증, 감염성 심내막염, 전신성 홍반성 루푸스, 심방 점액종, 류마티스 관절염, 그리고 우좌 심방 단락을 동반한 악성 카르시노이드 증후군이 있습니다. 승모판이 완전히 닫히지 않으면 승모판 역류(MR)가 승모판 협착증과 함께 발생할 수 있습니다. 류마티스열로 인한 승모판 협착증 환자 중 다수는 대동맥판 역류도 동반합니다.

정상 승모판 개구부 면적은 4~6cm²입니다 ^. 1~2cm² 면적은 ^중등도 에서 중증의 승모판 협착을 나타내며, 운동 시 임상 증상을 유발하는 경우가 많습니다. 1cm² 미만의 면적은 ^심각한 협착을 나타내며, 안정 시에도 증상을 유발할 수 있습니다. 좌심방의 크기와 압력은 승모판 협착을 보상하기 위해 점진적으로 증가합니다. 폐정맥 및 모세혈관 압력 또한 증가하여 이차성 폐고혈압을 유발하여 우심실 부전, 삼첨판 및 폐동맥 역류를 유발할 수 있습니다. 병리의 진행 속도는 다양합니다.

좌심방 확장으로 인한 판막 병리는 심방세동(AF)과 혈전색전증의 발병을 촉진합니다.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

합병증 및 결과

일반적인 합병증으로는 폐동맥 고혈압, 심방세동, 혈전색전증 등이 있습니다.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

진단 승모판 협착증

예비 진단은 임상적으로 이루어지며 심초음파로 확진합니다. 2차원 심초음파는 판막 석회화 정도, 좌심방 크기, 협착증에 대한 정보를 제공합니다. 도플러 심초음파는 판막 경유 경사도와 폐동맥압에 대한 정보를 제공합니다. 경식도 심초음파는 좌심방, 특히 좌심방이에 있는 작은 혈전을 발견하거나 배제하는 데 사용될 수 있으며, 이러한 혈전은 경흉부 검사로는 종종 발견되지 않습니다.

흉부 방사선 촬영은 일반적으로 확장된 좌심방 부속기로 인해 좌심경계가 소실된 것을 보여줍니다. 폐동맥의 주동맥이 보일 수 있으며, 폐동맥 고혈압이 심한 경우 하행 우폐동맥의 직경이 16mm를 초과합니다. 하엽의 폐정맥이 압박되어 상엽 울혈을 유발하기 때문에 상엽의 폐정맥이 확장될 수 있습니다. 우심방 윤곽을 따라 확장된 좌심방의 이중 음영이 보일 수 있습니다. 하부 후부 폐야의 수평선(켈리선)은 높은 좌심방 압력과 관련된 간질 부종을 나타냅니다.

심장 카테터 검사는 관상동맥 심장 질환의 수술 전 진단을 위해서만 처방됩니다. 좌심방의 확장, 폐동맥의 압력, 판막 부위를 평가할 수 있습니다.

환자의 심전도는 P-미트랄(넓고 PQ 노치)의 출현, 심장 전기 축이 오른쪽으로 편향된 것, 특히 폐동맥 고혈압이 발생하고, 우심실(단독 승모판 협착증이 있는 경우)과 좌심실(승모판 기능 부전이 있는 경우)이 비대해지는 것이 특징입니다.

협착의 심각도는 도플러 초음파를 사용하여 평가합니다. 평균 승모판 압력 구배와 승모판 면적은 연속파 기술을 사용하여 매우 정확하게 측정할 수 있습니다. 폐동맥 고혈압의 정도와 동반되는 승모판 및 대동맥판 역류를 평가하는 것이 매우 중요합니다.

승모판막 및 삼첨판막 혈류를 기록하는 부하 검사(부하 심초음파)를 통해 추가 정보를 얻을 수 있습니다. 승모판막 면적이 1.5cm² 미만 ^이고 압력 기울기가 부하 후 50mmHg 이상인 경우, 풍선 승모판막성형술을 고려해야 합니다.

또한, 경식도 심장초음파 검사 중 자발적 에코 대조도는 승모판 협착증 환자의 색전성 합병증을 독립적으로 예측하는 지표입니다.

경식도 심초음파는 좌심방 혈전의 유무를 명확히 하고, 계획된 풍선 승모판막성형술에서 승모판 역류의 정도를 파악하는 데 도움이 됩니다. 또한, 경식도 검사를 통해 판막 장치의 상태와 판막하 구조 변화의 심각도를 정확하게 평가하고 재협착 가능성을 평가할 수 있습니다.

심장 및 주요 혈관 도관술은 수술적 중재가 계획되어 있고 비침습적 검사 결과가 확실한 결과를 제공하지 못할 때 시행됩니다. 좌심방 및 좌심실 압력을 직접 측정하려면 중격 도관술이 필요하며, 이는 근거 없는 위험을 수반합니다. 좌심방 압력을 간접적으로 측정하는 방법으로는 폐동맥 쐐기압이 있습니다.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

감별 진단

주의 깊게 검사하면 승모판 질환 진단은 대개 의심의 여지가 없습니다.

승모판 협착증은 좌심방 근육종, 기타 판막 결손(승모판 기능 부전, 삼첨판 협착증), 심방 중격 결손, 폐정맥 협착증, 선천적 승모판 협착증과도 구별됩니다.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

진단 공식화의 예

• 류마티스성 심장 질환. 좌방실구 3등급의 우세한 협착증을 동반한 승모판막 질환. 영구형 심방세동, 빈맥성 수축. 중등도 폐동맥 고혈압. NK PB 병기, III FC.
• 류마티스성 심장 질환. 복합 승모판 결손. DD/MM/GG에서 승모판 치환술(Medinzh-23). NK 병기 IIA, II FC.

[ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]

치료 승모판 협착증

승모판협착증 환자 치료의 주요 목적은 예후를 개선하고 기대 수명을 늘리며, 질병 증상을 완화하는 것입니다.

무증상 환자는 격렬한 신체 활동을 제한하는 것이 좋습니다. 대상부전이나 만성 심부전 환자의 경우, 음식 내 나트륨 섭취를 제한하는 것이 좋습니다.

승모판협착증의 약물 치료

약물 치료는 승모판 협착증 증상 조절에 사용될 수 있으며, 예를 들어 수술 준비에 사용될 수 있습니다. 이뇨제는 좌심방 압력을 낮추고 승모판 협착증 관련 증상을 완화합니다. 그러나 이뇨제는 심박출량을 감소시킬 수 있으므로 신중하게 사용해야 합니다. 베타 차단제와 칼슘 채널 차단제(베라파밀과 딜티아젬)는 안정 시와 운동 시 심박수를 감소시켜 이완기를 연장하여 좌심실 충만을 개선합니다. 이러한 약물은 신체 활동과 관련된 증상을 완화할 수 있으며, 특히 동성 빈맥과 심방 세동에 사용됩니다.

심방세동은 승모판 협착증의 흔한 합병증으로, 특히 고령자에게서 흔히 발생합니다. 심방세동이 있는 경우 혈전색전증 위험이 크게 증가합니다(10년 생존율은 환자의 25%인 반면, 동율동 환자의 경우 46%입니다).

간접 항응고제(와파린, 시작 용량 2.5-5.0mg, INR 제어 하에)가 표시됩니다.

• 심방세동(발작성, 지속성 또는 영구성)으로 인해 승모판 협착증이 발생한 모든 환자
• 보존된 동맥박동 리듬을 가지고 있더라도 색전증 병력이 있는 환자
• 좌심방에 혈전이 있는 환자
• 심각한 승모판협착증이 있는 환자와 좌심방 크기가 55mm 이상인 환자.

치료는 INR(혈중 콜레스테롤 수) 조절 하에 시행되며, INR의 목표 수치는 2~3입니다. 항응고제 치료에도 불구하고 색전성 합병증이 발생하는 경우, 아세틸살리실산을 75~100mg/일 용량으로 추가하는 것이 권장됩니다(대체 약물로는 디피리다몰 또는 클로피도그렐이 있습니다). 승모판 협착증 환자에서 항응고제 사용에 대한 무작위 대조 시험은 시행되지 않았으며, 심방세동 환자 코호트에서 얻은 데이터를 외삽하여 권고 사항을 제시합니다.

승모판 협착증 환자에서 심방세동 발생은 부전(decompensation)을 동반하므로, 심실 리듬을 늦추는 치료가 가장 중요합니다. 앞서 언급했듯이 베타 차단제, 베라파밀 또는 딜티아젬이 선택 약물로 사용될 수 있습니다. 디곡신도 사용될 수 있지만, 치료 간격이 짧고 운동 중 심박수 증가를 예방하는 효과가 베타 차단제에 비해 낮아 사용이 제한적입니다. 전기적 심율동전환(ECR) 또한 지속성 심방세동에서 제한적으로 사용되는데, 심방세동을 수술적으로 치료하지 않으면 재발 가능성이 매우 높기 때문입니다.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

승모판 협착증의 수술적 치료

승모판협착증을 치료하는 주요 방법은 수술입니다. 현재까지 협착증의 진행을 늦출 수 있는 약물 치료법은 없습니다.

증상이 더 심하거나 폐동맥 고혈압의 증거가 있는 환자의 경우 판막절개술, 판막관절절개술 또는 판막 교체술이 필요합니다.

선택되는 시술은 경피적 풍선 승모판막성형술입니다. 이는 승모판 협착증의 주요 수술적 치료 방법입니다. 또한, 개방형 승모판 연결술과 승모판 치환술이 사용됩니다.

경피적 풍선 판막 절개술은 젊은 환자, 더 침습적인 시술을 견딜 수 없는 고령 환자, 그리고 심각한 판막 석회화, 판막하 변형, 좌심방 혈전 또는 심각한 승모판 역류가 없는 환자에게 선호되는 시술입니다. 이 시술은 심초음파 유도 하에 풍선을 우심방에서 좌심방으로 심방 중격을 통과시켜 팽창시켜 융합된 승모판막 판막엽을 분리합니다. 결과는 더 침습적인 시술과 유사합니다. 합병증은 드물며, 승모판 역류, 색전증, 좌심실 천공, 심방 중격 결손이 포함될 수 있으며, 심방 간 압력 차이가 클 경우 이러한 결손이 지속될 가능성이 높습니다.

^{경피적 풍선 승모판 성형술은 승모판 구멍 면적이 1.5cm2} 미만인 다음 환자 그룹에 적용됩니다.

• 경피적 승모판막 성형술에 유리한 특성을 가진 비보상 환자(I등급, 증거 수준 B)
• 수술적 치료에 금기 사항이 있거나 수술 위험이 높은 저보상 환자(I등급, 증거 수준! IC);
• 부적합한 판막 형태를 가지고 있지만 임상적 특성이 만족스러운 환자에서 결함에 대한 계획된 일차 수술적 교정의 경우(IIa 등급, 증거 수준 C);
• 적절한 형태적 및 임상적 특성을 지닌 "무증상" 환자, 혈전색전증 합병증의 위험이 높거나 혈역학적 매개변수의 대상 상실의 위험이 높은 환자.
• 색전성 합병증 병력이 있는 경우(IIa 등급, 증거 수준 C)
• 좌심방에서 자발적 에코 대조 현상이 나타나는 경우(IIa 등급, 증거 수준 C)
• 영구적 또는 발작성 심방세동(IIa 등급, 증거 수준 C)이 있는 경우
• 폐동맥 수축기 압력이 50 mmHg 이상인 경우(IIa 등급, 증거 수준 C)
• 심장 이외의 주요 수술이 필요한 경우(IIa 등급, 증거 수준 C)
• 임신을 계획하는 경우(IIa 등급, 증거 수준 C).

경피적 승모판막 성형술에 적합한 특징은 다음과 같은 특징이 없다는 것입니다.

• 임상적 특징: 고령, 심부전증 병력, 기능성 4급 심부전, 심방세동, 심각한 폐동맥 고혈압
• 형태학적: 투시법으로 평가한 모든 정도의 승모판 석회화, 매우 작은 승모판 면적, 심각한 삼첨판 역류.

좌심방에 중증 판막하 질환, 판막 석회화 또는 혈전이 있는 환자는 승모판 연결절개술(commissurotomy)의 후보가 될 수 있습니다. 이 수술은 좌심방과 좌심실을 통과하는 확장기를 사용하여 융합된 승모판막 판을 분리하는 폐쇄형 연결절개술(closed commissurotomy) 또는 수동식 연결절개술(open commissurotomy)입니다. 두 시술 모두 흉곽절개술이 필요합니다. 수술 상황과 섬유화 및 석회화의 정도에 따라 선택이 달라집니다.

승모판 성형 수술(개방형 승모판 연결술) 또는 승모판 교체는 다음의 1등급 지표에 대해 수행됩니다.

III-IV FC 심부전 및 중등도 또는 중증 승모판 협착증이 있는 경우:

• 승모판 풍선 판막 성형술은 시행할 수 없습니다.
• 항응고제를 사용하더라도 좌심방에 혈전이 있거나, 중등도 또는 심각한 승모판 역류가 동반되는 경우 승모판 풍선 판막 성형술은 금기입니다.
• 판막 형태가 승모판 풍선 판막 성형술에 적합하지 않습니다.

중등도에서 중증의 승모판 협착증과 이에 따른 중등도에서 중증의 승모판 역류(판막 수리가 불가능한 경우 판막 교체가 필요함).

판막 교체는 최후의 수단입니다. 승모판 면적이 1.5cm² 미만이고, 중등도에서 중증의 증상을 보이며, 다른 방법을 사용할 수 없는 판막 병리(예: 섬유화)가 있는 환자에게 처방 ^됩니다.

심한 승모판 협착증 및 심한 폐동맥 고혈압(폐동맥 수축기 압력 60mmHg 이상), 1-2급 심부전 증상의 경우 승모판 풍선 판막 성형술이나 승모판 교체가 권장되지 않는 한 승모판 교체가 권장됩니다(IIa급 적응증). 대상 부전 증상이 없는 승모판 협착증 환자는 매년 검사를 받아야 합니다. 검사에는 호소 사항 수집, 병력 청취, 진찰, 흉부 X선 촬영 및 심전도가 포함됩니다. 이전 기간 동안 환자의 상태가 변했거나 이전 검사 결과가 심각한 승모판 협착증을 나타내는 경우 심초음파가 지시됩니다. 다른 모든 경우에는 매년 심초음파가 필요하지 않습니다. 환자가 심계항진을 호소하는 경우, 심방세동 발작을 감지하기 위해 24시간(홀터) 심전도 모니터링이 권장됩니다.

임신 중 경증에서 중등도의 협착증 환자는 약물 치료만 받을 수 있습니다. 이뇨제와 베타 차단제는 안전하게 사용할 수 있습니다. 항응고제 치료가 필요한 경우, 와파린은 금기이므로 헤파린 주사를 처방합니다.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

예방

승모판 협착증 환자의 추가 관리 전략에서 가장 중요한 문제는 평생 동안 처방되는 서방형 페니실린 제제를 통해 류마티스열 재발을 예방하는 것입니다. 또한, 결손 부위를 수술적으로 교정한 모든 환자(감염성 심내막염 예방 포함)에게도 서방형 페니실린 제제를 투여합니다. 벤자틴 벤질페니실린은 성인의 경우 240만 U, 소아의 경우 120만 U의 용량으로 월 1회 근육 주사합니다.

모든 승모판 협착증 환자는 류마티스열 재발의 이차 예방에 적응증을 가지고 있습니다. 또한, 모든 환자는 감염성 심내막염 예방에도 적응증을 가지고 있습니다.

무증상 환자는 25~30세까지 재발성 류마티스열에 대한 예방 조치[예: 벤질페니실린(페니실린 G 나트륨염 멸균) 120만 단위를 3~4주마다 근육 주사]만 필요하고 위험한 시술을 받기 전에는 심장 내막염 예방 조치만 필요합니다.

[ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ]

예보

승모판 협착증의 자연 경과는 다양하지만, 증상 발현 후 심각한 장애가 발생하기까지 걸리는 시간은 약 7~9년입니다. 치료 결과는 환자의 연령, 기능 상태, 폐동맥 고혈압, 그리고 심방세동의 정도에 따라 달라집니다. 판막절개술과 판막연관절개술의 결과는 동일하며, 두 방법 모두 환자의 95%에서 판막 기능을 회복시킵니다. 그러나 대부분의 환자에서 시간이 지남에 따라 기능이 저하되며, 많은 경우 재시술이 필요합니다. 사망 위험 요인으로는 심방세동과 폐동맥 고혈압이 있습니다. 사망 원인은 일반적으로 심부전, 폐색전증 또는 뇌혈관 색전증입니다.

승모판 협착증은 일반적으로 느리게 진행되며 보상 기간이 깁니다. 환자의 80% 이상이 울혈성 심부전(NUHA 기준 I-II FC) 증상이나 중등도 징후 없이 10년 동안 생존합니다. 비대상성 또는 비수술적 치료를 받은 환자의 10년 생존율은 유의미하게 낮으며 15%를 넘지 않습니다. 중증 폐동맥 고혈압이 발생하는 경우 평균 생존 기간은 3년을 넘지 않습니다.

[ 74 ]