멜라닌 세포 종양

WHO 분류(1995)에 따르면, 다음과 같은 유형의 흑색소성 모반이 구분됩니다: 경계성 모반; 복합(혼합형); 진피내 모반; 상피모양 및/또는 방추형 세포 모반; 풍선세포 모반; 후광 모반; 거대 색소 모반; 비강의 섬유성 유두종(퇴행성 모반); 청색 모반; 세포성 청색 모반.

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흔한 후천성 흑색세포 모반

흔한 후천성 멜라닌세포 모반(동의어: 색소 모반, 점)은 양성 멜라닌세포 신생물입니다. 각 모반은 여러 단계를 거쳐 발달합니다. 처음에는 경계성 표피내 모반으로, 갈색 또는 검은색의 균일한 색소가 침착된 반점처럼 보이며 표면은 매끄럽고 만져지지 않습니다. 주로 생후 첫 몇 년 동안 소아에게 나타나지만, 특히 청소년기에 활발하게 나타납니다. 얼굴과 몸통과 같은 신체의 열린 부위에 가장 흔히 발생합니다. 점차 크기가 커지지만, 일반적으로 이 단계에서 직경은 5mm를 넘지 않습니다. 시간이 지남에 따라 모반은 표피-진피성 또는 혼합형으로 변하지만, 평균 직경은 7mm를 넘지 않으며 훨씬 더 볼록합니다. 윤곽이 뚜렷한 구진 또는 다리에 유두종 형태로 나타나지만 색소 침착은 덜 강하며 밝은 갈색이거나 살색일 수도 있습니다. 모반의 표면은 매끄럽거나 사마귀 모양입니다. 혼합 모반은 외생성으로 형성되어 손상되기 쉽고, 활발하게 성장하면서 가려움을 느낄 수 있습니다. 이후 혼합 모반은 진피 내 모반으로 변하는데, 이 역시 피부 표면 위로 솟아오르지만 평평해지거나 때로는 색소를 완전히 잃어 살색이나 분홍빛을 띠기도 하는데, 특히 혈관 구성 요소가 뚜렷한 경우 더욱 그렇습니다. 이후 진피 모반이 발생하여 퇴화될 때까지 수년에서 수십 년이 걸립니다.

드물지만, 흑색세포 모반이 면역학적으로 자발적으로 퇴행하여 백반증(할로네부스 참조)이 발생하는 경우도 있습니다.

병태생리학

경계성 모반에서는 표피의 진피-표피 경계부, 특히 표피 돌기 말단에서 멜라닌세포의 둥지가 발견됩니다. 멜라닌세포의 흑자성 증식이 가능합니다. 모반 세포는 일반적으로 정상 멜라닌세포보다 크며, 둥글거나 (훨씬 드물게는 길쭉한) 핵과 작고 호염기구성인 핵소체를 가지고 있으며, 풍부한 밝은 세포질을 가지고 있어 다량의 색소를 함유할 수 있습니다. 모반의 멜라닌세포가 주변 각질세포에 부착되지 않아 굴절 인공물이 관찰됩니다. 모반에 색소가 많이 침착된 경우, 표피의 상층을 통한 멜라닌 제거를 확인합니다.

혼합 모반 단계에서는 모반세포가 모반 전체에 걸쳐 진피로 거의 균일하게 이동하여 주로 진피 유두층에 둥지 형태로 나타납니다. 혼합 모반은 대칭적인 형태로 주변 조직과 명확하게 구분되며, 모반의 표피 부분은 진피를 넘어 확장되지 않습니다.

양성의 징후는 모반이 바깥쪽에서 안쪽으로 성숙하는 소위 성숙입니다. 일부 저자들은 혼합 모반의 조직학적 구조에서 세 가지 유형의 세포를 구분합니다. A형 세포는 비교적 크고 진피 상부에 위치하며, 입방형 모양을 하고 있으며 다양한 양의 색소를 함유하는 풍부한 세포질을 가지고 있습니다. B형 세포는 진피 중부에 위치하며 A형 세포에 비해 크기가 상당히 작고 멜라닌을 함유하지 않으며 응집체 형태로 존재합니다. C형 세포는 진피 하부에 위치하며, 방추형 모양을 하고 있으며, 다발과 가닥 형태로 결합 조직층으로 분리되어 있습니다(신경화 모반).

진피 모반 단계에서는 모반흑색소세포가 진피에만 존재하며, 주로 B형과 C형 세포로 구성됩니다. 오래 지속된 진피 모반과 퇴행 과정에서 섬유종성, 혈관종성, 신경종성, 그리고 성숙한 지방 조직으로의 모반 세포 대체와 같은 변화가 나타납니다. 유두종 모반에서는 흔히 소위 가성혈관성 해면상 공간이 발견되며, 때로는 거대 다핵 세포가 존재하기도 합니다.

일반적인 후천성 흑색세포 모반의 진화의 모든 단계에서 세포 이형성, 유사 분열, 괴사 및 림프구 반응은 특징적이지 않습니다.

면역형태학적 검사 결과, 대부분의 모반 세포에서 S-100 항원에 대한 양성 반응이 나타났습니다.

조직발생

현대적 개념에 따르면, 모반 세포가 주변 조직에 비해 일시적이기는 하지만 우선적으로 성장한다는 사실은 모반 세포가 발달적 결함이 아닌 신생물로 평가됨을 뒷받침합니다. 모반 세포는 돌기가 없고, 3~5개 이상의 세포가 모여 "둥지"(집단)를 이루고 세포질에 색소를 축적할 수 있으며, 표피 기저층에서 진피로 이동하는 경향이 있다는 점에서 정상적인 멜라닌 세포와 다릅니다.

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섬유성 비강 유두종

코 섬유성 구진(동의어: 퇴행성 모반)은 피부 표면 위로 돌출된 살색의 고립성 결절로, 반구형이며 보통 지름이 5mm를 넘지 않습니다. 얼굴 피부 어느 부위에나 발생할 수 있지만, 주로 코 피부에 발생하며, 가벼운 외상 후 출혈이 발생하는 경우도 있습니다.

병태생리학

조직학적 소견은 혈관섬유종과 매우 유사합니다. 진피는 섬유화되고 유리질화되어 있으며, 확장된 내강을 가진 다수의 혈관이 드러납니다. 기질은 섬유아세포 유사 세포와 성상세포가 다수 존재하는 것이 특징이며, 때때로 다핵 세포가 관찰됩니다. 표피에는 멜라닌세포의 흑자색 증식이 흔히 관찰됩니다.

조직발생

이전에는 코의 섬유성 구진이 섬유성 모반으로 간주되었으며, WHO 분류에서는 여전히 멜라닌세포 모반 군에 속합니다. 그러나 전자현미경 및 면역조직화학 연구 결과는 이러한 견해를 반박합니다. 현재, 진피에서 방추형 및 별모양 세포가 검출되고, 인자 XIIIa와 비멘틴이 검출되는 것을 근거로, 이러한 섬유성 구진의 형성은 진피 수지상세포의 반응성 증식의 결과로 여겨집니다.

할로네부스

할로네우스(동의어: 세튼 모반)는 임상적으로 색소성 모반으로, 주변을 둘러싼 후광 형태의 탈색 부위로, 주로 어린이와 청소년의 등 피부에 발생합니다. 자연적으로 퇴화하여 탈색된 부위를 남길 수 있습니다.

병태생리학

후광모반에서는 림프구(주로 CD8+ T 림프구)에 의한 모반 파괴 과정의 단계에 따라, 멜라닌세포 증식 징후 없이 진피에 지속적인 림프구 침윤이 관찰되거나, 표피와 진피에 단일 멜라닌세포 또는 그 군집이 관찰되며, 때로는 현저한 세포 이형성을 보이기도 합니다. 모반 주변의 탈색된 정수리에 해당하는 주변 표피에서는 기저층의 멜라닌세포 파괴가 관찰됩니다.

조직발생

퇴행성 후두모반 환자에서 악성 흑색종 세포에 대한 항체의 순환이 관찰되었습니다. 후두모반 또는 악성 흑색종 환자의 혈청을 이용하여 후두모반 세포를 직접 면역형광 검사한 결과도 관찰되었습니다. 전자현미경 검사 결과 침윤물 내 모든 모반 세포가 파괴되었으며, 일부 림프구는 형질세포로 전환되었습니다. O. Stegmaier 외(1969)의 연구에 따르면 모반 세포는 항원을 생성하고, 침윤 림프구는 이 세포에 대한 항체를 분비하여 모반 세포를 파괴합니다.

풍선세포모반

풍선세포 모반은 매우 드물며, 주로 젊은층에서 발생합니다. 임상적으로는 정상적인 멜라닌세포 모반과 다르지 않습니다.

병태생리학

모반 세포는 가벼운 세포질을 가지고 있으며, 크기는 보통 정상 세포보다 10배 정도 큽니다. 핵은 모반 세포의 핵과 다르지 않으며, 중앙에 위치하거나 변위되어 있습니다. 다핵 풍선 세포가 발견됩니다. 풍선 모양의 세포 수는 다양하며, 진피 내 모반의 구성 요소일 수도 있고, 혼합 모반일 수도 있으며, 매우 많은 수를 차지할 수도 있습니다. 전자의 경우, 풍선 모양 세포는 마디 형태로 존재하거나 정상 모반 세포 사이에 흩어져 있습니다. 후자의 경우, 풍선 모양 세포는 폐포에 위치하거나 세포 경계가 없는 병소 형태로 존재합니다.

조직발생

일부 자료에 따르면, 풍선 모양의 세포가 형성되는 것은 모반 세포의 영양실조 과정의 결과입니다.