만성 부신 기능 부전 치료

만성 부신 기능 부전증의 치료는 한편으로는 부신에 손상을 일으키는 과정을 제거하는 것을 목표로 하고, 다른 한편으로는 호르몬 부족을 대체하는 것을 목표로 합니다.

부신 결핵이 의심되는 경우, 결핵 전문의의 감독 하에 항결핵제를 처방해야 합니다. 부신 자가면역 손상 환자는 레보미솔과 티모신으로 치료하며, 이는 T-억제제 결핍을 정상화하는 것을 목표로 합니다. 현재 이 약물은 널리 사용되지는 않습니다.

저피질증에 권장되는 식단에는 칼로리, 단백질, 비타민, 소금이 하루 3-10g까지 더 많이 포함되어야 합니다.

글루코코르티코이드, 미네랄코르티코이드 및 동화 작용을 하는 합성 호르몬을 이용한 대체 요법은 만성 부신 기능 부전 환자에게 필수적이며, 어떠한 경우에도 중단될 수 없습니다. 부신 기능 부전에 대한 보상은 투여되는 약물의 양뿐만 아니라 신체 기능 상태와 관련된 다양한 상태에 따라 달라집니다. 합성 호르몬 유사체는 체내에서 천연 호르몬과 다르게 작용합니다. 예를 들어, 특정 단백질인 트랜스코르틴은 코르티솔의 약 92%와 결합하는 반면, 합성 유사체의 경우 70%만 결합하는 것으로 알려져 있습니다. 위장관에서 호르몬 흡수는 거의 완전하다고 여겨지지만, 위와 장의 다양한 질환으로 인해 이러한 조건이 위반될 수 있습니다. 글루코코르티코이드 작용의 합성 유사체인 히드로코르티손, 코르티손 아세테이트, 프레드니솔론, 프레드니손, 메틸프레드니솔론은 경구 투여에 사용됩니다. 히드로코르티손은 천연 호르몬의 특성을 가진 유일한 글루코코르티코이드입니다. 현재 러시아에서는 코르테프(Cortef)라는 이름으로 등록되어 있으며, 5mg, 10mg, 20mg 정제로 사용됩니다.

코르티손 치료는 1930년대에 시작되었으며, 많은 새로운 유사체가 등장했음에도 불구하고 오늘날까지도 그 중요성을 잃지 않았습니다. 간에서 코르티손은 주로 코르티솔로 전환되어 생리적으로 활성을 나타냅니다. 혈중 약물 농도는 투여 후 1~2시간에 측정되며, 8~10시간 후에는 거의 검출되지 않습니다. 9α-플루오로코르티솔은 코르티손보다 효과적입니다. 투여 후 30분 만에 혈중 농도가 크게 증가하여 6~8시간 후에 최대치에 도달합니다. 프레드니솔론은 12~36시간 동안 혈중에 남아 있으며, 히드로코르티손은 근육 내 투여 시 4~6시간 동안 남아 있습니다. 만성 부신 기능 부전을 보완하기 위해서는 프레드니솔론과 코르티손을 병용해야 합니다. 약물 용량은 질병의 중증도와 보완 정도에 따라 달라집니다.

경증 만성 부신 기능 부전의 경우, 코르티손을 하루 12.5~25mg씩 1~2회 복용하는 것이 권장됩니다. 1회 복용하는 경우 아침 식사 후 복용합니다. 식사 중 아스코르브산 1~1.5g/일 복용과 병행할 수 있습니다.

질병이 중등도일 경우, 일반적으로 프레드니솔론을 처방합니다. 아침 식사 후 5~7.5mg, 오후에는 코르티손 아세테이트 25mg을 처방합니다.

애디슨병이나 이첸코-쿠싱병 및 기타 질환으로 인한 부신 제거 후 발생하는 중증 만성 부신 기능 부전 환자는 글루코코르티코이드를 3회 투여하고 DOXA 제제와 병용해야 하는 경우가 있습니다. 예를 들어, 프레드니솔론은 아침 식사 후 DOXA 정제 1정과 함께 5~7.5mg, 코르티손은 점심 식사 후 25mg, 저녁 식사 후 12.5mg을 병용하는 것이 권장됩니다. 저혈압이나 식욕 부진의 경우, 낮 동안 DOXA 정제 1정을 처방에 추가할 수 있습니다. 투여량은 비록 도식적인 것으로 여겨지지만, 증량할 이유가 없다면 부신 기능 부전을 보완하는 데 도움이 될 것으로 생각됩니다. 글루코코르티코이드의 객관적 지표 효과로는 체중 증가, 메스꺼움과 위장 장애 중단, 피부와 점막의 색소 감소, 수분 내성 개선 또는 회복 등이 있습니다.

혈장 내 ACTH, 코르티솔, 알도스테론, 레닌 활동에 대한 방사면역측정법은 애디슨병에 대한 대체 요법의 효과를 체계적으로 평가하는 데 별 도움이 되지 않는 것으로 간주됩니다.

중등도에서 중증 만성 부신 기능 부전증의 경우, 대부분의 애디슨병 환자와 부신절제술 후 모든 환자에게 글루코코르티코이드 약물 외에 미네랄코르티코이드 효과가 있는 약물을 투여해야 합니다. 데옥시코르티코스테론 아세테이트의 일일 필요량은 5~10mg입니다. DOXA 제제는 경구 및 근육 내 투여를 위한 다양한 형태로 제공됩니다. 5mg의 DOXA 정제는 설하 투여합니다. 0.5% DOXA 오일 용액은 1ml를 근육 내 투여합니다. 서방형 약물인 데옥시코르티코스테론의 트리메틸 아세테이트는 10~12일마다 1ml씩 근육 내 투여합니다. 가장 활성이 높은 합성 미네랄코르티코이드는 플루드로코르티손 아세테이트입니다. 폴란드에서는 코르티네프(Cortinef)라는 이름으로, 영국에서는 플로리네프(Florinef)라는 이름으로 생산됩니다. 0.05~0.1mg 용량의 이 약물은 유지 약물로 사용됩니다. 질병 악화기에는 용량이 2~3배 증가합니다. 미네랄로코르티코이드 작용의 객관적 지표로는 혈압 상승, 나트륨/칼륨 비율 정상화, 혈장 나트륨 농도 증가, 칼륨 함량 감소 등이 있습니다.

만성 부신 기능 부전증의 대체 요법에는 몇 가지 중요한 조건이 있습니다. 건강한 사람의 코르티코스테로이드 생성 및 일일 배설 리듬을 고려하여 약물 용량과 투여 시간을 결정해야 합니다. 일일 용량의 2/3는 오전 7시에서 9시 사이에, 나머지 1/4는 오후에 투여합니다. 약물은 항상 식후에 처방됩니다. 수년간 코르티코스테로이드를 사용하면 위장관 질환이 발생할 수 있습니다. 스트레스, 감염, 수술, 부상 시에는 글루코코르티코이드와 미네랄로코르티코이드의 용량이 유지 용량보다 2~3배 증가합니다.

만성 부신 기능 부전증 환자의 위장 장애가 발생하는 경우, 경구 약물을 히드로코르티손 50~100mg을 하루 4~6회, DOXA 5~15mg을 비경구 투여로 대체하여 증상이 호전될 때까지 투여합니다.

이첸코-쿠싱병으로 인한 부신 제거 후 환자 관리의 특수성에 대해 자세히 설명할 필요가 있습니다. 한쪽 부신을 제거한 후에는 남아 있는 부신이 신체의 호르몬 필요량을 보충하기 때문에 호르몬 요법은 처방되지 않습니다. 두 번째 부신(2기)을 제거한 후, 첫날 환자는 즉시 수용성 히드로코르티손 75~100mg을 정맥 점적 주사로 투여받습니다. 동시에 히드로코르티손 근육 주사는 다음과 같은 방식으로 처방됩니다. 1~2일 - 3시간마다 50~75mg, 3일 - 4~5시간마다 50mg, 4~5일 - 5시간마다 50mg, 6~7일 - 8시간마다 50mg, 9~10일 - 1일 2회 50mg. 일반적으로 8~9일차부터 환자는 경구 코르티코스테로이드로 점진적으로 전환되며, 관찰 기간 동안 약물의 고정 용량이 설정됩니다. 프레드니솔론은 하루 5~15mg 또는 아침에는 프레드니솔론 5mg과 DOXA 1정, 또는 오후에는 코르티네프 1정과 코르티손 25mg을 함께 처방합니다. 부신 제거 후에도 고혈압이 지속되는 경우, 고혈압이 없는 경우와 동일한 용량의 호르몬 대체 요법을 처방하고 DOXA 약물도 함께 사용합니다. 호르몬 대체 요법은 항고혈압제와 병용하며, 라우볼피아 약물이 선호됩니다. 부신 기능 부전 및 고혈압이 있는 환자에서 고혈압의 배경에서 애디슨 위기가 발생할 수 있다는 점에 유의해야 합니다. 이러한 경우 환자는 애디슨 위기를 제거하기 위한 치료가 필요합니다.

만성 부신 기능 부전(농양 절개, 생검, 발치) 환자는 경미한 수술적 개입 후 1일차에 50mg의 히드로코르티손을 3회 근육 주사하고, 2~3일차에 50mg을 2회 투여하며, 3~4일차부터는 정제 형태의 코르티코스테로이드 약물을 통상 용량으로 전환합니다.

만성 부신 기능 부전 환자가 계획된 수술적 개입을 받는 경우, 수술 전날 8시간마다 50mg의 히드로코르티손을 근육 내 투여합니다.수술 당일에는 75mg의 히드로코르티손을 근육 내 투여하고, 수술 중에는 생리식염수 또는 5% 포도당 용액에 녹은 75-100mg의 수용성 히드로코르티손을 점적 정맥 주사합니다.수술 후 1-2일째에는 히드로코르티손을 6시간마다 50-75mg의 근육 내 투여합니다.3-4일째에는 8시간마다 50mg, 5-6일째에는 50mg을 하루 2회 투여하고, 프레드니솔론은 하루 5-10mg의 용량으로 경구 투여합니다.7일째에는 히드로코르티손 50mg을 근육 내 투여하고 프레드니솔론 5mg을 하루 2-3회 투여합니다. 8일차부터 환자는 고정 용량의 코르티코스테로이드를 경구로 투여하는 일반적인 대체 요법으로 전환합니다. 이 요법은 환자 개개인에 맞게 적용됩니다. 또한, 처음 3-4일 동안 환자는 DOXA 5-10mg을 근육 내 단일 주사로 투여받습니다. 수술 후에는 환자 상태를 주의 깊게 모니터링해야 합니다. 이를 위해 매시간 혈압을 측정해야 합니다. 부신 기능 부전 증상이 나타나면 즉시 수용성 히드로코르티손을 1-1.5시간마다 75mg씩 추가 정맥 투여합니다. 투여하는 호르몬의 양은 많아야 하며, 사용 기간은 환자의 상태, 수술적 개입의 심각도, 합병증에 따라 달라질 수 있습니다.

응급 수술의 경우 수술 직전에 75~100ml의 히드로코르티손을 근육 주사하고, 이후에는 제시된 계획에 따라 투여합니다.

만성 부신 기능 부전 치료 중 글루코코르티코이드와 미네랄코르티코이드 약물 과다 복용 증상이 나타날 수 있습니다. 이는 급격한 체중 증가, 두통, 근력 약화, 혈압 상승, 체액 저류, 얼굴 부종, 혈장 칼륨 수치 감소, 나트륨 수치 증가로 나타납니다. 투여되는 약물의 용량은 최소 절반으로 줄여야 합니다. 과다 복용 증상은 4~8주에 걸쳐 서서히 해소됩니다. 약물로 인한 부신피질기능항진증이 해소된 후 유지 용량을 감량해야 합니다.

이러한 현상은 글루코코르티코스테로이드를 고용량으로 처방할 때 종종 발생합니다. 치료에 DOXA를 추가하면 글루코코르티코이드 호르몬의 용량을 줄이고 부신 기능 부전을 보상할 수 있습니다.

결론적으로, 임신 중 만성 부신 기능 부전 환자, 당뇨병, 갑상선 및 부갑상선 질환을 동반한 환자에서 대체 요법의 특징을 고려할 필요가 있습니다. 임신 중 대체 요법의 용량은 동일하게 유지되며, 임신 3개월 이후에는 용량을 약간 증량해야 합니다. 모든 환자는 분만 전 입원합니다. 분만 중에는 계획된 수술과 동일한 조건에서 호르몬을 투여합니다. 만성 부신 기능 부전과 당뇨병이 동반된 경우, 먼저 부신 기능 부전을 보상한 후 인슐린 용량을 증량하는 것이 권장됩니다. 만성 부신 기능 부전과 갑상선 기능 저하증 또는 갑상선 중독증이 동반된 환자의 경우, 먼저 부신 기능 부전을 완전히 보상한 후 티록신 또는 항갑상선 요법을 추가합니다. 부갑상선 기능 저하증이 있는 경우에도 동일한 조건이 충족됩니다. 만성 부신 기능 부전 환자는 모니터링을 받고 무료로 코르티코스테로이드를 제공받아야 합니다.

예측

만성 부신 기능 부전증에 대한 대체 요법으로 합성 호르몬을 사용함으로써 이 질병을 치료하고 환자의 수명을 연장하는 데 큰 가능성이 열렸습니다.

이 질병의 예후는 다른 장기(속립, 신장, 폐)에 활성 결핵이 있는지 여부와 환자가 항균 치료에 민감한지에 따라 달라집니다.

부신에 자가면역 손상이 생긴 경우, 환자의 미래는 다른 내분비선의 손상이 합쳐져서 생기는 것, 예를 들어 당뇨병의 발병 여부에 달려 있습니다.

환자의 상태와 수명은 약물 복용량의 올바른 선택, 조합, 신중한 투여 및 자기 관리에 따라 결정됩니다.

만성 부신 기능 부전의 경과를 복잡하게 만드는 동반 질환은 큰 위험을 초래합니다. 동반 질환 및 수술적 처치, 그리고 분만 관리에 있어 올바른 전략을 사용하면 위기 발생 및 그로 인한 결과를 예방할 수 있습니다.

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작업 용량

환자를 가벼운 작업으로 전환하고, 격렬한 신체 활동을 피하고, 야간 근무와 표준화된 근무일을 적용하면 작업 능력을 유지하는 데 도움이 됩니다.

만성 부신 기능 부전 예방은 결핵과 자가면역 질환 발생률을 낮추기 위한 조치에 달려 있습니다. 이러한 문제는 사회적, 환경적 문제와 관련이 있습니다.

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