거시골염

대구순염(미셔육아종성 구순염)은 멜케르손-로젠탈 증후군(로솔리모-멜케르손-로젠탈)의 주요 증상입니다. 이 질환은 대구순염, 접힌 혀, 안면신경 마비가 복합적으로 나타나는 것이 특징입니다. 대구순염은 악화와 완화가 번갈아 나타나는 만성적인 경과를 보입니다. 시간이 지남에 따라 모든 증상이 지속될 수 있으며, 질병의 지속 기간은 최대 4~20년까지 지속될 수 있습니다.

ICD-10 코드

Q18.6 거대구순염.

이유

이 질병의 원인은 완전히 밝혀지지 않았지만, 유전적 소인을 바탕으로 발생하는 감염성 알레르기 기전이 고려됩니다. 대구순염은 포도상구균이나 헤르페스 바이러스 항원에 대한 신체의 감작을 동반하며, 이는 미생물 알레르겐을 이용한 알레르기 검사를 통해 확진됩니다. 이는 비교적 드문 질환이며, 젊은 남성에게 더 자주 발생합니다.

거대구순염의 증상

무증상 경과가 나타날 수 있지만, 대구순염은 입술과 혀 부위의 팽창, 무감각을 특징으로 하는 경우가 더 흔합니다. 급성 발병이 관찰되는데, 몇 시간 이내에 한쪽 또는 양쪽 입술이 붓고, 입술 가장자리가 주둥이처럼 변하며, 입술 크기가 3~4배 커져 먹고 말하기가 어려워집니다. 일반적으로 입술 두꺼워짐은 불균일하게 나타납니다(윗입술 중앙이 더 두꺼워짐). 입술 색은 변하지 않거나 정체된 붉은색을 띠기도 합니다. 입술 조직은 부드럽거나 조밀하고 탄력적입니다. 입술의 붉은 경계가 벗겨질 수 있습니다.

입술 부종은 한 달 이상 지속될 수 있으며, 때로는 증상이 호전되기도 하지만, 대구순염이 다시 재발합니다. 부종은 점차 뺨, 혀, 코, 얼굴의 한쪽 또는 양쪽으로 퍼질 수 있습니다.

이 과정이 혀로 퍼지면 혀가 두꺼워지고, 혀의 움직임이 어려워지며, 혀의 앞쪽과 가운데 부분에서 더 두드러지게 돌출이나 소엽이 고르지 않게 나타나고, 미각 감각이 손상됩니다.

안면신경 마비는 멜케르손-로젠탈 증후군의 두 번째 증상으로, 다른 증상(대구순염, 혀 접힘)보다 먼저 나타날 수 있으며, 마비가 발생하기 전에 안면 신경통이나 두통이 발생할 수 있습니다. 마비는 편측성으로 발생하며(비구순 주름 완화, 입꼬리 처짐, 안검열 확장 동반), 재발하는 경향이 있습니다. 영향을 받은 안면신경의 신경 지배 영역에서는 운동 기능과 감각이 부분적으로 보존될 수 있습니다.

이 질환의 세 번째 증상은 혀가 접히는 것입니다. 대구순염은 혀 표면에 깊은 홈이 생겨 울퉁불퉁해 보이는 것이 특징입니다. 모든 환자에게서 이러한 대구순염 증상이 나타나는 것은 아닙니다.

거대구강염을 어떻게 인식하나요?

모든 증상 요소가 임상적으로 나타나면 멜케르손-로젠탈 증후군을 진단하는 데 어려움이 없습니다.

대구순염의 단독 증상이 있는 경우, 병태학적 검사를 통해 진단합니다. 조직학적 소견은 결핵성, 유육종성 또는 림프절형 혈장성 부종 및 육아종성 염증을 특징으로 합니다.

감별진단

거대구순염은 퀸케 부종, 단독, 혈관종과 구별됩니다.

퀸케 부종은 오래 지속되지 않으며 항히스타민제를 복용하면 완전히 그리고 빠르게 사라집니다.

만성 단독의 경우, 176번 부위의 상피병이 발생할 수 있으며, 이는 임상적으로 유의미한 증가로 나타납니다. 그러나 단독의 진행은 체온 상승 및 염증 반응을 동반한 악화를 동반하는데, 이는 멜케르손-로젠탈 증후군에서는 흔하지 않습니다.

혈관종은 출생이나 유아기부터 관찰됩니다.

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치료

거대구강염 치료는 장기적이며 다음을 포함합니다.

• 만성 감염 부위의 위생 관리
• 미생물 알레르기가 감지되면 항생제 처방(마크로라이드계 항생제)
• 헤르페스 바이러스에 대한 민감성이 발견되면 항바이러스제(장기)를 처방합니다(아시클로비르).
• 항갑상선제(로라타딘, 데슬로라타딘 등) 처방
• 면역 조절제(리코피드, 폴루단, 갈라닛)를 처방합니다.

대구순염의 예후는 무엇입니까?

예후는 양호합니다.